Задача а 44

Больной И., 22 лет, обратился пол поводу неприятных ощущений в левом подреберье, усиливающиеся при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи..

При поступлении в стационар состояние средней степени тяжести. Рост – 165см, вес – 59кг. Кожные покровы желтушны, субиктеричность склер. Лимфоузлы интактны. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 85 в минуту. Печень –нижний край на уровне ребра, селезенка на 2 см ниже реберной дуги. Стул –без особенностей, диурез – моча темного цвета.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 4.3×10¹²/л, Hb-95г/л, ретикулоциты - 140‰, тромбоциты 220×10⁹/л, лейкоциты 9×10⁹/л: эозинофилы-2%, палочкоядерные–4%, сегментоядерные-58%, лимфоциты-28%, моноциты-8%, СОЭ 20 мм/ч.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-56мкмоль/л, прямой – 16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, общий белок 70г/л. В моче – уробилин «+».

Проба Кумбса (прямая) – отрицательная.

УЗИ органов брюшной полости: единичные мелкие конкременты в желчном пузыре.

1. Как объяснить увеличение селезенки?
2. Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?
3. Какие исследования необходимы для постановки диагноза и их вероятные результаты?
4. Какие осложнения могут быть?
5. Тактика лечения.

Проректор

по учебной работе

Профессор Л.А.Суплотова

Эталон ответов к задаче А 44:

1. Повышенный гемолиз: желтушность кожных покровов, субиктеричность видимых слизистых, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, уробилин «+», конкременты в желчном пузыре.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т.е. семейный характер болезни – наследственная гемолитическая анемия; возможно болезнь Минсковского-Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного гемолиза.

3. Морфология эритроцитов – микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов – снижение. Гаптоглобин плазмы крови – снижение. Уровень сывороточного железа – повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→желчная колика.

5. Оперативная. Спленэктомия (с возможной холецистэктомией) – метод выбора при наследственном микросфероцитозе. Она не устраняет микросфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить развитие гемолитическиъх кризов.