Миастенический криз

Криз – это внезапно развившееся критическое нарушение витальных функций у больных с миастенией. Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны из-за их разрушения связывающими аутоантителами, но и с появлением блокирующих антител, приводящих к изменению функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.

Миастенический криз: Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). Пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

При миастеническом кризе проба с введение адекватной дозы калимина-форте или прозерина позитивная.

Первая помощь. Полный покой. При нарушении функции дыхания начать ИВЛ (методом рот в рот (рот в нос)).

Вызов медицинской помощи. При невозможности - скорейшая доставка в ближайшее медицинское учреждение на носилках.

Первичная доврачебная медико-санитарная помощь в неотложной и (или) экстренной формах. Полный покой. При нарушении функции дыхания начать ИВЛ (методом рот в рот (рот в нос) или с помощью мешка Амбу). При возможности ингаляция кислорода.

Первичная врачебная медико-санитарная помощь в неотложной и (или) экстренной формах. Уложить пациента на кушетку или кровать. В качестве первого мероприятия необходимо обеспечить адекватное дыхание, в том числе ИВЛ. Ингаляция кислорода.

Проведение пробы с ипользованием стандартной разовой дозы, определенной по сходной клинической эффективности антихолинэстеразных препаратов: неостигмина бромид (прозерин) внутримышечно 0,5 мг. Проба с введением прозерина: 1,5 мл 0,05% раствора вводят подкожно при весе больного 50-60 кг, в дозе 2,0 мл или 20 мг – при весе 60-80 кг соответственно и 2,5 мл или 30 мг – при весе от 80-100 кг При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин в дозе 0,2-0,5 мл 0,1%. Оценка теста проводится в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата.

Эвакуация в военный госпиталь или ближайшее специализированное лечебное учреждение, на носилках санитарным транспортом в сопровождении врача (фельдшера), продолжая проведение мероприятий неотложной помощи