Основные этапы развития слуховой функции у ребенка 4 page

Отосклероз начинается чаще всего в юном возрасте (15—16 лет), но наблюдались отдельные случаи развития этого заболевания и у младших детей. Болезнь заключается в прогрессирующем падении слуха и шуме в ушах. Она развивается медленно, постепенно, начало ее часто остается незамеченным, и больные обращаются к врачу обычно уже в стадии выраженного нарушения слуховой функции. Часто отосклероз приводит к резкой тугоухости или даже полной глухоте.

Консервативное лечение может в некоторых случаях приостановить процесс или даже немного улучшить слух. В последнее время с успехом применяются хирургические методы лечения отосклероза. Операция заключается в удалении замурованного стремени и замене его протезом из синтетических материалов (тефлон, металлокерамика) или костным фрагментом. Эффективность стапедопластики очень высока и достигает 90—95%.

За разработку и внедрение этих методов в практику отечественные ученые (А. И. Коломийченко, В. Ф. Никитина, Н. А. Преображенский, С. Н. Хечинашвили и К. Л. Хилов) были удостоены Ленинской премии.

4.4. Заболевания внутреннего уха

Как уже было сказано, жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату. Однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва — волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающие нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) возникает тремя путями: 1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек и 3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринтит носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного происхождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха, а второй сам является осложнением гнойного воспаления среднего или внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринтит. В результате диффузного гнойного лабиринтита кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринтите гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринтит) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринтита полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринтит приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринтита является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринтите в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном — в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

4.5. Заболевания слухового нерва, проводящих путей и слуховых центров в головном мозгу

Поражения проводникового отдела слухового анализатора могут возникать на любом его отрезке. Наиболее частыми являются заболевания первого неврона, объединяемые в группу, получившую наименование невритов слухового нерва. Это наименование носит несколько условный характер, так как в данную группу включает не только заболевания ствола слухового нерва, но и поражения нервных клеток, входящих в состав спирального нервного узла, а также некоторые патологические процессы в клетках кортиева органа.

Биполярные нервные клетки спирального узла очень чувствительны ко всякого рода вредным влияниям. Они легко подвергаются дегенерации (перерождению) при воздействии химических ядов, в частности при интоксикации некоторыми лекарственными веществами, бытовыми и промышленными ядами (хинин, стрептомицин, салициловые препараты, мышьяк, свинец, ртуть, никотин, алкоголь, окись углерода и др.). Некоторые из этих веществ (хинин и мышьяк) имеют особое сродство к нервным элементам слухового органа и действуют на эти элементы как бы избирательно, подобно тому как, например, метиловый алкоголь (древесный спирт) действует избирательно на нервные окончания в глазу и вызывает слепоту вследствие наступающей атрофии зрительного нерва.

Интоксикация клеток, спирального нервного узла происходит не только при отравлении химическими ядами, но и воздействии бактерийных ядов (токсинов), циркулирующих в крови при многих болезнях, например менингите, скарлатине, гриппе, тифе, свинке и пр. В результате интоксикации как химическими ядами, так и бактерийными наступает гибель всех или части клеток спирального узла с последующим полным или частичным выпадением слуховой функции. Гибель биполярных нервных клеток спирального узла приводит к глухоте прежде всего вследствие перерыва на пути прохождения нервного импульса от периферического рецептора к корковому концу слухового анализатора. Кроме того, в этих случаях обычно наступает так называемая нисходящая дегенерация, т. е. атрофия тех отростков биполярных нервных клеток, которые направляются к кортиеву органу, и гибель соответствующих волосковых клеток.

Процесс дегенерации иногда становится восходящим и распространяется на центральные отростки биполярных клеток, т. е. на нервные волокна, составляющие самый ствол слухового нерва. Заболевания ствола слухового нерва возникают также вследствие перехода воспалительного процесса с мозговых оболочек на оболочку нерва при менингите. Такой переход происходит обычно в том месте, где слуховой нерв выходит из внутреннего слухового прохода и входит в мозг, проникая через мозговые оболочки. В результате воспалительного процесса происходит гибель всех или части волокон слухового нерва и возникает соответственно полная или частичная потеря слуха.

Проводящие слуховые пути в головном мозгу могут страдать при врожденных аномалиях и при различных заболеваниях и повреждениях мозга. Во всех случаях такие поражения обычно не бывают изолированными, т. е. не ограничиваются нарушениями только слуховых путей, а сопровождаются и другими мозговыми расстройствами. Из заболеваний здесь следует отметить кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы в мозговой ткани (энцефалит) при различных инфекционных заболеваниях (менингит, сифилис и др.). Характер нарушения слуховой функции находится в зависимости от места поражения. В тех случаях, когда процесс развивается в одной половине мозга и захватывает слуховые пути до их перекрестка — нарушается слух на соответствующее ухо; если при этом гибнут все слуховые волокна, то возникает полная потеря слуха на это ухо, при частичной гибели слуховых путей — большее или меньшее понижение слуха, но опять-таки лишь на соответствующее ухо. При односторонних поражениях проводящих путей выше перекрестка наступает двустороннее понижение слуха, более выраженное на стороне, противоположной поражению; полной потери слуха даже на одно ухо в этих случаях не происходит, так как импульсы из обоих рецепторов будут проводиться в центральный конец анализатора по сохранившимся проводящим путям противоположной стороны.

Заболевания слуховой области коры головного мозга, так же как и заболевания проводящих путей, могут возникать при кровоизлияниях, опухолях, энцефалитах. Односторонние поражения ведут к понижению слуха на оба уха, больше — на противоположное.

Что касается двусторонних поражений проводящих путей и центрального конца слухового анализатора, то если они и могут иметь место, то практически число их вряд ли может быть сколько-нибудь значительным. В самом деле, трудно себе представить, чтобы какая-нибудь врожденная аномалия мозга или какое-либо заболевание мозговой ткани захватили изолированно и симметрично только слуховые области. Поэтому тяжелые степени стойкого нарушения слуха, обязанные своим происхождением врожденному или приобретенному поражению центральных отделов слухового анализатора, если и встречаются, то обычно лишь при обширных поражениях головного мозга и сопровождаются такими глубокими нарушениями других мозговых функций, что сама потеря слуха в общей картине поражения отодвигается на задний план.

Шумовые поражения. При длительном воздействии шума развиваются дегенеративные изменения в волосковых клетках кортиева органа, распространяющиеся на нервные волокна и на клетки спирального нервного узла. В результате этого процесса наступает прогрессирующее ухудшение слуха, которое в некоторых случаях доходит до резкой степени. Такое длительное воздействие сильного шума наблюдается в условиях некоторых производств. Вредное действие на орган слуха оказывает не только сильное звуковое раздражение, но и сотрясения пола, которые возникают в шумных цехах при работе движущихся механизмов; эти сотрясения передаются на внутреннее ухо через тело и, вызывая перемещения жидкости лабиринта и основной мембраны, наслаиваются на звуковые колебания.

Поражения органа слуха среди рабочих шумных производств встречаются часто. Мероприятия по охране труда рабочих шумных производств (уменьшение шума и сотрясения, введение специальных заглушек и пр.), а также ликвидация производственных процессов, сопровождающихся сильным шумом, путем замены их другими, менее шумными или даже почти бесшумными (например, замена клепки электросваркой) в значительной степени могут предотвратить развитие такого рода глухоты и тугоухости.

Воздушная контузия. Воздушная контузия (слово «контузия» означает ушиб), возникающая при действии взрывной волны, сопровождается разнообразными изменениями в организме и вызывает, в частности, ряд нарушений в слуховом анализаторе. Действие взрывной волны, т. е. внезапного резкого колебания атмосферного давления, обычно сочетается с влиянием сильного звукового раздражения, сопровождающего всякий взрыв. В результате одновременного действия обоих этих факторов могут возникать патологические изменения во всех отделах слухового анализатора. Наблюдаются разрывы барабанной перепонки, кровоизлияния в среднем и внутреннем ухе, смещение и разрушения клеток кортиева органа. Результатом такого рода повреждений является стойкое поражение слуховой функции. Нарушение слуха может достигать различной степени в зависимости от локализации и протяженности повреждения.

Функциональные нарушения слуха. При воздушной контузии, помимо стойких нарушений слуха, возникающих в результате анатомических повреждений периферических частей слухового анализатора, часто наблюдаются временные расстройства слуховой функции, сочетающиеся иногда с нарушениями речи. Эти расстройства наблюдаются обычно непосредственно после контузии, достигая нередко степени полной глухоты и полного отсутствия речи. Они подучили название сурдомутизма (от лат. surditas — глухота и mutismus — отсутствие речи). Входящее в этот составной термин слово «мутизм» подчеркивает временный, функциональный характер поражения, в отличие от термина «глухонемота» (surdomutitas), которым обозначается стойкое поражение слуха и отсутствие речи. Контузионный сурдомутизм связан с развитием запредельного охранительного торможения (по И. П. Павлову), которое возникает в корковых центрах слуха и речи в ответ на действие чрезвычайного раздражителя в виде мощной звуковой волны, оглушительного звука выстрела и сильного сотрясения. В большинстве случаев явления сурдомутизма быстро проходят под влиянием растормаживающего лечения, а иногда и без всякого лечения.

В отдельных случаях тормозной процесс принимает длительный, затяжной характер.

К числу функциональных нарушений слуха относится также истерическая глухота, развивающаяся у людей со слабой нервной системой под влиянием сильных раздражителей (испуг, страх). Случаи истерической глухоты наблюдаются иногда и у детей.