Акинетический мутизм

Впервые этот синдром описали в 1941 г. Н. Cairns и соавт. у девочки с эпидермоидной кистой третье­го желудочка.

Позднее данный термин стали использовать для обо­значения состояний, сходных по проявлениям, но обусловленных совершенно различными причинами.

Наиболее часто акинетичес­кий мутизм выявляется при билатеральном фронтальном или дву­стороннем мезодиэнцефальном поражении головного мозга.

Акинетический мутизм характеризуется безмолвием и непод­вижностью частично бодрствующего человека, находящегося в со­стоянии глубокой апатии (абулии).

Глаза у больного открыты, но он не произносит ни одного слова, произвольные движения отсут­ствуют. Тем не менее, некоторые адекватные реакции на сенсорные раздражители и частичный контакт с окружающим миром возмож­ны.

Так, важными признаками, отличающими данный синдром от апаллического, являются фиксация взора на производящем обсле­дование враче, реагирование движениями глаз на звуковой сигнал, слежение глазами за движущимися объектами.

На обращенную речь пациент либо совсем не реагирует, либо реагирует с длительной за­держкой, выполняя самые простые инструкции после повторных команд или односложно шепотом отвечая на вопросы ("да", "нет"). В целом понимание речи страдает меньше, чем спонтанная речь.

При ряде заболеваний акинетический мутизм может являться стадией, предшествующей апаллическому синдрому.

Синдром изоляции (псевдокома, синдром «запертого челове­ка»).

Больной находится в сознании, но у него отсутствуют речь, движения в конечностях и мышцах лица, а также глотание. Сохра­нены лишь вертикальные движения глаз и моргание. Когнитивные функции также сохранены, что можно выявить по глазодвигатель­ным сигналам больного при контакте с ним при помощи азбуки.

Син­дром обусловлен прерыванием кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей на уровне варолиева моста при интактности ретикулярной формации в области среднего мозга.

Он может возникнуть при обширном инфаркте вентральных отделов варолиева моста вслед­ствие тромбоза основной артерии, при кровоизлиянии, стволовом энцефалите.

Сходное с данным синдромом и напоминающее кому состоя­ние обездвиженности у бодрствующего больного возможно в тяже­лых случаях острой воспалительной полирадикулоневропатии Гийена-Барре, миастении.

Однако при этом в отличие от синдрома изо­ляции у больного не отмечается избирательной сохранности верти­кальных движений глаз.