Развитие коагулопатии

Вторая фаза АЭ характеризуется массивным профузным кровотечением, с гипофибриногенемией, тромбоцитопенией, патологическим фибринолизом и истощением факторов свертывания крови. Эти изменения описывают как ДВС - синдром, протекающий в две стадии: гипер- и гипокоагуляции.

Тканевой тромбопластин, попадая в кровь из АЖ, запускает внешний механизм свертывания крови. Его коагулирующая активность усилена также антигепариновым действием. Образуется большое количество тромбина, затем - фибрина, что ведёт к множественным тромбозам (особенно в легких). При этом ведущую роль играет, по-видимому, не степень тромбопластической активности околоплодных вод, а их количество, попавшее в кровоток. АЖ содержит также фактор, ускоряющий ретракцию сгустка.

Последующее истощение факторов свертывания, тромбоцитопения и компенсаторная активация противосвертывающей и фибринолитической систем ведут к гипокоагуляции с массивным профузным кровотечением. При этом ДВС-синдром носит сверхострый характер, что затрудняет, либо вовсе исключает возможность его диагностики в фазу гиперкоагуляции из-за стремительности развития. Описанный патогенез характерен для массивной одномоментной АЭ.

При дробном поступлении околоплодных вод (небольшими порциями во время схваток) легкие инактивируют агрессивные биологически активные вещества. Тогда шок не развивается, а АЭ начинается сразу коагулопатическим кровотечением.

Сочетание акушерского шока с ДВС-синдромом способствует стремительному развитию гипоксии тканей с высокой вероятностью гибели матери и плода. Гибель плода при выраженной клинической картине наступает в 50% - 80% случаев. Из них большая часть (90%) погибает интранатально от асфиксии. Таким образом, АЭ незамедлительно сказывается на состоянии плода. С другой стороны, резкое нарушение состояния плода ведёт к поступлению в околоплодные воды мекония. При этом токсичность их нарастает и они усугубляют нарушения гемодинамики.

Если шок удается благополучно преодолеть, то у большей части больных развивается та или иная степень коагулопатии. Синдром ДВС может быть и единственным клиническим проявлением АЭ, а также предшествовать кардиопульмональному шоку или его завершать. Необходимо лишь помнить, что АЭ является клинико-физиологической основой многих необъяснимых коагулопатических кровотечений в акушерстве. Кровотечение может начаться и без ДВС-синдрома, вследствие того, что попадание амниотической жидкости вызывает и гипотонию матки. Клинические проявления и функциональная диагностика коагулопатической формы амниотической эмболии не имеют специфики.

Клиника.

Клинические проявления развиваются чаще в первом или втором периодах родов, реже - в последовом или раннем послеродовом периодах. На фоне сильных схваток и внешнего благополучия, внезапно развивается картина острой сердечно-сосудистой недостаточности. Появляется цианоз лица и конечностей. АД снижается до минимальных значений, иногда - не определяется. Развивается тахикардия, пульс слабого наполнения. Часто больные отмечают страх смерти. Появляются озноб, лихорадка. Дыхание редкое или учащенное, почти всегда поверхностное, а нередко - типа Чейн-Стокса. Возможна боль за грудиной, в эпигастрии, в ногах, головная боль. Быстро нарастает удушье, сопровождающееся холодным потом, нарастающим беспокойством пациентки. Из-за нарастающей гипоксии мозга появляются судороги (клонические, а затем тонические), что прогностически крайне неблагоприятно, потеря сознания и кома. Прогрессирует отек легких. Дыхание становится шумным, клокочущим, присоединяется кашель с отхождением пенистой мокроты, нарастает цианоз. В легких выслушивается масса влажных хрипов. Нарастает клиника острой правожелудочковой недостаточности. Границы сердца расширяются вправо, выслушивается ритм галопа, акцент второго тона на легочной артерии. Смерть наступает в течение нескольких минут или 2-3 часов от легочно-сердечной недостаточности.

Когда явления шока и острой недостаточности кровообращения выражены нерезко или их удается купировать, то обычно спустя некоторое время начинается коагулопатическое кровотечение. К редким симптомам АЭ относится появление неприятного вкуса во рту сразу же после отделения последа, кратковременный озноб и гипертермия, тяжело купируемая послеродовая дрожь, которую вряд ли можно рассматривать только с позиций гипоэргоза, особенно при последующем гипотоническом или коагулопатическом кровотечении. Во время кесарева сечения эти симптомы маскируются наркозом.

Цепь этих изменений заканчивается либо фибрилляцией желудочков, либо кардиопульмональным шоком с развитием некардиогенного отёка лёгких. По преобладанию симптомов в клинике выделяют следующие формы течения АЭ: коллаптоидная, геморрагическая, судорожная, отёчная, молниеносная со злокачественным течением.

Диагностика.

Диагностика основана на клинической картине нарастающей дыхательной недостаточности, шока и острого ДВС-синдрома и дополнительных методах исследования:

на ЭКГ регистрируется синусовая или пароксизмальная тахикардия, снижение вольтажа зубцов Р и Т;

рентгенография грудной клетки - в легких наблюдается интерстициальный отек, могут быть зоны инфарктов;

исследование свертывающей системы крови - для ориентировочной диагностики имеет значение определение времени свертывания крови и времени спонтанного лизиса сгустка, для получения исчерпывающей информации о системе гемостаза прибегают к исследованию коагулограммы;

исследование мокроты и смывов из трахеи на наличие элементов околоплодных вод.

При летальном исходе диагноз ставится при патологоанатомическом вскрытии. Наблюдается расширение правого желудочка, отек и кровоизлияния в легких. При гистологическом исследовании - определение продуктов амниотической жидкости в сосудах легких; иммуногистохимическое определение клеток синцитиотрофобласта и мегакариоцитов в сосудах легких.

Лечение.

АЭ является прогностически неблагоприятной ургентной патологией, исход которой во многом определяется своевременным началом терапии. Непреодолимых механических препятствий лёгочному и коронарному кровотоку при АЭ нет, и смерть наступает от реакций, запущенных биологически активными веществами, поэтому справиться с ними - главная задача на первых её этапах. Лечение должно сопровождаться мониторингом центральной гемодинамики, КЩС, электролитов и свертывающей системы крови. Показано немедленное и максимально щадящее родоразрешение на фоне реанимационных мероприятий.