Эталон ответа к задаче №67

1. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. ДН II степени, анемия легкая, дефицитная. Вероятно цирроз печени.

2. Оценка лабораторно-инструментальных методов исследования:

a. Гемограмма: анемия I степени, нормохромная, регенераторная, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.

b. Биохимическое исследование: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, признаки воспаления.

c. Положительная пилокарпиновая проба (повышение натрия и хлоридов в поте более 60 ммоль/л).

d. Копрограмма: щелочная реакция, креаторея, стеаторея, амилорея – синдром недостаточности поджелудочной железы, синдром недостаточности желчевыделения.

3. План обследования:

1). Рентгенограмма органов грудной клетки

2). ЭКГ, Допплерэхокардиография.

3). Исследование ФВД

4). Диагностическая и лечебная бронхоскопия

5). Бак. посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам.

6) Консультация ЛОР - врача.

4. Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – тяжелое наследственное заболевание, с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Патогенез – 3 звена. Во-первых, поражение экзокринных желез, во-вторых, нарушение электролитного обмена, и в-третьих, поражение соединительной ткани. В основе лежит нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток с выделением секрета повышенной вязкости, что клинически проявляется бронхолегочным (хронический бронхит, пневмония) и кишечным синдромом (панкреатическая недостаточность).

5. Режим постельный. Диета №15.

1) Антибактериальная терапия. При обострении – 2 антибиотика: один – в/в, второй – в/м не менее 3 недель. При высеве стафилококка – оксациллин, ванкомицин или цефалоспорины I поколения + аминогликозиды; при высеве синегнойной палочки: цефтазидим или цефоперазон. Инфузионная и терапия по показаниям.

2) Ингаляции пульмозима через небулайзер 2,5 мг 1 раз в день

3) Муколитики (ацетилцистеин 200 мг внутрь × 3 раза в день).

4) Оксигенотерапия.

5) Гепатопротекторы (эссенциале-форте1 капс × 3 раза в день).

6) Ферменты (креон из расчета 3000 ЕД липазы на 1 кг массы тела – 11 капсул в сутки).

7) Вибрационный массаж, дыхательная гимнастика, постуральный дренаж до 8 раз в сутки.

6. Диспансеризация.

a. Частота осмотров. Педиатр не реже одного раза в 1-2 мес., пульмонолог – 1 раз в 3-4 мес., ЛОР-врач и стоматолог – 2 раза в год; по показаниям фтизиатр, хирург и др. Генетическое консультирование.

b. Дополнительные исследования. Клинический и биохимический анализы крови, оценка иммунного статуса, рентгенограмма грудной клетки, спирография, пневмотахометрия, ЭКГ.

c. Основные пути оздоровления. Рациональный режим дня с максимальным пребыванием на свежем воздухе, полноценное питание. Ингаляции, дренажные положения, вибрационный массаж. Санация хронических очагов инфекции.

7. Группа здоровья V.