Геморрагические диатезы

• Система гемостаза - это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранения жидкого состояния крови, с другой - предупреждение и

остановку кровотечении путём поддержания целостности стенок

кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях.

• еализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами:

• стенками кровеносных сосудов

(и в первую очередь их интимой);

• тромбоцитами;

• плазменными ферментными системами (прокоагулянтной, антикоагулянтной и фибринолитической).

• Сосудистый компонент

• а) эластичность и пластичность сосудов обеспечивает устойчивость к давлению крови и умеренным травмирующим внешним воздействиям;

• б) вазоконстрикция в зоне нарушения микроциркуляции способствует остановке кровотечения;

• в) полноценный эндотелий сосудов препятствует выходу компонентов крови путём диапедеза,

• г) эндотелий продуцирует и выделяет в кровь ингибиторы агрегации тромбоцитов, тканевые активаторы фибринолиза;

• д) сосуды удаляют из кровотока активированные факторы свёртывания.

• Тромбоцитарный компонент.

• Определяется в основном адгезивными и агрегационными свойствами тромбоцитов.

• а) адгезия - это способность тромбоцитов прилипать к соединительнотканным структурам повреждённой поверхности сосуда;

• б) агрегация -это способность тромбоцитов между собой под влиянием коллагена, адреналина, тромбина, АДФ и др. веществ;

• в) кроме того, тромбоциты выполняют ангиотрофическую функцию -поддерживают нормальную структуру и функции стенки сосудов;

• г) принимают участие в доставке плазменных факторов свёртывания к месту кровотечения.

• Плазменный компонент.

системы прокоагулянтов,

естественных антикоагулянтов,

фибринолиза.

Они находятся в равновесии, чем и обеспечивается жидкое состояние крови в кровеносном русле.

• а) прокоагулянтная система осуществляет трансформацию растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин под влиянием

13-ти основных факторов свёртывания;

• 6) естественные антикоагулянты (включающие тканевые и плазменные антитромбопластины, антитромбины, антифибриногены) ингибируют процесс свёртывания крови;

• в) система фибринолиза обеспечивает лизис фибринного сгустка.

• В плазме содержится неактивный профибринолизин (плазминоген).

• Он активируется под влиянием плазменных и тканевых активаторов, урокиназы, трипсина, фактора Хагемана, стрептокиназы, стафилокиназы, фосфатозы, пептонов, адреналина и других веществ и переходит в активный фермент фибринолизин (плазмин), обеспечивающий лизис фибрина.

• В физиологических условиях этот процесс выражен очень слабо, в связи с наличием в крови ингибиторов фибринолиза

Типовые формы патологии системы гемостаза

Усиление свертываемости крови и тромбообразования – гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома

Уменьшение свертываемости крови и тромбообразования – гипокоагуляция развитие геморрагического синдрома

Фазное нарушение состояния гемостаза – ДВС-синдром

Виды кровоточивости (по З.С. Баркагану)

• 1. Гематомный - с болезненными напряжёнными кровоизлияниями как

в мягкие ткани, так и в суставы с выраженной вторичной патологией опорно-двигательного аппарата.

Наиболее типичен для гемофилии А и В.

• 2. Петехиально-пятнистый (синячковый).

• Характерен для тромбоцтопений и тромбоцитопатий, а также для редко встречающихся плазменньх геморрагических диатезов гипо - и дисфибриногенемией, наследственным дефицитом II, VII, Х факторов.

• 3. Смешанный синячково-гематомный. Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением больших гематом (забрюшных, в стенку кишечника) при отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа).

• Синяки могут быть обширными и болезненными. Наблюдается при тяжёлом дефиците факторов протромбинового комплекса, XII фактора, болезни Виллебранда, ДВС­синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков.

• 4.Васкулитно-пурпурный.

• Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы, обусловленными воспалением в микрососудах.

• Геморрагии, как правило, симметричны, приподняты над поверхностью кожи из-за отёка и воспаления, им часто предшествует зуд, высыпания в виде пузырьков.

• После геморрагий длительно остаётся бурая сыпь и пигментация.

• Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС­синдром.

• 5. Ангиоматозный.

• Характеризуется упорными, строго локализованными ипривязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

• Встречается при телеангиэктазиях, ангиоматозах, артерио-венозных шунтах.

• Легко диагностируется при наружных и значительно труднее при внутренних сосудистых изменениях.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушением плазменных факторов свёртывания крови (коагулопении, коагулопатии).

Среди геморрагических диатезов плазменной природы выделяют:

ГД, связанные с нарушением образования тромбопластина (гемофилии)

ГД, связанные с недостаточностью или дефектностью протромбинового или тромбинового комплекса

ГД, связанные с недостаточностью или дефектностью фибриногена (фибриногенемии, афибриногенемии, фибриногенопатии)

Все они могут быть

• врождёнными (первичными) и

• приобретёнными (вторичными).

Гемофилия А

• В целом частота гемофилии - 1 случай на 50 тысяч новорождённых. Гемофилия А составляет 80% наследственных коагулопатий, гемофилия В -19°/о, гемофилия С - 1%.

• Причиной гемофилии А является дефицит VIII фактора свёртывания. Ген гемофилии А связан с Х-хромосомой, поэтому от больного он передаётся всем его дочерям. У женщин-кондукторов этого вида гемофилии половина сыновей может быть больными гемофилией. Наследственный генез гемофилии А чётко устанавливается в 70-75°/о случаев.

Клиника заболевания.

• Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка - подкожные гематомы при ушибах, длительные кровотечения при порезах, травмах, инъекциях, глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов, кровоизлияния в полости крупных суставов и вслед за гемартрозом - вторичные воспалительные изменения в суставах, контрактуры, анкилозы.

• Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы.

Опасность для больного представляют массивные субфасциальные, забрюшинные, межмышечные гематомы, гематурия, кровоизлияния в мозг.

Диагностика базируется:

а) на анамнезе, в том числе и семейном;

б) на клинической картине;

в) на количественном определении VIII фактора;

г) из других лабораторных тестов имеет значение замедление свёртывания крови, замедление рекальцификации сгустка, снижении потребления протромбина.

Гемофилия В - болезнь Кристмаса

• Обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина - IX фактора свёртывания крови. Наследуется по рецессивному типу.

• Ген гемофилии В сцеплен с Х-хромосомой.

• Клиника такая же, как при гемофилии А.

Гемофилия С.

• Развивается при дефиците XI фактора - плазменного предшественника тромбопластина.

• Наследуется аутосомно, поэтому болеют лица обоего пола.

Кроме гемофилии, к ГД, обусловленным нарушением плазменных факторов свёртывания, относятся редкие врождённые формы дефицита факторов I, II, V, VII, Х, XII, XIII (дефект Хагемана, дефект Флетчера, наследственная гиперпроконвертинемия и т.д.), которые верифицируются только в гематологических центрах, т.к.требуют сложных специфических исследований.