Диагностика. Физикальное исследование

Физикальное исследование

Проводят полный осмотр с акцентом на изменения кожи и слизистых оболочек, экзофтальм; шаткость зубов; хронический отит и наличие выделяемого из наружного слухового прохода, одышку; увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, неврологические и эндокринологические отклонения.

Лабораторные исследования

Необходимо выполнение следующих исследований: общего анализа крови, определение печеночного профиля (АЛТ, ACT, γ-ГТ, ЩФ, билирубин, общий белок, альбумин), коагулограммы (аЧТВ, ПТВ, фибриноген); относительной плотности и осмолярности мочи.

Инструментальные исследования

Проводят рентгенографию всего скелета (черепа, позвоночника, ребер, костей таза, трубчатых костей конечностей) и органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости.

Основополагающим в диагностике ГКЛ считают исследование морфологического субстрата пораженных органов с проведением иммуногистохимического исследования. Для ГКЛ разработаны диагностические критерии, на основании которых установлены три уровня достоверности диагноза.

• Предположительный диагноз: характерная картина морфологического субстрата при световой микроскопии.

• Подтвержденный диагноз: характерная картина морфологического субстрата при световой микроскопии, наличие двух или более из следующих признаков:

- положительная окраска на АТФ-азу,

- положительная окраска на S-100 белок,

- положительная окраска на a-D-маннозидазу,

- специфическое связывание арахисного лектина.

• Заключительный диагноз: иммуногистохимическое выявление антигена CD la (OKT6) на поверхности гистиоцитов и/или обнаружение гранул Бирбека при их ультраструктурном исследовании.