Двс-синдром, Интенсивная терапия

1. ФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Компоненты системы гемостаза:

1. Эндотелий

2. Клетки крови - тромбоциты, лейкоциты, клетки РЭС и др.

3. Плазменные ферментные системы:

• свертывающая

• антикоагулянтная

• фибринолитическая

Свертывающая система

Механизмы гемостаза:

• первичный (сосудисто-тромбоцитарный)

• вторичный (коагуляционный) - внешний, внутренний и общий пути

Сосудисто-тромбоцитарный механизм - на уровне системы микроцир­куляции

Функции эндотелия:

• Регуляция сосудистого тонуса - оксид азота (NO), тромбоксан (Тх), про-стагландины (PG), эндотелии и др.;

• Ангиогенез - факторы роста, интерлейкины, интерфероны и др.;

• Барьерные;

• Регуляция свертывания - гепарин, фактор Виллебранда и др. факторы;

• Иммунные.

Функции тромбоцитов:

• Ангиотрофическая;

• Секреция биологически активных веществ (БАВ);

• Адгезия - способность приклеиваться к эндотелию;

• Агрегация - способность склеиваться между собой;

• Участие в свертывании крови.

Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

1) Повреждение эндотелия;

2) Адгезия;

3) Агрегация;

4) Выделение БАВ;

5) Формирование тромбоцитарного сгустка.

Факторы, влияющие на адгезию и агрегацию

Сгамулируют Угнетают

Коагуляционный гемостаз - на уровне вен и артерий

Стадии коагуляционного гемостаза:

1)Выделение тканевого тромбопластина (внешний путь) и контакт эндотелия с F XII (внутренний путь) с последующей активацией FX,

2) Переход протромбина в тромбин; Превращение фибриногена в фибрин.

Антикоагулянтная система:

первичные антикоагулянты - синтезируются самостоятельно вторичные антикоагулянты - образуются в процессе протеолиза при свер­тывании крови и фибринолизе - БАВ, фибрин, ПДФ и др.

3)

Первичные антикоагулянты

Фибринолитическая система

Активация фибринолиза:

По внешнему пути - при выделении активатора фибринолиза из тканей, эндотелия и клеток крови.

По внутреннему пути - при активации F XII в комплексе с высокомолеку­лярным кининогеном.

Средства, активирующие фибринолиз:

• В крови - тромболитики - фибринолизин (плазмин), стрептокиназа, уро-киназа, тканевой активатор плазминогена и др.;

• В тканях - никотиновая кислота, пентоксифиллин (трентал), кавинтон.

Средства, угнетающие фибринолиз:

• Ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота, транексамовая кислота);

• Ингибиторы протеаз - апротинин (тразилол, гордокс, контрика), 2. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА И ИХ КОРРЕКЦИЯ

Патогенез нарушений гемостаза (триада Вирхова):

• Замедление кровотока

• Повреждение сосудистой стенки

• Изменения свертывания

Классификация нарушений гемостаза:

1. Патология тромбоцитов:

• Тромбоцитопении - при угнетении активности костного мозга, спле-но- и гепатомегалии, аутоиммунных заболеваниях, наследственной патологии, ДВС-синдроме, онкопатологии, сепсисе, побочном дей-

ствии препаратов, уремии, искусственном кровообращении (ИК) и др.;

• Тромбоцитопатии - нарушения адгезии (патология фибриногена, бо­лезнь Виллебранда, гипокальциемия, дефекты мембраны тромбоци­тов) и агрегации (тромбастения и другие наследственные синдромы, побочное действие препаратов, ИК и другие экстракорпоральные методы, уремия, онкопатология, аутоиммунные заболевания и др.);

• Тромбоцитемии - при онкопатологии, выраженном оперативном стрессе, спленэктомии.

Коагулопатии - дефицит факторов свертывания:

• Гемофилия А - синтез патологического FVIII;

• Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - врожденный дефицит F IX;

• Болезнь Виллебранда - снижение содержания и активности FVIII + снижение адгезии тромбоцитов;

• Наследственный дефицит F VII, X, V, XI;

• Приобретенный дефицит факторов свертывания - дефицит витамина К - F И, VII, IX, X (у новорожденных, механическая желтуха, диарея, дисбактериоз, передозировка антикоагулянтов), заболевания печени - F V, I, ДВС-синдром - практически все факторы.

Вазопатии - нарушение проницаемости сосудов:

• Врожденные - телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

• Приобретенные - системные васкулиты (болезнь Шенлейн-Геноха и др.), геморрагические лихорадки, сепсис, гиповитаминоз С и др.

Комбинированные нарушения гемостаза.

Лабораторные исследования при различных клинических ситуациях

Остановка кровотечений при геморрагических диатезах.

Местно - холодная аминокапроновая кислота (АКК), гемостатическая губка и пленка, тромбин, тромбопластин, желатиновая губка; при гемо­филии - лечение гемартроза и др. осложнений. Патогенетическая терапия:

• При гемофилии А - криопреципитат 0,1-0,2 дозы/кг х 2 раза в сутки; антигемофильная плазма 15-20 мл/кг в сутки; трансфузия свежей кро­ви; прием АКК внутрь по 4-12 г/сут (в 6 приемов).

• При гемофилии В - плазма - 15-20 мл/кг в сутки; трансфузия свежей крови.

• Болезнь Виллебранда - криопреципитат 0,1-0,15 дозы/кг х 1 раз в сут­ки; антигемофильная или свежезамороженная плазма -15 мл/кг в сут­ки или через день; прием АКК внутрь по 4-12 г/сут (в 6 приемов).

• Дефицит плазменных факторов - викасол в/в до 60 мг/сут, свежеза­мороженная плазма - 15 мл/кг в сутки, преднизолон - до 40 мг/кг/сут.

• Передозировка гепарина - протамина сульфат в/в (из расчета 1 мг на 100 ЕД гепарина).

• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - тромбоконцентрат 0,1-0,2 дозы/кг; дицинон (этамзилат) - 250-500 мг в/в, АКК 5% - 100 мл в/в, затем по 1,0 г х 6 р/сут; преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут.

3. ДВС-СИНДРОМ И ЕГО ЛЕЧЕНИЕ

Этиология и патогенез диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС):

• Избыточное поступление в кровь тромбопластина или его активаторов (гипоксия, эмболия околоплодными водами, внутрисосудистый гемолиз, механическое разрушение тканей и форменных элементов);

• Нарушение реологических свойств крови (гиповолемия, дегидратация, эритремия, шок, онкопатология, ОССН, ОНМК);

• Агрегация тромбоцитов под действием агрессивных БАВ (операцион­ный стресс, реакция антиген-антитело, цитокины);

• Генерализованное поражение сосудистой стенки (сепсис, капилляропа-тии, коллагенозы);

• Избыточное поступление в кровь компонентов фибринолитической си­стемы (лизосомальные ферменты, фибринолитические яды),

• Блокада микроциркуляции с последующим развитием органной дисфун­кции со стороны легких, почек, печени и др.

Классификация стадий ДВС:

По М.С.Мачабели (1970, 1981)

1 Стадия гиперкоагучяции - быстрое поступление в кровь тканевого тром­бопластина.

2. Стадия коагучопатии потребчения - ускоренное образование тром­бопластина, уменьшение количества тромбоцитов, факторов свертыва­ния, повышение фибринолиза.

3 Стадия дефибринации и фибриночиза - резкое снижение активности и содержания факторов свертывания, в т.ч. фибриногена, резкое повыше­ние фибринолиза. Клинически - геморрагический синдром с летальным исходом.

4 Восстановитечьная стадия (остаточные тромбозы и блокады микро­циркуляции).

По З.С. Баркагану (1980, 1988 гг.)

Стадия гиперкоагучяции в сочетании со стазом в результате высвобож­дения тромбопластина. Повышены активность внешнего и внутреннего путей коагуляционного гемостаза, агрегация и адгезия тромбоцитов. Развитие геморрагического синдрома. Высокая тромбопластическая активность: образующиеся в капиллярах тромбы поглощают протром­бин, фибриноген, тромбоциты; активированные факторы свертывания удаляются РЭС.

Прогрессировать геморрагического синдрома в связи с присоедине­нием к коагулопатии потребления фибринолиза, обусловленного мас­сивным отложением фибрина.

Клинические формы ДВС:

• Острая

• Подострая

• Хроническая

• Рецидивирующая

Интенсивная терапия ДВС:

/ Этиотропная терапия

• Устранение причины ДВС;

• Возмещение ОЦК - управляемая гемодилюция;

• Противошоковая терапия.

. Патогенетическая терапия - нормализация свертывающих, антикоагу-лянтных и фибринолитических свойств крови.

• Базовая гепаринотерапия - нефракционированный или низкомоле­кулярный гепарин;

• Местный гемостаз,

• При гиперкоагуляции - гепарин 10-20 тыс. ЕД/сут, свежезаморожен­ная плазма, дезагреганты и стимуляторы фибринолиза (ГЭК, трентал, курантил, никотиновая кислота), тромболитики;

• При гипокоагуляции - свежезамороженная плазма, криопреципитат, тромбоконцентрат, свежецитратная кровь, гепарин (малые дозы после восполнения AT III), ингибиторы фибринолиза.

3. Детоксикация - плазмаферез, ультрафиолетовое облучение крови.

4. Неспецифическая терапия - антигипоксанты (вит. Е, гормоны), бло-каторы натриевых каналов (лидокаин), блокаторы метаболизма (бензоди-азепины, барбитураты).

Литература:

1. Зильбер А.П. Клиническая физиология в анестезиологии и реаниматоло­гии. М., 1984.

2. Марино П. Интенсивная терапия. М., 1998.

3. Воробьева Н.А., Тебова В.Н. Лабораторная диагностика острых нару­шений первичного и коагуляционного гемостаза, ДВС-синдром. Мето­дические рекомендации, Архангельск, 1998.

4. Моррей Дж.П. Интенсивная терапия в педиатрии. М., 1995.

5. Рябов ГА. Синдромы критических состояний. М, 1994.

6. Бунятян А.А., Рябов Г.А., Маневич А.З. Анестезиология и реаниматоло­гия. М., 1984.

7. Долина О.А. Анестезиология и реаниматология. М., 1998, стр.451—458.

8. Освежающий курс лекций «Актуальные проблемы анестезиологии и реаниматологии». Архангельск-Тромсе, 1997.

9. Баркаган З.С. Узловые вопросы комплексной терапии острого и подо-строго ДВС-синдрома. Вестник интенсивной терапии, №1, 1992, стр. 11-16.

10. Петровский Б.В. Актуальные проблемы гемостазиологии. М., 1981.

11. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М., 1988.

12. Индекс оказания неотложной медицинской помощи. Архангельск, 2001.