Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Васкулит с криоглобулинемически-ми иммунными депозитами поража­ет мелкие сосуды (капилляры, вену-лы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие ано­мальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнару­живают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактери­альных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных ин­вазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет.

Частое выявление патологии пече­ни у больных с эссенциальным крио-глобулинемическим васкулитом поз-

волило считать возможной роль ге-патотропных вирусов в ее развитии. В отдельных клинических наблюде­ниях обращалось внимание на связь между криоглобулинемией и инфек­цией вирусом гепатита А, а также ви­русом Эпштейна—Барр. Большое количество работ посвящено также изучению роли вируса гепатита в ге-незе заболевания. Совсем недавно появились сообщения об обнаруже­нии у больных криоглобулинемией маркеров инфекции вирусом HTLV-1. В патогенезе эссенциального крио-глобулинемического васкулита при­сутствует 3 основных механизма [Е.Л.Насонов, 1999]:

• отложение криопреципитирую-щих иммунных комплексов в орга­нах-мишенях;

• хроническая лимфопролифера-ция, связанная с образованием мо-ноклональных ревматоидных фак­торов, иногда трансформирующихся в злокачественную лимфому;

• хроническая инфекция гепато-тропными вирусами, в первую оче­редь вирусом гепатита С.

Заболевание наиболее часто встре­чается у женщин в возрасте 50 лет и старше. Типичным симптомом забо­левания является пальпируемая пур­пура, локализующаяся на нижних конечностях, реже в области живота и ягодиц. Характерны также симмет­ричные мигрирующие полиартрал-гии пястно-фаланговых и коленных, реже голеностопных и локтевых сус­тавов. У большинства больных на­блюдаются признаки полинейропа-тии, проявляющиеся парестезией и онемением чаще нижних конечнос­тей; возможно развитие феномена Рейно. Поражение почек проявляет­ся в виде микрогематурии, протеину-рии, артериальной гипертензии; ха­рактерно частое поражение печени. Редко течение заболевания осложня­ется абдоминальными болями, ле­гочными геморрагиями и инфарктом миокарда.

Разнообразны васкулитные кож­ные синдромы: пальпируемая пурпу-

ра, крапивница, сетчатое ливедо; опи­саны больные с воспалением сосудов внутренних органов, включая легкие.

Достоверным диагностическим признаком заболевания является на­личие криоглобулинов в сыворотке крови.

Самыми частыми причинами смер­ти больных эссенциальным криогло-булинемическим васкулитом явля­ются поражение печени и почек, бо­лезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболева­ния.