А. Послеоперационный гипопаратиреоз

1. В большинстве случаев дефицит ПТГ обусловлен повреждением или удалением паращитовидных желез при хирургических вмешательствах.

2. Вызванный операцией стресс может быть причиной частичного или преходящего дефицита ПТГ и клинически выраженной гипокальциемии.

3. Иногда тяжелая гипокальциемия возникает после массивного переливания цитратной крови или плазмы.

Б. Идиопатический гипопаратиреоз. Это редкое заболевание может начаться в любом возрасте. Описаны спорадические и наследственные случаи. Диагностические критерии: гипокальциемия, отсутствие или низкий уровень ПТГ_1—84 в сыворотке, повышение уровня кальция после введения ПТГ. Другие признаки: гиперфосфатемия, пониженный уровень остеокальцина и 1,25(OH)₂D₃ в сыворотке при нормальном уровне 25(OH)D₃. У нелеченных больных снижена экскреция кальция.

1. Наследственный гипопаратиреоз чаще всего оказывается компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I (см. также гл. 49).Гипопаратиреоз — один из основных компонентов этого синдрома.Другие основные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I:хронический генерализованный гранулематозный кандидоз (кандидоз кожи и слизистых) и первичная надпочечниковая недостаточность. Менее частые компоненты: первичный гипотиреоз, первичный гипогонадизм, хронический активный гепатит, синдром нарушенного всасывания, витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция, стеаторея. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I обычно возникает уже в грудном возрасте. Первым его проявлением чаще всего бывает кандидоз. Аутоантитела к ПТГ обнаруживаются примерно в 30% случаев.

2. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обычно бывает спорадическим, реже — семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ.

3. Описано несколько наследственных синдромов, при которых идиопатический гипопаратиреоз сочетается с пороками развития. При синдроме Кирнса—Сейра гипопаратиреоз сочетается с пигментной дегенерацией сетчатки, офтальмоплегией, атаксией, АВ-блокадой, миопатией; при синдроме Кенни — с задержкой роста и сужением костномозговых полостей длинных трубчатых костей. При некоторых других синдромах гипопаратиреоз сочетается с глухотой (поражение преддверно-улиткового нерва), митральной недостаточностью, нефритом.

В. Врожденная дисгенезия паращитовидных желез чаще всего наблюдается при синдроме Ди Джорджи. Аплазия или дисплазияпаращитовидных желез и дисплазия тимуса при этом синдроме обусловлены нарушениями эмбриогенеза третьего и четвертого глоточных карманов. Больные обычно погибают в детском возрасте.