Дерматомиозит

Редко встречается в детском возрасте и протекает в доброкачественной ювенильной форме.

Этиология и патогенез окончательно не установлены.Однако острые инфекции, тонзиллиты, грипп, ревматизм, аллергические заболевания рассматриваются как патогенетические факторы развития данной болезни. Клиническая картина заболевание начинается после продромального периода, реже внезапно. Вначале появляются неопределенные боли в конечностях, общая слабость, недомогание, головокружение, тахикардия,повышение температуры, потливость. На коже лица появляется ярко-красная, а позднее лиловая или вино- красная отечная эритема, особенно выраженная вокруг глаз/ симптом очков/. Одновременно отечная эритема может появиться на шеи, в паховой области, верхних отделах груди и на других участках. Кроме эритемы, на коже могут появиться уртикарные элементы, узелки и пузыри, после разрешения которых остаются участки атрофии гипер- и депигментации, телеангиэктазии, напоминающие пойкилодермию.Впоследствии поражается мышечная система, появляется болезненная припухлость, нарастает мышечная слабость, а затем развивается атрофия мышц /преимущественно плечевого пояса /, ведущая к адинамии. В процесс вовлекаются другие органы и системы, развиваются полиневрит, расстройства кишечника / может быть рвота/, гломерулонефрит, остеопороз, гипотония, гепатоспленомегалия, анемия, миокардит, недостаточность кровообращения, повышение температуры тела до 40 С. Характерной чертой дерматомиозита в детском периоде является отложение солей кальция в подкожной соединительной ткани, мышцах, суставах, миокарде вплоть до развития универсального кальциноза. В крови определяют; анемию, лейкоцитоз, лимфопению, повышение СОЭ. Гистологически обнаруживаются тяжелая дегенерация, расщепление и атрофия мышечных пучков, воспалительная периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, а также снижение резистентности капилляров и показателей электромиографии. Лечение; кортикостероидные препараты из расчета 1-5 мг/ кг массы тела в сутки при отсутствии злокачественных новообразований, антибиотики широкого спектра действия, антигистаминные и противомалярийные препараты, витамины А, Е, С. Отечную эритему и другие высыпания смазывают гормональной мазью, а также витаминизированным кремом. Прогноз заболевания мало удовлетворителен, больные нуждаются в диспансерном наблюдении дерматолагами и педиатрами.