Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
o безперервно рецидивуючаO ↓ · ІІІ. Синтез антитромбоцитарних аутоантитіл O ↓ · IV. Підвищена деструкція тромбоцитів у селезінці (яка одночасно синтезує антитромбоцитарні антитіла) O ↓ · V. Дистрофія судинного ендотелія O ↓ · VI. Підвищення проникності судин, спонтанні геморагії · Класифікація ІТП · Перебіг: · гостра (до 6 місяців); · хронічна: o з рідкими рецидивами; O з частими рецидивами; o безперервно рецидивуюча · Періоди: · загострення (криз); · клінічна ремісія (відсутність геморагій при збереженій тромбоцитопенії); · клініко-гематологічна ремісія · Ступінь тяжкості: · легкий · середній · важкий · Критерії ступенів ІТП · Легкий ступінь: · шкірний геморагічний синдром; · кровотечі відсутні; · кількість тромбоцитів 100х109/л · Середній ступінь: · незначні кровотечі; · кількість тромбоцитів 50-100х109/л · Тяжкий: · виражені кровотечі; · кількість тромбоцитів менше 50х109/л · Характеристика висипань (пурпури) при ІТП: · поліхромні (від червоно-синіх до зелених чи жовтих); · поліморфні (петехії та екхімози різної величини); · асиметричні; · спонтанні (виникають переважно вночі) · Типові симптоми: · кровотечі (носові, десневі, маткові; мелена, гематурія); · помірна спленомегалія (в 10 % хворих) · Патологічні зміни з боку серцево-судинної системи визначаються ступенем постгеморагічної анемії · Діагностичні критерії ІТП: · наявність висипань (пурпури) в шкіру та слизові оболонки; · кровоточивість слизових оболонок; · зниження кількості тромбоцитів в периферичній крові; · подовження тривалості кровотечі (за Дюком до 10-15 хв при нормі 1-3 хв); · позитивні проби на резистентність капілярів (джгута, щипка та ін.); · збільшення кількості “бездіяльних” мегакаріоцитів в кістковому мозку; · Зменшення ретракції кров'яного згустка. · Диференційний діагноз: · з злоякісними гемопатіями; · з імунопатологічними захворюваннями (СЧВ); · з спадковими тромбоцитопенічними пурпурами; · з спадковими тромбоцитолітичними пурпурами. · Лікування: · Режим щадний: · виключення фізичних навантажень; · щоденні прогулянки на свіжому повітрі. · Лікувальне харчування: · всі харчові нутрієнти відповідають віку; · елімінація харчових алергенів (шоколад, цитрусові, яєчний білок, прянощі, консерванти, суниці та ін.); · збагачення продуктами, що містять віт. С, РР (шипшина, яблука, чорноплідна горобина, капуста та ін.); · збагачення продуктами, що стимулюють тромбоцитопоез (арахіс, лісові та грецькі горіхи, мигдаль); · при прийомі ГКС – продукти, збагачені калієм (печена картопля, курага, родзинки, відвар з сухофруктів та ін.) · Медикаментозна терапія: · препарати, що покращують адгезивно-агрегаційну активність тромбоцитів: · Σ-амінокапронова кислота 50-100 мг/кг 4 рази в добу (при відсутності ДВЗ-синдрому), посилює агрегацію тромбоцитів; · андроксон, етамзілат-натрію, дицінон · АТФ в/м’язово у поєднанні з препаратами Мg ентерально; · кальцію пантотенат · карнітину хлорид · мілдронат · предуктал · Покази до призначення ГКС: · генералізований шкірний синдром при кількості тромбоцитів < 20·109/л; · з кровоточивістю слизових оболонок; · крововиливи в склеру та сітківку ока; · волога пурпура, що ускладнилась постгеморагічною анемією; · крововиливи у внутрішні органи. · Преднізолон з розрахунку 2 мг/кг/добу 2-3 тижні, після цього поступове зниження препарату і його відміна. · Антирезусний імуноглобулін (анти– Д - Ig G) вводиться резус-позитивним хворим в дозі 25-75 мкг/кг протягом 2-5 днів; · Інтерферон L2 в дозі: · дітям до 5 років – 500 000 МО на добу · від 5 до 12 років – 1 млн МО на добу · старшим 12 років – 2 млн МО на добу · п/шкірно або в/м׳язово 3 рази в тиждень протягом 3 місяців. · Покази до спленектомії: · волога пурпура більше 6 місяців; · гостра пурпура з тяжкими кровотечами; · підозра на крововилив у мозок; · У випадку неефективності спленектомії: · вінкрістін в дозі 1,5 мг/м2 в/венно 1 раз в тиждень; 2-4 введення · Диспансерне спостереження: · при гострій ІТП – протягом 5 років; · при хронічній – постійно; · профілактичні щеплення – через місяць після відміни кортикостероїдів та цитостатиків, в умовах стаціонару, в стані повної клініко-лабораторної ремісії. · Фітотерапія: · Відвари: з чорноплідної горобини, шипшини, грициків звичайних, кукурудзяних рилець, деревію, водяного перцю, червоної смородини. · Кровозупинний збір: тисячолистник, пастуша сумка, дводомна кропива, зайцегуб оп'яняючий, звіробій, суниці лісові (рослина і ягоди), водяний перець, шипшина, кукурудзяні рильця: всі рослини в одинакових кількостях змішують, 1 ст.л залити скянкою кип׳ятку, настояти 10-15 хв; пити по 1 склянці в день в 2-3 прийоми, протягом місяця, перерва 1 місяць; двомісячний курс. · Спадкові порушення тромбоцитопоезу · Синдром Віскотт-Олдріча – спадкове комплексне імунодефіцитне захворювання · Успадкування – автосомно-рецесивний тип, зчеплений з Х-хромосомою · Хворіють виключно хлопчики · Синдром Віскотт-Олдріча · Клініка – симптоми в перші місяці життя · Тромбоцитопенія · Екзематозні висипання на шкірі · Схильність до повторних інфекцій (гнійний отит, пневмонія, сепсис) · Геморагічний синдром – кровоточивість мікроциркуляторного типу (кровотечі із ШКТ) · Спленомегалія · Незначна лімфоаденопатія · Прогноз – несприятливий (смерть до 5 років) · Діагностика синдрому Віскотт-Олдріча · Значне зменшення кількості тромбоцитів · Мікроформи тромбоцитів · Функціональні та біохімічні дефекти тромбоцитів · Кількість мегакаріоцитів у кістковому мозку в нормі або збільшена · Зменшена кількість Т-лімфоцитів · ↑ IgE · ↓ IgG, M · Лікування синдрому Віскотт-Олдріча · В періоді гнійно-септичних інфекцій – масивна антибіотикотерапія + довенні імуноглобуліни · При геморагічному синдромі – гемотрансфузії, концентрат тромбоцитів, ГКС, діцинон · Трансплантація кісткового мозку · Аномалія Май-Гегліна · Успадкування – автосомно-домінантний тип · Клінічно: · Тромбоцитопенія (геморагічний синдром виражений слабко – схильність до гематом, петехії, кровотечі) · Кількість тромбоцитів – 40х109/л – 80х109/л · Гігантські форми тромбоцитів · Базофільні веретеноподібні включення в лейкоцитах (тільця Доле) · Час кровотечі в нормі або подовжений · Лікування – при відсутності геморагій непроводиться · ГКС, імуноглобуліни, спленектомія – не ефективні · Значні кровотечі – трансфузії концентрату тромбоцитів · Аномалія Май-Гегліна · Синдром Себастіана · Автосомно-домінантний тип успадкування · Клініко-параклінічні дані є подібними до аномалії Май-Гегліна · У більшості хворих геморагічний синдром не значний · Кількість тромбоцитів – 20х109/л – 100х109/л · Характерні гігантські розміри тромбоцитів · Типові включення в гранулоцитах є меншими, ніж при аномалії Май-Гегліна · Тромбастенія Гланцмана · Glanzmann (1918 рік) описав геморагічний синдром з порушенням ретракції згустка крові у 27 хворих із 9 родин · В основі патогенезу – недостатність або дефект глікопротеїнового комплексу ІІв-ІІІа оболонки тромбоцитів – порушення зв’язування фібриногену з тромбоцитами · Автосомно-рецесивний тип успадкування · Клінічні симптоми маніфестують після народження – кровоточивість із слизових оболонок (носа, ШКТ, гематурія, петехії на шкірі, кровотечі після видалення зубів) · Гематоми · Тромбастенія Гланцмана · Діагностика: · Кількість тромбоцитів в нормі!!! · Порушення ретракції згустка крові · Значне збільшення часу кровотечі · Відсутність агрегації тромбоцитів під дією АДФ, тромбіну · Лікування симптоматичне, ГКС неефективні · Синдром Казабаха-Мерріта · Початок з народження · На шкірі – екхімози та петехії · Посилення крововиливів у слизові оболонки · Гематома шкіри після народження · Печінка не збільшена · Тривалість кровотечі значна · Час згортання в нормі · Кількість тромбоцитів прогресивно зменшується · Ретракція кров’яного згустка сповільнена · Концентрація протромбіну частіше в нормі · Дефіцит тромбоцитарного фактору ІІІ · Фібринолітична активність крові не вивчена · Кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку в нормі · Відсутні в крові антитромбоцитарні антитіла · Синдром Казабаха-Мерріта · Синдром Чедіака-Хігасі · Автосомно-рецисивний тип успадкування · Геморагічний синдром (кровоточивість мікроциркуляторного русла, профузні кровотечі) · Очний альбінізм · Диспігментація шкіри (неправильний розподіл меланоцитів) · Висока схильність до інфекцій · Лімфоаденопатія · Гепатоспленомегалія · Нейтропенія, аномалія нейтрофілів · ↓ тромбоцитів (<100х109/л) · Порушення агрегаційної здатності тромбоцитів · Подовжений час кровотечі · Зміни в гранулоцитах (гігантські аномальні лізосоми, малі ядра та їх деформація) · Лікування симптоматичне + трансплантація кісткового мозку · Синдром Чедіака-Хігасі · Синдром Бернарда-Сульє (1948 р.) · Автосомно-рецесивний тип успадкування (частіше у дітей споріднених батьків) · Геморагічний синдром тільки у гомозиготів · У гетерозиготів клініка відсутня · У ранньому віці – геморагії на шкірі, кровотечі із слизових оболонок носа · Пізніше – кровотечі із травного тракту, маткові кровотечі, крововиливи у м’язи, внутрішні органи · Незначна травма призводить до тяжких геморагій, крововиливів у мозок · Діагностика – кількість тромбоцитів нормальна, або незначно знижена · В мазку крові – 30-80% “гігантських” тромбоцитів · Різке зниження адгезивності тромбоцитів · Синдром Бернарда-Сульє · Синдром Марфана · Розлади структури колагену · Автосомно-домінантний тип успадкування · Астенічна тілобудова · Дуже довгі, тонкі кінцівки та пальці · Вади будови грудної клітки · Вроджені дефекти ССС · Аневризма аорти або легеневої артерії · Геморагії не виникають спонтанно (після травми чи операції тривалі кровотечі) · Функціональні розлади тромбоцитів · Дефіцит фактору VІІІ · Лікування симптоматичне · Синдром Марфана · Синдром Марфана · Атаксія – телеангіектазія Луї-Бар · Автосомно-рецесивний тип успадкування · Телеангіектазії на кон’юктиві, слизових оболонках рота, шкірі · Неврологічні розлади – порушення координації рухів, прогресування мозочкових розладів · Гіпоплазія лімфовузлів, селезінки, тимуса – складні імунні зрушення · ↓IgA · Прогноз – поганий (діти помирають від інфекцій, крововиливу в мозок) · Атаксія – телеангіектазія Луї-Бар · Кортико-менінгеальний дифузний ангіоматоз Ван Богарта-Діврі · Рецесивний тип успадкування, зчеплений з Х-хромосомою · Шкірні ангіоми · Неврологічна симптоматика · Зірчасті телеангіектазії на шкірі у перші дні життя · Приступи судом, епілептиформні припадки, розлади моторно-статичних функцій, розлади психіки · Лікування симптоматичне · Прогноз несприятливий · Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіца, 1924р.) · Етіологія невідома · Патогенез – масивна аглютинація тромбоцитів + зниження синтезу простацикліну · Морфологічно – виникнення множинних мікротромбів у дрібних артеріолах та капілярах · Захворювання маніфестує гостро · Гіпертермія · У частини хворих – продромальні симптоми (слабкість, нудота, головний біль, артралгії, міалгії кінцівок) · Швидко виникають ознаки ураження нервової системи (розлади зору, парастезії, психічні розлади) · Тромботична тромбоцитопенічна пурпура · Геморагічний синдром (тромбоцитопенічний тип) · Гемоліз еритроцитів · Часто ураження нирок (ГНН) · В 1/3 дітей больовий абдомінальний синдром, нудота, блювота · Гепатоспленомегалія у 25% хворих · Діагностика тромботичної тромбоцитопенічної пурпури · Гемограма – нормохромна анемія, ретикулоцитоз, пойкілоцитоз, фрагменти еритроцитів · Тривалість життя еритроцитів зменшена · Нейтрофільний лейкоцитоз · Тромбоцитопенія · Подовжений час кровотечі · Мієлограма – подразнення ростків кровотворення · Гіпербілірубінемія (непряма фракція) · Протеїнурія, гематурія, рідко циліндрурія · Коагулограма не змінена · При ГНН ↑ сечовини, креатиніну · Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури · Плазмаферез · Довенний імуноглобулін · ГКС 1 мк/кг/добу · При ДВЗ-гепарин · Протипоказані інфузії концентрату тромбоцитів · Набуті тромбоцитопенії · Зумовлені зниженою продукцією тромбоцитів: · Редукований мегакаріоцитопоез · Не ефективний мегакаріоцитопоез · Набуті тромбоцитопенії · Медикаментозні імунні тромбоцитопенії · МДС · Лейкемія · ХНН · Інфекційні хвороби · Циклічна тромбоцитопенія · Етіологія невідома · Циклічні зміни кількості тромбоцитів можуть бути наслідком розладу механізмів, які регулюють тромбоцитопоез, або дефектом на рівні стовбурової клітини · Кількість тромбоцитів зменшується та нормалізується регулярно кожні 21-39 днів · У період тромбоцитопенії кількість мегакаріоцитів кісткового мозку зменшена · Період життя тромбоцитів нормальний · N.B.!!! “сині” вроджені вади серця · Селективна аплазія мегакаріоцитів · Захворювання зустрічаються рідко · Вважають, що причиною цієї патології є відсутність тромбопоетинів · Характеризується кровоточивістю тромбоцитопенічного типу · В кістковому мозку – відсутність мегакаріоцитів при нормальному вмісті та дозріванні інших ростків гемопоезу · Гіпо/афібриногенемія · Перший випадок у 1920 році (F. Rabe, E. Salmon) · Автосомно-рецисивний тип успадкування · Спадкова гіпофібриногенемія зустрічається частіше · Гіпофібриногенемія – фібриноген крові 0,15-0,5 г/л · Латентна гіпофібриногенемія без клініки (фібриноген >0,5 г/л) · Геморагічна гіпофібриногенемія (фібриноген <0,5 г/л) · Афібриногенемія – тяжкі кровотечі · Клініка гіпофібриногенемії · Підвищена кровоточивість при травмах, порізах, операціях · Виникнення масивних п/шкірних і в/м’язевих гематом після незначних травм · Кровотечі з народження (з пуповини, ШКТ, слизових оболонок, гематурія) · У дівчаток – рясні менструальні кровотечі · Крововилив у мозок (7% випадків) · Відсутній фібриноген або його сліди за даними коагулограми · Відсутність згортання крові після додавання тромбіну · В 1-3 хворих значне подовження часу кровотечі по Дуке · Лікування – концентрований препарат фібриногену – 0,06 г/кг, потім 0,03 г/кг 1 раз в 3-4 дні · При його відсутності – кріопреципітат, І фракція Кона · Доцільно гепарин 150 Од/кг/добу д/в разом із фібриногеном · Дякую за увагу
|