Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью

В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выраженной полиморфностью.

Естественно, что в зависимости от типа поражения она будет существенно различаться. Схематически клинические симптомы НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• АГ (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

• Коронариит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходящей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с реноваскулярной гипертензией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертензии). Кроме того, отмечают артралгии и неврологические расстройства.

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клинической картины НАА, весьма существенно различающейся у больных.

На первом этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями и миалгиями. В более старшем возрасте среди жалоб доминируют симптомы, обусловленные ишемией различных органов и систем. Так, больные могут жаловаться на головные боли, головокружения и обмороки, что обусловлено поражением сосудов головного мозга. При изменении сосудов брюшной полости возможно возникновение жалоб на боли в животе, нарушение стула и вздутие живота. При поражении церебральных сосудов возникают симптомы, связанные с нарушением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Поражение легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку и иногда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за грудиной. Наконец, у части пациентов отмечают прогрессирующую потерю массы тела, чаще всего - в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме НПВС. Некоторые больные могут сообщить об обнаружении у них изменений показателей крови (в частности, увеличение СОЭ), но эти признаки могут присутствовать при весьма большом количестве заболеваний, поэтому после первого этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о существовании НАА. Правильнее было бы включить его в круг диагностического поиска. Подобная неспецифичность жалоб, естественно, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем большое значение приобретает сбор информации на последующих этапах.

Ha втором этапе диагностики следует направить все внимание на поиск признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосудов различных областей. Прежде всего, следует внимательно исследовать лучевые артерии: характерный признак НАА - отсутствие (ослабление) пульса с одной стороны или асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях. Типична асимметрия АД на руках (разница - более 30 мм рт.ст.). Иногда нельзя определить АД на одной (обеих) руках. Другой характерный симптом - выслушивание систолического шума на крупных сосудах (сонных и подключичных). Чрезвычайно важно обнаружение систолического шума слева (справа) от пупка у лиц с повышенным АД. Эти находки свидетельствуют о несомненном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пульсации брюшной части аорты в сочетании с систолическим шумом, выслушиваемым над ней, также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным считают обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины), что свидетельствует о поражении восходящей аорты. У части больных можно обнаружить высокую АГ. Размеры сердца у них увеличены вследствие дилатации левого желудочка.

В ряде случаев одновременно с вышеуказанными симптомами можно обнаружить признаки артрита крупных суставов и поражения кожи (узловатая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким образом, на втором этапе диагностического поиска наиболее существенными считают признаки поражения артериальных сосудов, но они могут быть не столь резко выраженными. Более того, высокая АГ может увести мысль врача в совершенно другом направлении.

Для окончательного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на третьем этапе диагностического поиска, которые следует классифицировать следующим образом:

• признаки поражение артериальных стволов;

• признаки поражения органов;

• активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяют при непосредственном исследовании, но допплерография позволяет более достоверно судить о поражении сосудов. МРТ исключает лучевую нагрузку на пациента и позволяет достаточно детально визуализировать поражение артерий. При изменениях почечных, коронарных или артерий головного мозга используют ангиографию, совершенно определенно свидетельствующую о поражении сосудов и степени его выраженности.

Среди симптомов поражения внутренних органов наибольшее значение имеют признаки, указывающие на патологические изменения почек и сердца. При поражении почек у больных НАА обнаруживают протеинурию (обычно не более 1 г/сут) и микрогематурию. При прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина в крови.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяют на ЭКГ, в ряде случаев обнаруживающей крупноочаговые изменения, характерные для ИМ, а также на ЭхоКГ, демонстрирующей снижение сократительной функции миокарда (сегментарное или тотальное).

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В активной фазе болезни отмечают увеличение СОЭ, повышение концентрации α₂-глобулинов и умеренную гипохромную анемию. Существенных изменений иммунитета обнаружить не удается, несмотря на несомненный аутоиммунный характер заболевания. Морфологическое исследование - обязательный компонент установления диагноза (диагностический критерий).

Классификационные критерии артериита Такаясу (Американский колледж ревматологии, 1990):

• начало болезни в возрасте менее 40 лет;

• перемежающаяся хромота конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении);

• ослабление пульса на лучевой и одной или обеих плечевых артериях;

• разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевой артерии;

• систолический шум, обнаруживаемый при аускультации над обеими подключичными артериями и брюшной аортой;

• фокальные или сегментарные изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты и ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями).

Обнаружение трех любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.