Дифференциальный диагноз. При дифференциации отдельных видов желтухи нельзя полагаться только на лабораторные исследования; необходимо использовать все возмож­ности

При дифференциации отдельных видов желтухи нельзя полагаться только на лабораторные исследования; необходимо использовать все возмож­ности, предоставляемые анамнезом, клиническим исследованием и, возможно, течением заболевания. Диагностика усиленного гемолиза относительно не­трудна, и поэтому главным предметом дифференциальной диагностики является отличие печеночной желтухи от обтурационной, что часто означает выбор ле­чения между консервативным и хирургическим.

Анамнез. Важно наличие других признаков, особенно болей, диспепсии, лихорадки и т. д., и время их появления в связи с развитием желтухи: боль коликообразного характера, появляющаяся за 1—2 дня до развития желтухи, патогномонична для закупорки желчного протока камнем. Если же боль по­является в эпигастральной области в комбинации с «гриппозными» симптомами, то она может быть обусловлена внезапным увеличением печени при начинаю­щемся гепатите. Если же боль появляется уже после развития желтухи и свя­зана с лихорадкой или с ознобом, то она бывает обусловлена холангитом.

Повышенная температура, боли в мышцах и в суставах и другие «гриппозные» симптомы, появившиеся за несколько дней до развития желтухи, свидетельствуют о вирусном гепатите. Наоборот, внезапное повышение темпе­ратуры с ознобом накануне развития желтухи бывает проявлением холангита при закупорке желчного протока камнем, и без колики.

Желтуха, появляющаяся исподволь без других симптомов у пожилых лиц, бывает обусловлена опухолью, локализующейся под печенью. Но сыворо­точная желтуха также развивается без продромов, и поэтому необходимо спро­сить о возможной инокуляции в последние полгода.

Крапивница в продромальном периоде свидетельствует о гепатите, а зуд без крапивницы — об обтурации.

Из этиологических факторов для сывороточной желтухи не­обходимы данные о переливаниях крови или об инъекциях, для токсической желтухи — употребление атофана, хлорпромазина, мышьяка и т. п.

Если умеренная желтуха наблюдается у многих членов одной и той же семь и, то думают о какой-либо форме семейной желтухи.

Пальпация живота. Большой напряженный безболезненный желчный пузырь при наличии желтухи свидетельствует о закупорке ducfcus choledochus (п р изнак Курвуазье), чаще всего опухолью. Но если желчный пузырь увеличивается после колики и становится болезненным, то, по всей вероятности, речь идет о блокаде ductus cysticus камнем.

Имеют значение пальпаторные данные печени и селезенки. Печень твер­дая и бугристая или прогрессивно растущая ниже. уровня пупка, по всей веро­ятности, бывает поражена опухолью; селезенка в этом случае не увеличена. Увеличенная, мягкая и чувствительная при пальпации селезенка сви­детельствует об остром гепатите, плотная и нечувствительная при пальпации селезенка свидетельствует о хроническом гепатите.

Данные лабораторного исследования. В моче и в кале. При гемолити-ческих желтухах в моче отсутствует билирубин (если нот осложнений — см. стр. 423), а в кале обилие желчного пигмента.

При печеночной и обтурационной желтухе, наоборот, характерным будет следующее: чем тяжелее желтуха, тем больше билирубина в моче и тем меньше уробилина в кале. При наиболее выраженных формах кал ахолический, гли­нистый. При дифференциальном диагнозе обеих форм помогает наблюдение за соотношением между билирубином и уробилином в моче: при печеночных жел­тухах вначале в моче бывают оба пигмента; на вершине желтухи уробилиногон исчезает и при угасании заболевания опять появляется. При механических желтухах в моче отсутствует уробилиноген только при полной закупорке желч­ного протока. Колебание данных (также как и колебание окраски кала), бывает обусловлено частичной закупоркой камнем; при опухолях закупорка прогрес­сирующая и постоянная.

В крови. Б и л и р у б и н. При гемолитических желтухах в сыворотке отсутствует прямой билирубин (если речь не идет об осложнениях — см. стр. 423). При печеночных и механических желтухах прямая реакция положительна и достигает даже 20 мг% и более. Наблюдение за уровнем желчного пигмента является наиболее чувствительным показателем течения заболевания. Здесь также колебание свидетельствует о меняющейся закупорке, чаще всего камнем.

Холестерин и щелочная фосфатаза. Поведение этих двух веществ характерно в том смысле, что увеличенные и возрастающие величины свидетельствуют о закупорке. При печеночных желтухах уровень холестерина бывает скорее понижен, особенно доля эфиров в общем холестерине уменьшена. При острой дистрофии происходит внезапное снижение (падение эфиров). Уро­вень щелочной фосфатазы повышается у обоих видов желтухи, но сравнительно больше при обтурационной.

Другие печеночные пробы (табл. 17). Оценка этих проб, их положительный результат связан большей частью лишь косвенно с печеночной недостаточностью и помогает в дифференциальной диагностике, главным обра­зом, в начале желтухи. После многодневного течения отличия стираются,по­скольку и обтурационная желтуха вторично ведет к поражению паренхимы печени. С другой стороны, даже при печеночной желтухе не всегда эти пробы должны быть положительными, даже при значительно выраженной желтухе.

Было описано несколько проб, которые должны были служить для дифференци­ации печеночного и обтурационного типа (напр., проба Йиргла⁷), но ни одна из них не оказалась надежной. Лучше всего обтурацию можно распознать при помощи хромоэкскреторных проб: в двенадцатиперстную киш­ку вводят зонд и в кровь вводят краску (бромсульфталеин); при обструкции желчного протока краска не появляется в дуоденальном содержимом.

Лапароскопия и биопсия. При закупорке желчных выводов желчь застаивается и билирубин превращается в биливердин. Поэтому печень окрашивается в зеленый цвет. Эти данные при лапароскопии считают харак­терными для желтухи обтурационного типа;⁶ но цветовые изменения желчного пигмента не зависят только от застоя, и поэтому нельзя полностью доверять этому признаку. При печеночном типе желтухи печень серая или желто-коричневая, даже коричнево-красная, реже пятнистая. При желтухе Дабин-Джонсона печень аспидно-серая и даже зелено-черная.

Пункционная биопсия при желтухе связана с большим риском; поэтому не­целенаправленную биопсию не производят, а лишь только целенаправленную при определенных показаниях (стр. 123).

Заключение. Часто невозможно провести дифференциальный диагноз между печеночной и механической желтухой или потому, что клинические и лабора­торные методы оказываются недостаточными, или потому, что обе формы ком­бинируются. В таком случае необходимо помнить, что наиболее важным вопро­сом является следующий: имеется ли препятствие, при устранении которого ликвидируется и желтуха? С этой практической точки зрения необходимо об­суждать дифференциальный диагноз и избирать метод лечения.

Семейные негемолитические желтухи (Функциональные гвпербилирубинемии)

Среди печеночных желтух особое место занимают желтухи, которых раньше характеризовали различными терминами: желтуха врожденная, семей­ная, конституциональная, доброкачественная, физиологическая, хроническая, негемолитическая, ахолурическая, ювенилъная интермиттирующая. В настоящее время эти состояния называют обычно одним из двух названий, приведенных в заголовке, и делят их на две группы, в зависимости от присутствия в сыво­ротке, только непрямого или также и прямого билирубина: