Клиническая картина и диагноз

· петехиально-пятнистые и гематомные кровоизлияния

· ↓активности фактора IX

· В коагулограмме:

o протромбиновое время удлинено

· тромбиновое в норме

· каолин-кефалинового время

§ при дефиците фактора VII остаются N

§ при дефиците факторов II, V и X нарушаются

§ в фибринообразовании - I - а - и гипофибриногенемии, дисфибриногенемии

2) ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (количественный недостаток тромбоцитов)

( наследственная врожденная или приобретенная гемостазиопатия, обусловленная уменьшением количества тромбоцитов ниже 100 •10 ⁹/л)

Различают:

· приобретенная аутоиммунная

· гетероиммунная/гаптеновая (инфекция, медикаменты)

ПАТОГЕНЕЗ: нарушение резистентности и проницаемости сосудов микроциркуляции и функции системы свертывания крови

КЛИНИЧЕСКИ:

· кровоточивость по капиллярному типу

ДИАГНОСТИКА:

· тромбоцитопении

· положительные пробы жгута, щипка

· ↑ длительности кровотечения

· а-/мегакариоцитозе

· N аутокоагулограмме

· нарушение потребления протромбина

Симптоматическая при лейкозах, коллагенозах, раках, инфекциях, апластической анемии, гиперспленизме.

3) ТРОМБОЦИТОПАТИИ (качественная неполноценность тромбоцитов)

( геморрагическая гемостазиопатия, обусловленная врожденной (часто и наследственной) или приобретенной неполноценностью тромбоцитов)

ЭТИОЛОГИЯ: лекарства (ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенил-бутазон), метиндол, реопирин и др.)

ПАТОГЕНЕЗ: отсутствие/уменьшение адгезивности и агрегации тромбоцитов (тромбастения Гланцманна) или нарушение освобождения и накопления (дезагрегационные тромбоцитопатии)

КЛИНИЧЕСКИ: кровоточивость (количество тромбоцитов в пределах или выше нормы)

4) ВАЗОПАТИИ (поражение сосудистой стенки)

геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки

· БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА - наследственная, передающаяся по аутосомно-доминантному типу неполноценность сосудистого эндотелия → легкая ранимость сосуда, его расширению и удлинению

o На коже лица, слизистых оболочках носа, губ, пищеварительного тракта, бронхов образуются телеангиэктазии(легко травмируются)

o Тесты гемостазиограммы не изменены

· ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ - геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

o ЭТИОЛОГИЯ:

§ инфекции (ангины, фарингита, гриппа)

§ введения вакцин, сывороток

§ охлаждения

§ вследствие лекарственной непереносимости

§ У детей и подростков встречается чаще, чем у взрослых

o ПАТОГЕНЕЗ (единый, иммуноаллергический): воздействие на сосуды ЦИК→повреждение эндотелия, плазморрагии, некроз сосудистой стенки и ДВС-синдром (тромбогеморрагии)

o КЛИНИКА:

· лихорадка (до 38-40 °С)

· мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагии (симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания могут появляться внизу живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражаются нижние конечности)

· артралгии/артрит крупных суставов

· абдоминальный (внезапно развившеяся кишечная колика, рвота с примесью крови, кровянистый стул, вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся)

· диффузный гломерулонефрит гипертонического или смешанного типа

В крови - лейкоцитоз со сдвигом влево, особенно при абдоминальной форме.

В гемостазиограмме - изменения, соответствующие I-II стадии ДВС-синдрома, при массивных кровотечениях - III стадии.

Как синдром встречается при инфекционном эндокардите, коллагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болезни, пищевой аллергии и др. Может протекать остро, в виде молниеносной пурпуры, или хронически, рецидивировать.

5) КОМБИНИРОВАННЫЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (наследственные, врожденные или чаще приобретенные изменения двух или трех компонентов гемостаза) – болезнь Виллебранда - наследственная комбинированная поликомпонентная геморрагическая гемостазиопатия, встречающаяся у мужчин и женщин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

§ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного и вторичного гемостаза

· кровоточивость по микроциркуляторному и макроциркуляторному типам

§ ГЕМОСТАЗИОГРАММА:

· значительное удлинение времени кровотечения по Дьюку

· N тромбоцитов

· ↓ активности фактора VIII

· ↓ адгезии тромбоцитов на стекле

· ↓ агрегации под действием ристоцетина

II.ТРОМБОЗЫ И ТЭ (ТРОМБОФИЛИИ, ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ, ТРОМБОФИЛИЧЕСКАЯ ГЕМОСТАЗИОПАТИЯ) -пат. состояние организма, хар-ся ↑ склонностью к в/cосудистому тромбообразованию вследствие врожденного, наследственного или приобретенного нарушения системы гемостаза, приводящего к утрате одной из ее основных функций - поддержания циркулирующей крови в жидком состоянии

Патогенез:

N: эндотелий ↑ простациклин (простагландина 12), активатор плазминогена и антитромбина III, создающих тромборезистентность

При повреждении:

n белый тромбоцитарный тромб → ВС циркулирующих тромбоцитарных агрегатов, блокирующих кровообращение в сосудах микроциркуляции миокарда, головного мозга, vasa vasorum (тромбоцитарный тромбоэмболизм).

• тромбоциты адгезируются к коллагеновым волокнам, соединенными с фактором Виллебранда (ф. VIII; VWF)

• активное связывание тромбоцитов с факторами Ха, V и IV→ протромбиназа +протромбин

• протромбин → <протромбиназа>→ тромбин →агрегация пластинок, образование тромбоцитарного тромба

• фибриноген → фибрин

• тромбин → тромбоцит ↑ серотонина и катехоламинов

• тромбин, катехоламины и коллаген → активация фосфолипазы А (отщепление от липидов мембраны арахидоновой кислоты) →<циклооксигеназа> → эндоперекиси PGG2 и PRH2→ <тромбоксансинтетаза>→ ТХА2 - важнейший фактор агрегации тромбоцитов и мощный вазоконстриктор.

• фактор роста ускоряет деление фибробластов и ГМВ→ склеротические изменения сосудистой стенки, активация тромбоцитов (синдром диссеминированной агрегации тромбоцитов, ДАТ-синдром).

• на базе тромбоцитарного тромба формируется сеть фибрина, захватывающая форменные элементы и дающая “ флотирующий”, “продолженный” тромб, легко отрывающийся и создающий эмболию.

ДИАГНОСТИКА тромбофилических гемостазиопатий:

· Отягощенный семейный анамнез

· Для врожденной наследственной тромбофилии характерно возникновение тромбозов без видимых причин, начиная с раннего детства и у молодых лиц.

· Лабораторно: нарушения взвене системы гемостаза:

§ коагуляционном

§ тромбоцитарном

§ сосудистом

§ антикоагулянтном

§ фибринолитическом

· Наиболее информативны: каолин-кефалиновое время, содержание РКМФ, АДФ, агрегатограмма с агонистами

· (АДФ концентрации 0,5-2 ммоль/л, адреналин, норадреналин, коллаген, тромбин, арахидонсдаая кислота), спонтанный, хагеманзависимый и эуглобулиновый фибринолиз, фактор Виллебранда, уровень факторов 3 и 4 тромбоцитов.

Генезису красного кровяного тромба (в венах) в N препятствуют антитромбин III, протеогликаны (эндотелий, гмк).

Протеогликаны инактивируют тромбин и Ха.

Артериальный тромбоз и тромбоэмболия - наиболее частое осложнение ССЗ. Встречается:

Ø мерцание предсердий

Ø инфаркт миокарда с муральными тромбами

Ø стеноз митрального клапана

Ø аневризма аорты

Ø бородавчатый эндокардит с поражением митрального и аортального клапанов

Ø пороки сердца

Ø травма сосудов

Ø артериит

Ø артериосклероз

Ø тромбоз легочных вен

Ø открытое овальное окно

Ø протезирование клапанов сердца