Гиперпитуитаризм

Гиперпитуитаризм — избыток содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

Причины. Является результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей), патологии гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Виды гиперпитуитаризма. Гиперпитуитаризм характеризуется, как правило, парциальной патологией (рис. 5).

Рисунок 5 – Наиболее частые виды гиперпитуитаризма

Гипофизарный гигантизм.

Макросомия — чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов — по времени возникновения в онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

Инициальные звенья патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина), первично‑железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза), постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).

Патогенез и проявления:

ü Увеличение роста, превышающее норму под действием СТГ.

ü Разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань. Несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела. В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов.

ü Дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани. Непропорциональное развитие мышц.

ü Прямое гипергликемизирующее действие СТГ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровня СТГ. Гипергликемия, СД.

ü Недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов. Гипогенитализм.

ü Поражение нейронов коры и подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс‑реакция, вызванная у пациента фактом заболеванием; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом. Психические расстройства.

Акромегалия (от гр. akros — крайний, отдалённый, megas — огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма. По времени возникновения в онтогенезе — поздняя форма эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Проявления:

ü Увеличение размеров кистей и стоп, стимулируемого СТГ.

ü Огрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

ü Увеличение размеров внутренних органов (сердца, лёгких, печени, почек, селезёнки).

ü Утолщение кожи, уплотнение мягких тканей в связи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

ü Увеличение языка (макроглоссия) с отпечатками зубов на нём.

ü Расстройства обмена веществ:

- Углеводного: гипергликемия и СД.

- Липидного: повышение в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, ЛП.

ü Половые расстройства.

ü Парестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии).

Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется появлением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случаях — наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9‑летнего возраста). Развивается вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.