Раздел 2. Предварительный скрининг и диагностика сердечно-сосудистых отклонений у спортсменов

Методология обнаружения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы и последующего определения допуска к занятиям спортом может включать в себя несколько сценариев: (1) спортсмены направляются для врачебного осмотра на основании жалоб и других клинических проявлений заболевания, (2) симптомы заболевания активно выявляются врачом при рутинном обследовании спортсмена, включающем сбор анамнеза и осмотр (например, обнаружение шума митральной регургитации) и (3) сердечно-сосудистые отклонения выявляются у юных спортсменов при скрининговом обследовании на этапе принятия решения о занятиях спортом [1].

Причины внезапной смерти у спортсменов высокой квалификации.

Подавляющее большинство случаев внезапной смерти у спортсменов моложе 35 лет в США зарегистрировано при различных врожденных или приобетенных сердечно-сосудистых отклонениях (рисунок 1). При этом, почти в 1/3 случаев вывляется ГКМП (36%), которая существенно опережает по частоте встречаемости у внезапно умерших спортсменов врожденные аномалии коронарных артерий (17%) [4, 18]. Другие патологические состояния и отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы не превышают 5-6% от всех случаев внезапной смерти.

Рисунок 1. Анализ причин внезапной смерти 1866 высоко квалифицированных спортсменов за 1980-2006 гг.. [21].

АДПЖ – аритмогенная дисплазия ПЖ, АС – аортальный стеноз, ГЛЖ – гипертрофия миокарда левого желудочка, ГКМП – гипертрофическая кардиомипатия, ДКМП – дилатационная кардиомиопатия, ВПС – врожденный порок сердца, ИБС – ишемическая болезнь сердца, КА – коронарные артерии, ПМК – пролапс митрального клапана, ПНА – передняя нисходящая артерия.

Эпидемиология внезапной смерти у спортсменов.

Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний, при которых повышен риск внезапной смерти у спортсменов, варьирует в широких пределах от относительно широко распространенной ГКМП (1:500) [19] до намного более редко встречающихся заболеваний, таких как врожденные аномалии коронарных артерий, АДПЖ, ионные каналопатии и синдром Марфана. В целом среди всех высоко квалифицированных спортсменов сердечно-сосудистые отклонения встречаются в 0,3% случаев.

Еще одним важным моментом, который надо учитывать при проведении скрининговых программ, является примерное число лиц, занимающихся спортом. Например, ориентировочное число спортсменов, подходящих под программу скрининга, в высшей школе и колледжах США (включая Национальную Спортивную Лигу Клледжей), а также юных и профессионвальных спортсменов составляет около 10 млн. ежегодно. С учетом численности лиц, занимающихся спортом, расчетная распространенность случаев внезапной смерти среди спортсменов в США составляет 1:200 000 в год по данным 12-летнего Миннесотского исследования, включившего 1,4 млн. Студентов - спортсменов в 27 видах спорта [20].

Предварительный скрининг.

Цель предварительного скрининга у спортсменов высокой квалификации – обнаружение скрытой патологии со стороны сердечно-сосудистой системы, которая может прогрессировать и приводить к внезапной смерти. Стратегически такой скрининг направлен на поиск известных отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы на основании жалоб и данных осмотра (сердечные шумы, непропорциональная физической нагрузке одышка или нарушение сознания), изучения семейного анамнеза заболеваний сердца и случаев внезапной смерти. Большим препятствеям для внедрения полномасштабного скрининга в ряде стран является большое число людей, занимающихся спортом (около 10-12 млн. в США) и незначительная распространенность сердечно-сосудистых отклонений среди этой популяции (около 0,3%) [2].

В 2007 году Американская Ассоциация Сердца (AHA) рекомендовала панель предварительного скрининга, состоящую из 12 пунктов (см. таблицу 2) [21]. Положительный ответ хотя бы на 1 из 12 пунктов скрининга позволяет заподозрить сердечно-сосудистые отклонения и направить спортсмена на дополнительное обследование. AHA рекомендует присутствие родителей при опросе и обследовании юного спортсмена.

В отличие от США, где скрининг могут осуществлять сотрудники службы охраны здоровья (например, хиропрактики и клиницисты-натуропаты) на основании специального алгоритма, в Италии за последние 25 лет была создана и внедрена национальная система скрининга и последующего медицинского обследования высоко квалифицированных спортсменов молодого возраста, включающая наряду с осмотром и сбором жалоб/анамнеза ежегодное электрокардиографическое исследование (12-канальная запись ЭКГ) [9, 10]. Включение в систему скрининга ЭКГ позволило выявить ранее пропущенные случаи ГКМП [10]. С другой стороны, при такой системе скрининга может выявляться достаточно большое число ложно-положительных результатов, что в свою очередь необоснованно нагружает дополнительным обследованием спортсменов, членов их семей и сопровождается значительным увеличением затрат при расчете на один выявленный потенциально жизнеугрожающий случай патологии.

Таблица 2. Панель обследований при предварительном скрининге спортсменов (Американская Ассоциация Сердца).

*- при обследовании юных спортсменов рекомендуется присутствие родителей при сборе анамнеза и жалоб; ** - необходимо исключить нейрокардиогенную природу обмороков (вазовагальные обмороки), особое внимание необходимо уделить обморокам, возникающим при физической нагрузке; *** - аускультация должна проводиться как лежа, так и стоя (или с применением маневра Вальсальвы), особенно при подозрении на динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ; **** - предпочтение отдается измерению на обеих верхних конечностях.

Основными препятствиями для включения ЭКГ и ЭхоКГ в систему скрининга являются большое число спортсменов, подлежащих скрининговому обследованию, относительно высокая стоимость этих медицинских исследлваний, требующих привлечения квалифицированного медицинского персонала и понимание того, что даже применение этих методов диагностики не дает гарантии в выявлении риска жизнеугрожающих состояний во время занятий спортом [1, 2]. Одним из перспективных в этом направлении решений может быть внедрение портативных систем для регистрации ЭхоКГ с целью диагностики ГКМП.

Стратегия диагностических исследований.

Когда при формализованном скрининге возникает подозрение на наличие сердечно-сосудистых отклонений, дальнейшая диагностическая стратегия направлена на поиск патологических состояний, ассоциирующихся с риском внезапной сердечной смерти у спортсменов, то есть определенного спектра заболеваний сердечно-сосудистой системы. Такой подход включает в себя углубленный сбор анамнеза, полный физикальный осмотр, а также ЭхоКГ и ЭКГ. К дополнительным методам исследования относятся МРТ сердца, стресс-тест, 24-часовое 24-часовое ЭКГ-мониторирование24-часовое ЭКГ-мониторирование24-часовое ЭКГ-мониторирование, длительная регистрация ЭКГ при помощи имплантированных устройств, тилт-тест и инвазивное ЭФИ. Диагностическая биопсия миокарда у спортсменов применяется только при подозрении на миокардит при наличии специальных показаний. В связи с тем, что наследуемая сердечно-сосудистая патология (ГКМП, СУИQT (лучше дать сокращение порусски, а, если нужен вариант использовать латинские LQT1-LQT3)СУИQT и другие каналопатии, АДПЖ и синдром Марфана) в подавляющем большинстве случаев может быть успешно установлена уже при углубленном клинико-инструментальном обследовании, дорогостоящие молекулярно-генетические методы исследования, направленные на выявление генетический гетерогенности данной патологии в настоящее время мало применимы для скрининга большой популяции спортсменов.

Эхокардиография.

Двухмерная ЭхоКГ остается в настоящее время главным диагностическим методом диагностики ГКМП для определения необъяснимой и обычно ассиметричной гипертрофии миокарда ЛЖ [12, 13]. В связи с этим, утолщение стенки ЛЖ более 15 мм в диастолу (в некоторых случаях 13-14 мм) считается, по общему мнению, точным диагностическим критерием ГКМП у взрослых спортсменов (z-score 2 и более у детей) [12, 13]. Кроме того, роль ЭхоКГ неоценима в диагностике большинства других сердечно-сосудистых заболеваний: клапанные пороки сердца, расширение аорты и пролапс митрального клапана при синдроме Марфана, дисфункция и/или увеличение размеров ЛЖ при миокардите и ДКМП, при которых высока вероятность прогрессирования и повышен риск внезапной сердечной смерти..

Электрокардиография.

Стандартная электрокардиграфия в 12 отведениях является относительно недорогим и высокоинформативным методом, который с успехом применяется для скрининга спортсменов с целью выявления у них сердечно-сосудистых отклонений как альтернатива ЭхоКГ. Например, ЭКГ-изменения у 75-95% пациентов с ГКМП выявляютсмя до появления признаков гипертрофии миокарда ЛЖ по данным ЭхоКГ [12]. Регистрация ЭКГ высоко эффективна в выявлении лиц с СУИQT, синдромом Бругада и другими врожденными синдромами, сопряженными с высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти, а также в плане выявления признаков миокардита и АДПЖ [1, 2].

В соответствии с рекомендациями ЕОК по интерпретации 12-канальной записи ЭКГ у спортсменов [22] выделяются два типа электрокардиографических изменений у спортсменов (таблица № 3): частые, связанные с тренировками (тип 1) и редкие, не связанные с тренировками (тип 2). Эта классификация основана на оценке распространенности, ассоциации ЭКГ-изменений с физической нагрузкой и сердечно-сосудистой патологией. В случае выявления 2 типа ЭКГ-изменений необходимо дальнейшее обследование для исключения/подтверждения сердечно-сосудистых заболеваний. Подробный анализ и интерпретация ЭКГ у спортсменов выходит за рамки данных рекомендаций. Он представлен на сайте Европейского Кардиологического Журнала (http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/31/2/243.full.pdf+html).

Таблица №3. Классификация изменений ЭКГ у спортсменов [22].

АВ- атрио-вентрикулярная; ЛЖ – левый желудочек; ЛНПГ – левая ножка п. Гиса; ПНПГ – правая ножка п. Гиса; ЭОС – электрическая ось сердца

В данную таблицу не вошли некоторые ЭКГ измения нередко регистрирующиеся у спортсменов – в частности АВ блокада 2 степени. В зависимости от этиологии и типа (Мобиц 1 или 2) они имеют разное значения в оценке риска и допуске к спорту, что будет подробнее освещено ниже, в разделах частной патологии. Необходимо учитывать, что в детско-юношеском спорте инверсия Т зубцов в правых прекордиальных отведениях допустима в норме до 12 лет, в то время как в более старшем возрасте, это является одним из ЭКГ признаков аритмогенной дисплазии/кардиомиопатиии правого желудочка (АДПЖ/АКПЖ).

Другие методы исследования.

У лиц с пограничными признаками гипертрофии миокарда ЛЖ, но с подозрением на ГКМП (часто благодаря изменениям на ЭКГ) дополнительную диагностическую информацию дает МРТ сердца, которая позволяет оценить толщину стенок миокарда ЛЖ и выявить локальные зоны утолщения миокарда, что бывает трудно визуализировать при помощи стандартной ЭхоКГ [15, 16]. Часто диагностика АДПЖ по данным ЭхоКГ затруднена и и выявление увеличения размеров правого желудочка, локальных нарушений его сократимости, накопленя жировой ткани в стенке правого желудочка и формирования аневризм по данным МРТ является определяющим для постановки диагноза [17].

Точная диагностика врожденных аномалий коронарных артерий обычно возможна только при помощи МСКТ или коронарографии.

Список литературы.

1. Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes: a statement for health professionals from the Sudden Death Committee (clinical cardiology) and Congenital Cardiac Defects Committee (cardiovascular disease in the young), American Heart Association. Circulation 1996;94:850 – 6.

2. Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003;349: 1064 –75.

3. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes: clinical, demo-graphic, and pathological profiles. JAMA 1996;276:199 –204.

4. Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000;35:1493–501.

5. Glover DW, Maron BJ. Profile of preparticipation cardiovascular screening for high school athletes. JAMA 1998;279:1817–9.

6. Pfister GC, Puffer JC, Maron BJ. Preparticipation cardiovascular screening for U.S. collegiate student-athletes. JAMA 2000;283: 1597–9.

7. Maron BJ, Shen WK, Link MS, et al. Efficacy of implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in pa-tients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342: 365–73.

8. Corrado D, Leoni L, Link MS, et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2003;108:3084 –91.

9. Pelliccia A, Maron BJ. Preparticipation cardiovascular evaluation of the competitive athlete: perspectives from the 30-year Italian experi-ence. Am J Cardiol 1995;75:827–9.

10. Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Screening for hyper-trophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med 1998;339: 364 –9.

11. Maron BJ, Araújo CG, Thompson PD, et al. Recommendations for preparticipation screening and the assessment of cardiovascular disease in Master’s athletes: an advisory for healthcare professionals from the working groups of the World Heart Federation, the International Federation of Sports Medicine, and the American Heart Association Committee on Exercise, Cardiac Rehabilitation, and Prevention. Circulation 2001;103:327–34.

12. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003;42:1687–713.

13. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: mor-phologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995;26:1699 –708.

14. Maron BJ, Seidman JG, Seidman CE. Proposal for contemporary screening strategies in families with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2004;44:2125–32.

15. Rickers C, Wilke NM, Jerosch-Herold M, et al. Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005; 112(6):855-61.

16. Moon JCC, Fisher NG, McKenna WJ, Pennell DJ. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic reso-nance in patients with non-diagnostic echocardiography. Heart 2004; 90:645– 49.

17. Tandri H, Calkins H, Nasir K, et al. Magnetic resonance imaging findings in patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:476 –82.

18. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287:1308 –1320

19. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults: echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study: Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995;92:785–789.

20. Maron BJ, Gohman TE, Aeppli D. Prevalence of sudden cardiac death during competitive sports activities in Minnesota high school athletes. J Am Coll Cardiol. 1998;32:1881–1884.

21. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 2009;119(8):1085-92.

22. Corrado D., Pelliccia A., Heidbuchel H. et al. Recommendations for interpretation of 12-lead electrocardiogram in the athlete. Eur Heart J. 2010 Jan; 31(2):243-59. Epub 2009 Nov 20.