Примечание. МС — миелосупрессия. 6 page

ГмДБД НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ

~ _л АОРТОАРТЕРИИТ

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с раз­витием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей.

Распространённость

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 ООО ООО населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эн­дотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные ан-тикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо­тических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с вос­палительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаружива­ют иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубце­вание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов. Часто поражают­ся vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации нет. Выделяют сле­дующие клинико-морфологические варианты (рис. 56-1): I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%), II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%), III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отде­лов аорты (65%), IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

Неспецифический аортоартериит

Рис. 56-1. Клинико-морфологические варианты неспецифического аортоар-териита по топографии поражения аорты и её ветвей. Слева направо: I тип, II тип, III тип.

Формулировка диагноза

При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемиче-ского синдрома.

• При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного су­ставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показате­лей острой фазы воспаления.

• При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.

• При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемическо-го синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

Пример формулировки диагноза

Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных ар­терий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие симптомы

В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихо­радка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.

Поражение органа зрения

Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они прояв­ляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчат­ки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко — отслойку сетчатки.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 56

Синдром дуги аорты

Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные пораже­нием артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

• Отсутствие пульса на лучевых артериях.

• Эпизоды ишемии мозга или инсульт.

• Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Венечные артерии поражаются редко, однако развивающиеся при этом ише-мический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровожда­ющимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

• Наиболее часто встречают синдром «перемежающейся хромоты» верх­них конечностей, сопряжённый со слабостью, усталостью, болями (пре­имущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

• Физикальные данные: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Поражение почек

Поражение почек — следствие стеноза почечной артерии (чаще поражает­ся левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.

Поражение лёгких

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симп­томов, реже — изолированно.

Суставной синдром

Частое проявление — артралгии, более редкое — полиартрит, напоминаю­щий ревматоидный.

Неспецифический аортоартериит

Поражение нервной системы

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной эн­цефалопатии коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложнять­ся инсультами. При поражении позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: без изменений.

При биохимическом анализе крови обнаруживают показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антинуклеарные AT, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстено-тического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990)

• Возраст моложе 40 лет.

• «Перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.

• Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

• Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.

• Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аор­той.

• Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её вет­вей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более. Чувстви­тельность 90,5%, специфичность 97,8%.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 56

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врождённые аномалии

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характер­но острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только опре­делённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком рас­стоянии друг от друга.

Реноваскулярная артериальная гипертензия

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспе-цифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фиб-ромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дис-плазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагно­стике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматиче­ская полимиалгия.

Лёгочная гипертензия

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных — неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Лечение

Обычно назначают преднизолон по 40—60 мг/сут до достижения клиниче­ского эффекта (1—3 мес), затем постепенно снижают дозу до поддерживаю­щей (5—10 мг/сут). В большинстве случаев терапия преднизолоном позволяет добиться ремиссии. Если ремиссия не достигнута, добавляют метотрексат в средней дозе 15 мг/нед. В случае неэффективности сочетанной терапии пред­низолоном и метотрексатом (как и в случае наличия противопоказаний для назначения глюкокортикоидов или развития серьёзных побочных эффектов при их применении) назначают циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. Иммуно-супрессивная терапия отчётливо снижает выраженность симптомов неспе­цифического аортоартериита. Однако убедительных результатов о влиянии иммуносупрессивной терапии на выживаемость больных не получено.

Антигипертензивное лечение

Антигипертензивное лечение — обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоар­териите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АЛФ противопоказаны!

Неспецифический аортоартериит

Другие средства

Для профилактики артериального тромбоза некоторые исследователи пред­лагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургические вмешательства

Хирургические вмешательства выполняют только после купирования активно­го воспалительного процесса. Показания к операции зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости перифери­ческого сосудистого русла.

• Эндартерэктомию выполняют при изолированных сегментарных окклю-зиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты.

• Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических измене­ниях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна.

• Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых про­тезов показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

• Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при стенозе почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифиче­ского аортоартериита.

Прогноз

Течение в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогресси-рующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.

ПУРПУРА ШЁНЛЯЙНА-ГЕНОХА

Пурпура Шёнляжа—Геноха (геморрагический васку­лит) — васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симметричными гемор­рагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Распространённость

Частота составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Пре­обладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости при­ходится на весну.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве провоцирующих факторов могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто /3-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные ви­русы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В основе патогенеза лежит иммунокомплексное вос­паление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-ком-понент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртыва­ние крови. Тромбообразование приводит к наруше­нию микроциркуляции. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки обусловливает разви­тие геморрагического синдрома. Наиболее часто от­мечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варь­ируют от очагового пролиферативного гломерулонеф-рита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиаль-ные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные тако­

Пурпура Шёнляйна-Геноха

вым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выяв­ляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносин-дромный вариант пурпуры Шёнляйна-Геноха взрослых.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.

Пример формулировки диагноза

Пурпура Шёнляйна-Геноха с поражением кожи (пурпура), суставов (арт­ралгии), ЖКТ (ишемический энтерит, осложнённый массивным желудочно-кишечным кровотечением).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Типично острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.

Кожный синдром

Кожный синдром наблюдают у всех больных на разных этапах болезни. Характерны следующие особенности сыпи:

• Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.

• Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осяза­емы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемой пурпу­ры». При надавливании пятно не исчезает.

• Сыпь исчезает через 2—3 сут.

• Типичная локализация сыпи — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.

• Характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении.

• Обычно наблюдают 2—4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.

Суставной синдром

Суставной синдром наблюдают в 59—100% случаев. Возникает симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает 1—2 нед. Характерно его волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

Абдоминальный синдром

Абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев. Характерно внезапное появление интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (тош­ноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проница­емостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных развивается желудочно-кишечное кровотечение. Пер­форация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны инвагинации кишечника.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 57

Поражение почек

Поражение почек возникает в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрос­лых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Пора­жение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.

Поражение ЦНС

Поражение ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорож­ного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна—Геноха нет.

• Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной фор­мулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.

• Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия.

• Иммунологическое исследование: увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.

• Анализ кала на скрытую кровь может быть полезным при абдоминальном синдроме.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Иммуногистохимическое исследование участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, от­ложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от оча­гового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями).

• При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли.

• Эндоскопическое исследование при абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990)

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.

• Возраст моложе 20 лет.

Пурпура Шёнляйна-Геноха

• Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ише­мия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чув­ствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Для пурпуры Шёнляйна-Геноха характерны симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в жи­воте и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогема­турией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется петехиальными высыпаниями и кровоточивостью. Отличается низким содержанием тромбоцитов, не харак­терным для пурпуры Шёнляйна-Геноха.

две

В отличие от ДВС, при пурпуре Шёнляйна-Геноха отсутствует фаза гипоко-агуляции.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с тромбоцитопе-нией, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тром­боцитопения и гемолиз не характерны для пурпуры Шёнляйна-Геноха.

Сывороточная болезнь

Сывороточная болезнь возникает через 7—12 дней после введения чуже­родной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивни­цы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерно.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура

Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется рецидивирующим вы­сыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дисталь­ных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергам­маглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

Криоглобулинемия

При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характерно наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 57

Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие ано­мальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепа­титам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.

Лечение

Во избежание новой волны реакций гиперчувствительности целесообразно назначение гипоаллергенной диеты. При лёгком течении заболевания, ограни­чивающемся кожным и суставным синдромами, применяют НПВС (ибупро-фен, индометацин) или парацетамол. Абдоминальный синдром — основное показание для применения преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в среднем в течение 2 нед. При терапии почечного синдрома глюкокортикоиды малоэффективны. Применение циклофосфамида, а также циклоспорина для лечения почечного синдрома в настоящее время продолжает изучаться. Имеются сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения Ig для лечения гломеруло­нефрита при пурпуре Шёнляйна—Геноха. В ряде случаев положительный эффект оказывают повторные сеансы плазмафереза.

Прогноз

Прогноз чаще благоприятный, заболевание разрешается в течение 2—4 нед. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания, длительности болезни более 3 мес. К неблагоприятным прогно­стическим факторам относят следующие:

• Сохранение сыпи более 2 мес.

• Желудочно-кишечное кровотечение с опасностью перфорации.

• Гематурия с протеинурией свыше 1 г/сут.

• Нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.

ШВА ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

gg АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит (височный, болезнь Хор-тона) — системный гранулематозный васкулит с пре­имущественным поражением экстра- и интракрани-альных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, по­следнюю рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита.

Распространённость

Частота заболевания от 11,7 до 17 случаев на 100000 на­селения. Болеют преимущественно женщины (5:1).

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология неизвестна. Выявлено совпадение пи­ков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с пиками инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus В19, Chlamydia pneumoniae.

Прослежена связь гигантоклеточного артериита с но-сительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Характерный гистологический признак гигантоклеточ­ного артериита — инфильтрация всех слоев сосуди­стой стенки мононуклеарными клетками с разруше­нием внутреннего эластичного слоя и появлением в нём гигантских клеток. Поражаются артерии мышеч­ного типа головы, иногда внутренних органов. Ви­сочная, верхнечелюстная, затылочная, позвоночная, глазная, задняя ресничная артерии вовлекаются в про­цесс в 75—100% случаев; проксимальный сегмент цен­тральной артерии сетчатки, наружная и внутренняя сонные артерии — в 35—60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты гиган­токлеточного артериита:

• Локализованный.

• Ревматическая полимиалгия.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 58

• Сочетание локального (височного) артериита и ревматической полимиалгии.

• Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, под­ключичных, позвоночных) и аорты.

• Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие симптомы

Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорад­ка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.

Сосудистые проявления

Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии.

• При поражении височной артерии (90—100% случаев) характерна постоян­ная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии утолщены, отёчны, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.

• При поражении верхнечелюстной артерии (4—67% случаев) боли и оне­мение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит бес­причинная зубная боль.

• Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в за­тылочной области.

• Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом «перемежающейся хромоты языка» (при разговоре появляются боли и онемение, требующие отдыха, — аналогично перемежающейся хромоте конечностей).

• Поражение артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы, про­является ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмопле­гией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнкти­витом, эписклеритом, склеритом.

• Описано поражение аорты и её ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, ане­вризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела — в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы может быть представлено мононевритами, по­линевропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердечно-сосудистой системы — инфаркт миокарда, расслаива­ющая аневризма аорты.

Гигантоклеточный артериит

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом в 30% случаев и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса. Характерно усиление боли при движении и ослабление в покое.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: нормохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, СОЭ выше 40 мм/ч, показатели острой фазы воспаления (СРБ, фибриноген).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При биопсии височной артерии важно иссечь не менее 2,5 см артерии, так как поражение сегментарно и при иссечении небольшого участка можно не обнаружить характерных изменений. При гистологическом исследовании обнаруживают хроническое гранулематозное воспаление с образованием ги­гантских клеток вблизи эластической мембраны (50% случаев) или панартери-ит с преимущественно лимфомононуклеарной инфильтрацией (50% случаев). При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны. Артериография височной артерии менее информативна, чем биопсия.

ДИАГНОСТИКА

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ (1990)

• Начало заболевания после 50 лет.

• Появление головных болей нового типа (изменение характера или лока­лизации боли).

• Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или сни­жение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.

• Увеличение СОЭ более 50 мм/ч.

• Изменения при биопсии артерии: васкулит, характеризующийся преиму­щественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспа­лением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза необходимо 3 критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Для гигантоклеточного артериита характерно поражение височной арте­рии, суставов, ЦНС, сердца, протекающее с лихорадкой, увеличением СОЭ, нормохромной анемией, лейкоцитозом, тромбоцитозом, частое сочетание с ревматической полимиалгией. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями различной локализации, в том числе головного мозга, невралгией тройничного нерва, глаукомой, старческим амилоидозом, неспецифическим аортоартериитом.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 58

Ревматическая полимиалгия