Пухлини голови та шиї

В структурі пухлинних захворювань губи, слизової оболонки порожнини рота, язика та щитовидної залози (а іменно про ці локалізації пухлин йтиме мова в лекції) чільне місце займають злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини трапляються рідко.

Анатомія 1 2

Морфологічно серед злоякісних пухлин губи, слизової порожнини рота і язика провідне місце займають епітеліальні пухлини. Більшість з них (95 %) мають будову плоскоклітинного раку з ороговінням або без ороговіння.

Захворюваність в Україні на рак нижньої губи та слизової порожнини рота становить відповідно 5,1 і 8,0 на 100 тис. нас. (1993 р.). Захворюваність на рак язика становить близько 2 % всіх злоякісних пухлин людини. Переважну більшість хворих складають чоловіки віком від 40 до 60 років.

До передракових станів нижньої губи відноситься дифузний дискератоз нижньої губи, що являє собою дегенеративно-проліферативний процес з порівняно низьким ступенем переродження в рак, тобто є факультативним передраком. Виникає дифузний дискератоз внаслідок хронічної дії на губу атмосферних впливів (сонячне опромінення, обвітрування), паління тютюну, зловживання алкоголю. Частіше трапляється у сільськогосподарських працівників, рибалок.

В Україні щорічно діагностують:

n Рак н/губи >2000 хв.

n Рак слизової порожнини рота 4500 хв.

n Рак гортані 3000 хв.

n РЩЗ >2000 хв.

Помирають:

n Рак н/губи 400 хв.

n 52% протягом року

n 38% протягом року (всього >2000 хв.)

n 400 хв.

Клінічно дифузний дискератоз проявляється сухістю черевної облямівки нижньої губи, її потовщенням, втратою блиску, шорохуватістю, появою тріщин і ерозій. Процес захоплює всю губу або більшу її частину. Діагностується захворювання на основі характерних клінічних ознак і морфологічного дослідження.

Лікування дифузного дискератозу нижньої губи полягає у відмові від паління цигарок, захисті губи від зовнішніх подразників, зміні умов праці. При прогресуванні процесу показане висічення слизової оболонки.

Вогнищевий дискератоз нижньої губи – передраковий стан з високою частотою малігнізації (облігатний передрак).

Проявляється у вигляді продуктивної і деструктивної форм. Перша з них характеризується надмірним ороговінням епітелію, коли в одних випадках формується лейкоплакія з плоскими виступами на слизовій у вигляді бляшки, в інших – участок гіперкератозу з шиповидними роговими виступами, які нагадують шкірний ріг. Деструктивна форма вогнищевого дискератозу характеризується появою на слизовій оболонці губи ерозій, тріщин і виразок.

Діагноз виставляється на основі морфологічного дослідження.

Лікування хірургічним методом. В залежності від розмірів вогнищевого дискератозу проводиться електрокоагуляція, кріодеструкція чи висічення ураження.

Папілома нижньої губи – чітко обмежене вогнище проліферації епітелію слизової губи, яке проявляється характерним шиповидним виростом з шарохуватою або роговою поверхнею. Папілому слід розглядати як прогресуючу пухлину, що має тенденцію до переродження в рак. Діагностується папілома на основі біопсії і гістологічного дослідження біостату. Лікування полягає у висіченні пухлини або кріодеструкції.

Рак нижньої губи – злоякісна пухлина, яка виникає з епітелію слизової оболонки губи, як правило, на грунту передракових станів. Клінічні прояви раку нижньої губи різноманітні і залежать насамперед від анатомічної форми росту пухлини. Розрізняють екзофітну і ендофітну форми росту. До екзофітних належать папілярна та бородавчаста форми, до ендофітних – виразкова та виразково-інфільтративна форми. Папілярна форма розвивається частіше з папіломи, коли остання округлюється, на поверхні її з’являється виразка, а в основі – інфільтрація. З часом папілома руйнується, відпадає, інфільтрація збільшується.

Бородавчаста (фунгозна) форма виникає на грунті дифузного дискератозу, при якому виникають множинні дрібні вирости, які зливаються між собою, нагадуючи цвітну капусту. Перебіг процесу тривалий, поступово збільшується інфільтрація підлеглих тканин і розпад пухлини.

Виразкова форма раку нижньої губи розвивається нерідко на фоні еритроплакії і інших проявів деструктивного вогнищевого дискератозу. Виникає глибока, неправильної форми виразка з нерівним дном і піднятим вивернутим краєм, малоболюча. Дно виразки і навколишні тканини пронизані пухлинним інфільтратом. Інколи інфільтрація тканин значно перевищує розміри виразки. В таких випадках мова йде про виразково-інфільтративну форму раку нижньої губи. Метастазування при раку нижньої губи відбувається переважно лімфогенним шляхом у регіонарні лімфатичні вузли. Першим регіонарним бар’єром є лімфатичні вузли підборідної та підщелепної областей, другим – глибокі шийні лімфатичні вузли верхньої і середньої третини.

Діагноз раку ставлять на основі огляду, пальпації, цитологічного та гістологічного дослідження пухлини і метастазів.

Лікування. Вибір методу лікування залежить від стадії поширення і анатомічної форми росту пухлини.

При І стадії раку нижньої губи з одинаковим ефектом застосовують резекцію нижньої губи: (квадратну, трапецієвидну) або близькофокусну рентгенотерапію.

При ІІ стадії лікування комбіноване: близькофокусна рентгенотерапія на первинну пухлину, а через 2-3 тижні після її закінчення – верхня іутлярно-фасціальна лімфаденектомія шиї.

У ІІІ стадії захворювання лікування також комбіноване. Первинне вогнище опромінюється гаматерапевтичним апаратом (Со⁶⁰). Якщо пухлина повністю не регресувала, то показана внутрішньотканинна кюрітерапія шляхом підведення до ложа пухлини голок з радіоактивними препаратами. Другий етап лікування здійснюється після повної регресії первинної пухлини і полягає у проведенні фасціально-футлярної лімфаденектомії шиї з обох сторін.

Лікування хворих на рак нижньої губи IV стадії надзвичайно складна і проводиться за індивідуальним планом. Використовується променева терапія, хірургічний метод і хіміотерапія.

Пухлини слизової оболонки порожнини рота та язика

Особливості клінічних проявів, перебігу та лікування пухлинних процесів слизової оболонки порожнини рота зумовлені складною анатомічною будовою цієї ділянки. Понад 50 % злоякісних пухлин припадає на рак язика, 20 % становлять пухлини дна порожнини рота. Рідше уражуються слизова щік, твердого та м’якого піднебіня, альвеолярних країв верхньої та нижньої щелеп, піднебінних дужок. До передракових захворювань належать хвороба Боуєна (облігатний передрак), лейкоплакія, лейкокератоз, папіломатоз (факультативний передрак).

Хвороба Боуєна. Проявляється наявністю на слизовій оболонці блідо-рожевих або темно-червоних “повзучих” бляшок, чітко обмежених, овальної чи полігональної форми, які виступають над поверхнею слизової оболонки. Поверхня гладка або шорохувата, інколи з’являються кірочки, папіломатозні розростання, виразки. З часом наступає малігнізація.

Лейкоплакія – це плоскі білясті ділянки слизової оболонки різноманітної форми, з гладкою поверхнею і збереженим блиском слизової, м’якої консистенції.

Лейкокератоз – це розростання плоского епітелію, поврхневі шари якого мають тенденцію до ороговіння. Клінічно проявляється також білястими плямами, що виступають над поверхнею слизової у вигляді бляшок щільної консистенції. Поверхня має бородавчастий вигляд, можливі тріщини та ерозії.

Папіломатоз – це сосочкові розростання сполучної тканини, вкриті багатошаровим плоским епітелієм. Епітелій папілом схильний до ороговіння, супроводжується запальними процесами, виразкуванням, некрозом. Особливу увагу слід звернути на хронічні виразки і тріщини, які виникають внаслідок подразнення погано пристосованими протезами, коронками, поранення слизової оболонки гострими пнями зубів, каріозними зубами. Тривале вживання тютютну (паління, жування), хронічні опіки слизової алкоголем, кислотами, гарячою їжею часто є передумовою виникнення раку слизової порожнини рота. Лікування передракових захворювань слизової оболонки порожнини рота хірургічне: висічення, кріодеструкція, електрокоагуляція. До лікувально-профілактичних заходів належать санація ротової порожнини, відмова від шкідливих звичок.

Рак язика – злоякісна пухлина, яка посідає перше місце серед злоякісних пухлин слизової порожнини рота. Найчастіше (60 %) рак язика розвивається на боковій поверхні язика, біля 25 % пухлин припадає на корінь язика. Кінчик і спинка язика уражуються рідко. Розрізняють три анатомічні форми росту пухлини: папілярну, виразкову та інфільтративну. Ракові вогнища на язиці болючі на дотик і різко відрязняються своєю щільністю від оточуючих здорових тканин. Першою ознакою нерідко є поява твердого болючого інфільтрата, поверхня якого пізніше ерозується. Пухлина може розвиватись також у вигляді папілярних розростань або грибовидного виступу. При виразковій формі найчастіше на боковій поверхні язика з’являється виразка з некротичним дном і виступаючим валоподібним краєм. Інфільтративні і виразкові форми швидко прогресують, за декілька місяців можуть зайняти половину язика і перейти за межі перегородки на протилежну сторону.

Метастазує рак язика в підборідні, підщелепні і шийні лімфатичні вузли. Класифікація раку язика за стадіями така ж, як і для раку нижньої губи.

Діагностика базується на огляді, пальпації язика, цитологічному і гістологічному дослідженні біопсійного матеріалу.

Лікування. Найкращі результати дає комбінований метод. В І-ІІ стадіях раку язика проводиться: 1) передопераційна телегаматерапія, через 2-3 тижні 2) гемірезекція язика, ще через 2-3 тижні 3) футлярно-фасціальна лімфаденектомія шиї.

В ІІІ стадії захворювання (малорухома пухлина) – дистанційна гаматерапія (60-70 Гр) на первинну пухлину, на другому етапі лікування – хірургічне втручання на регіонарних лімфатичних вузлах. У випадках метастатичних конгломератів проводиться операція Крайля. Інколи при ІІІ стадії раку язика застосовуються розширені резекції язика за рахунок висічення тканин дна порожнини рота, субтотальної резекції язика і резекції нижньої щелепи з наступною пластикою і протезуванням. В комплекс лікування входить також регіонарна поліхіміотерапія із застосуванням метотрексату, адріабластину, циспластину, блеоміцину.

Пухлини щитовидної залози

Епідеміологія.

В останні роки відзначено значне зростання захворюваності на рак щитовидної залози як серед дорослих, так і серед дітей.

Захворюваність на рак щитовидної залози по роках серед дорослого населення в Україні:

1991 р. – 1369 чол. (2,7 на 100 тис. нас.);

1992 р. – 1408 чол. (2,7 на 100 тис. нас.);

1993 р. – 1616 чол. (3,1 на 100 тис. нас.);

1994 р. – 1669 чол. (3,2 на 100 тис. нас.).

Аналізуючи стан ураження дитячого населення України, слід відзначити наступне. Загальний приріст онкозахворюваності за період з 1992 по 1998 рік склав 0,7 %.

Однак найбільший приріст за цей період відзначено при раку щитовидної залози – 40 %, шкіри – 26 %, простати – 25 %. У 1998 р. в Україні захворіли на рак щитовидної залози 35 дітей до 14 років (0,32 на 100 тис. дит. нас.), у 1995 р. – 41 дитина, у 1993 р. – 39 дітей.

З 39 дітей, виявлених у 1993 р., 20 припадає на 4 області, що забруднені (Київська, Житомирська, Чернігівська, Рівненська).

Питома вага раку щитовидної залози серед інших злоякісних пухлин у хлопчиків – 4,5 %, у дівчаток – 10 %.

Захворюваність серед жінок у 2-3 рази вища, ніж у чоловіків.

Етіопатогенез

Пухлини щитовидної залози слід розглядати як дисгормональні. Вони виникають на фоні гальмування функції щитовидної залози, зумовленого йодною недостатністю, антитереоїдними препаратами, іонізуючим випромінюванням. Проліферацію епітелію щитовидної залози стимулюють тиреотропні гормони гіпофізу, ріст пухлини прискорюється деякими канцерогенами.

За останні два десятиріччя отримано принципово нові дані про будову щитовидної залози, які потребують перегляду багатьох важливих аспектів в проблемі раку цієї локалізації. Щитовидна залоза розглядається як орган, в якому багатограна функціональна діяльність структурно поділена між різними групами клітин. Це фолікулярні, або А-клітини, які мають пряме відношення до продукції тироксину; це клітини Гюртля-Ашкіназі, або В-клітини, не є дистрофічними, як вважалось раніше, а характеризуються високою метаболічною активністю: їх фунція пов’язана з накопиченням біогенних моноамінів, зокрема серотоніну; це парафолікулярні, або С-клітини, які забезпечують синтез кальцитоніна-гормона, регулюючого рівень кальцію в крові і клітинах.

Класифікація

Розрізняють доброякісні і злоякісні пухлини щитовидної залози. Серед доброякісних пухлин найчастіше трапляється аденома: фолікулярна, папілярна, трабекулярна, солідна. Клінічно аденома проявляє себе поодиноким вузлом різної щільності, з гладкою поверхнею, чіткими контурами і достатньою рухомістю. Перебіг пухлини частіше безсимптомний, ріст повільний, інколи спостерігаються ознаки тиреотоксикозу.

До неепітеліальних доброякісних пухлин щитовидної залози відносяться фіброма, гемангіома, лейоміома, тератома, хомодектома та інші.

До злоякісних пухлин щитовидної залози належить рак і саркома.

Розрізняють диференційовані і недиференційовані раки. До перших належать фолікулярна та папілярна аденокарцинома, до других – недиференційований рак. Перелічені пухлини можуть розвиватись як з А-клітин (фолікулярні клітини), так і з В-клітин (клітини Гюртля-Ашкіназі). Медулярний рак займає проміжне положення між диференційованими і недиференційованими раками щитовидної залози і розвивається з С-клітин. Ця пухлина гормонально активна, здатна виробляти кальцитонін, має тенденцію до прогресуючого росту і швидкого регіонарного метастазування.

Класифікація раку щитовидної залози за стадіями ТNM

Т₀ – первинна пухлина не визначається

Т₁ – пухлина до 1 см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною щитовидної залози

Т₂ – пухлина до 4 см у найбільшому вимірі, обмежена тканиною щитовидної залози

Т₃ – пухлина понад 4 см, обмежена тканиною щитовидної залози

Т₄ – пухлина будь-яких розмірів з поширенням за межі капсули щитовидної залози

N₀ – регіонарні лімфатичні вузли не уражені

N₁ – рухомі метастази в гомолатеральні лімфатичні вузли шиї

N₂ – рухомі метастази в протилежні або білатеральні лімфатичні вузли шиї

N₃ – нерухомі метастази в лімфатичні вузли

М₀ – немає віддалених метастазів

М₁ – наявні віддалені метастази

І стадія – Т₁N₀М₀;

ІІ стадія – Т₂N₀М₀;

ІІІ стадія – Т_3-4N_0-1М₀;

ІV стадія – будь-яке Т і N при М₁.

Клініка. Клінічний перебіг раку щитовидної залози в значній мірі залежить від диференціації пухлини. Високодиференційований рак, який виникає з А- і В-клітин щитовидної залози, включає в себе, як вже було сказано, два гістологічні типи: фолікулярний та папілярний. Він складає до 80 % всіх злоякісних пухлин щитовидної залози, характеризується торпідним перебігом і порівняно сприятливим прогнозом. Найчастіше трапляється папілярна адено-карцинома (у 70 % хворих на диференційований рак щитовидної залози). Для папілярного раку характерне місцеве поширення процесу і метастазування в регіонарні лімфатичні вузли на шиї і передньоверхньому середостінні.

Фолікулярний рак зустрічається значно рідше, ніж папілярний, відзначається гематогенним метастазуванням у віддалені органи.

Недиференційований рак складає 8-12 % від усіх злоякісних пухлин щитовидної залози, характеризується активним метастазуванням, дуже швидким місцевим поширенням і несприятливим прогнозом: хворі помирають протягом року з моменту захворювання.

Клінічна картина раку щитовидної залози в початкових стадіях бідна на симптоми. Основний місцевий симптом – збільшення залози або поява в ній ущільнення чи вузла. Однією з основних ознак, що відображають біологічний потенціал агресивності пухлини, є характер її росту. Одні вузли мають пальпаторно чіткі межі, гладеньку поверхню, що свідчить про обмежений, повільний ріст, другі – неправильну форму. Нечіткі контури, які характерні для інфільтративного росту. При бурному темпі росту пухлини хворі, як правило, гинуть незалежно від методу лікування. Для клініцистів важливим залишається питання про можливість переходу різних форм зобу та аденоми в рак. За даними різних авторів, переродження вузлового зобу спостерігається у 3-22 % випадків, вірогідність переродження множинних вузлів складає 3-8 %, виникнення раку на фоні токсичного зобу можливе у 0,4-2,5 % випадків. До клінічних ознак, що вказують на можливість злоякісної трансформації в щитовидній залозі, відносять прискорений ріст вузла впродовж останніх 6 міс і ущільнення його консистенції.

Для раку щитовидної залози характерне існування так званої прихованої або аберантної форми. За даними А.І.Пачеса (1983), прихований рак щитовидної залози складає 24,6 % від усіх випадків раку цього органу. До прихованого раку відносяться пухлини від мікроскопічних розмірів до 1,5 см в діаметрі, які клінічно не визначаються. Першим видимим проявом захворювання є метастатичне ураження лімфатичних вузлів шиї, рідше – наявність віддалених метастазів. Інколи прихований рак виявляється випадково при видаленні зобу в результаті пошарового мікроскопічного дослідження видаленої залози. Особливістю даної пухлини є тривале існування метастазів в лімфатичних вузлах шиї, які нерідко досягають великих розмірів, в той час як первинна пухлина клінічно не визначається.

За літературними данними, додаткові щитовидні залози виявляються по середній лінії шиї, в ділянці кореня язика, в середостінні і дуже рідко – на боковій поверхні шиї. Розвиток раку в дистопованих бокових щитовидних залозах спостерігається рідко, а невеликий прихований рак щитовидної залози зустрічається досить часто. Тому практично всі пухлинні вузли на боковій поверхні шиї, що мають структуру щитовидної залози, слід розглядати як метастатичні. Це має суттєве значення при визначенні лікувальної тактики. Внаслідок помилкового трактування суті хвороби допускається невірний підхід в лікуванні: видалення вузлів на шиї, спостереження за щитовидною залозою і т.п.

Діагностика

Бідність клінічних проявів, наявність прихованих форм захворювання значно утруднюють ранню діагностику раку щитовидної залози. Особливі труднощі виникають тоді, коли злоякісна пухлина розвивається на фоні зоба або аденоми. Практично дуже важко диференціювати пухлину, що росте в капсулі, в аденому. Тому необхідно враховувати характер росту пухлини, наявність асиметрії та зникнення сферичності залози, а також щільність консистенції. Завжди повинно насторожувати виникнення вузлів на шиї без наявності клінічних ознак первинного вогнища, що вказує на можливість існування прихованої форми раку щитовидної залози. Для діагностики раку щитовидної залози використовують численні додаткові методи дослідження: ультразвукову, радіонуклідну діагностику, термографію, морфологічне дослідження, ангіографію, тиреоідлімфографію.

Радіонуклідне дослідження полягає у внутрішньовенному введенні радіоактивного йоду (І¹³¹) з наступним накопиченням його в паренхімі щитовидної залози. При наявності пухлини на сканограмі отримаєм “холодний” вузол.

Простота і доступність діагностичної пункції, для здійснення якої необхідні лише тонка голка та 20-грамовий шприц, поєднується з її високою інформативністю, забезпечує морфологічну верифікацію діагнозу в 95 % випадків.

Тиреоідлімфографія – метод рентгенконтрастного дослідження щитовидної залози, при якому використовують водорозчинні або високодисперетні масляні речовини типу йодоліполу і верографіну. Через тонку голку в кожну долю щитовидної залози вводять 1,5-2 мл рентгенконтраста з наступною рентгенографією залози в прямій і боковій проекціях. Отримання дефектів наповнення свідчить про наявність пухлини.

Ультразвукова діагностика базується на реєстрації й аналізі ультразвукових променів, що відбились від межі двох середовищ із різною акустичною щільністю. А оскільки пухлина має більшу щільність порівняно з нормальною тканиною, то на ехограмі реєструються ехопозитивні вогнища (вузли).

Лікування

При складанні плану лікування хворих на рак щитовидної залози необхідно враховувати ряд факторів: морфологічну структуру пухлини та її диференціацію, стадію і характер метастазування. Не дивлячись на успіхи, досягнуті в результаті променевої, гормональної та цитостатичної терапії, основним радикальним методом лікування залишається хірургічний. При ранніх стадіях раку щитовидної залози (Т_1-2N₀М₀) та диференційованих формах пухлини із А- В-клітин (папілярна і фолікулярна форми), особливо у жінок молодого віку, показана гемітиреоідектомія з резекцією перешийка залози або субтотальна резекція щитовидної залози (лобектомія ураженої долі з перешийком і субтотальна резекція протилежної долі). У випадках поширеного раку (Т_3-4N_1-2М₀) та недиференційованих формах, у хворих похилого віку, особливо чоловіків, виконується тиреоідектомія.

На регіонарному лімфатичному апараті операція проводиться лише за умови його метастатичного ураження. При поодиноких рухомих метастатичних вузлах виконується футлярно-фасціальна лімфаденектомія, у випадку множинних, обмежено рухомих лімфатичних вузлів – операція Крайля. Головними ускладненнями радикальних операцій при раку щитовидної залози є парез зворотнього нерва (n. reccurens) та гіпопаратиреоз.

У випадках недиференційованого раку та поширених форм диференційованого раку щитовидної залози показано комбіноване лікування з застосуванням передопераційної телегаматерапії та радикальної операції. В зону опромінення поряд з щитовидною залозою необхідно включати всі зони лімфовідтоку на шиї та переднього середостіння.

Наявність віддалених метастазів раку щитовидної залози (в легенях, кістках) потребує проведення також комбінованого лікування: на першому етапі - видалення щитовидної залози і регіонарних метастазів, а на другому – лікування радіоактивним йодом. Гормонотерапію проводять препаратами щитовидної залози (тиреоідин, трийодтиронін, тиреокомб) при генералізованих формах раку щитовидної залози.