Классификации тромбоцитопатий

• А. Наследственные и врождённые формы (первичные тромбоцитопатии):

• дизагрегационные (тромбостения Гланцмана).

• дизадгезивные (болезнь Виллебранда).

• Без дизагрегационных и дизадгезивнык нарушений (тромбопатия Боуе­Овена).

• Сложные и сочетанные дисфункции тромбоцитов (синдром Вискотта­Олдрича)

Приобретённые (вторичные) тромбоцитопатии:

• лекарственные (аспирин и все НПВС, дета-адреноблокаторы, курантил, карбенициллин, пенициллин в больших дозах, транквилизаторы, мочегонные, трентал, папаверин, эуфиллин, никотиновая кислота).

• пищевая аллергия (чаще других - продукты, содержащие уксус, салицилаты, алкоголь).

• симптоматические (лейкозы, миелопролиферативные процессы, уремия, опухоли, циррозы и паразитарные заболевания печени, парапротеинозьl, лучевая болезнь, гипотиреоз, переливания большого объёма крови, В 12-дефицитная анемия).

Геморрагические диатезы сосудистого генеза (геморрагические васкулиты) Ведущей причиной повышенной кровоточивости при всех васкулитах является нарушение морфологии и функции эндотелия кровеносных сосудов, в первую очередь капилляров.

• К этой группе геморрагических диатезов относится болезнь Шенлейна-Геноха (множественный иммунокомплексный тромбоваскулит), поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

• Заболевание выявляется, как правило, в детском и юношеском возрасте.

• Почти всегда удаётся установить причины образования повреждающих иммунных комплексов: перенесенная недавно вирусная и бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикаменты, паразитарные инвазии, охлаждение или перегревание.

• По клиническому течению выделяют следующие формы заболевания: кожную, суставную, почечную, абдоминальную, смешанную.

• Поражения кожи характеризуются мелкоточечными симметричными петехиями на участках кожи, иногда петехии осложняются некрозом (кожно-некротическая форма). Сыпь держится 4-б дней, затем бледнеет и исчезает вовсе, после чего может оставаться небольшая

пигментация.

• Поражение суставов проявляется резкой болезненностью, отёком, нарушением функции крупных суставов (чаще коленных). Боли длятся несколько дней, летучи. При новой волне кожных высыпаний могут повторяться. Изменения в суставах полностью обратимы.

• Абдоминальный вариант часто встречается у детей. В 1 /3 случаев предшествует кожно-суставным проявлениям, что крайне затрудняет диагноз. Характерны интенсивные, схваткообразные боли в животе, связанные с кровоизлияниями в стенку кишечника и ли брыжейку. Болевой синдром может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью, в кале, частым стулом или его задержкой, ложными позывами на дефекацию. Возможны лихорадка и лейкоцитоз. Может развиться коллапс и постгеморрагическая анемия.

• В коагулограмме - гипертромбоцитоз, гиперкоагуляция, ПТИ, как правило, не изменен.

• Почечный синдром встречается у 1/2 - 1 /3 больных.

• Протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеин-, цилиндрурией.

• Поражение почек обычно возникает через 1-4 недели от начала заболевания, длится упорнее, чем другие поражения.

• К «сосудистым» геморрагическим диатезам относится болезнь Рандю-Ослера-Вебера - наследственная вазопатия, связанная с истончением стенок и расширением микрососудов вследствие недостатка коллагена, обычно врождённого.

• Клинически проявляется с 6-10-летнего возрастав виде телеангиэктазий на крыльях носа, по краям губ.

• С возрастом число телеангиэктазий в желудочно-кишечном тракте, лёгких, мочеполовых путях со смертельными кровотечениями.

• Диагноз не труден при наличии видимых телеангиэктазий. В подозрительных на болезнь Рандю-Ослера-Вебера случаях следует шире использовать эндоскопические методы диагностики.

• Лабораторные показатели гемостаза могут быть не изменены и характеризоваться только последствиями кровотечений.

Смешанные варианты геморрагических диатезов.

• Болезнь Виллебранда.

• При болезни Виллебранда нарушены как свёртывающая система (компонент VIII фактора свёртывания), так и функция эндотелия капилляров (неравномерность, закрученность, булавовидные расширения микрососудов при капилляроскопии).

• Патогенез - невозможность адгезии и агрегации тромбоцитов при отсутствии фактора Виллебранда - крупномолекулярбного компонента VIII фактора.

• Клинически проявляется кровотечениями различной локализации и выраженности.