Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Клиническая картина. Начало заболевания обычно острое или подострое, но у части больных в течение нескольких месяцев продолжается продромальная фазаНачало заболевания обычно острое или подострое, но у части больных в течение нескольких месяцев продолжается продромальная фаза. На первом этапе диагностического поиска в начале болезни можно отметить миалгии (преимущественно нижних конечностей), артралгии и повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В дальнейшем лихорадка становится фебрильной, носит постоянный характер и не исчезает при приеме антибиотиков и НПВС. Боли в крупных суставах отмечают половина больных. Несколько реже возникают стойкие артриты с поражением крупных и мелких суставов, поэтому у пациентов ошибочно диагностируют РА и проводят соответствующее лечение, но без успеха. Масса тела больных прогрессивно снижается. Они предъявляют жалобы на кашель (часто - с кровохарканьем, вплоть до развития легочных кровотечений), нарастающую одышку и боли в грудной клетке. Также отмечают кровянистые выделения из полости носа. В анамнезе могут быть сведения о развитии АГ. Кроме того, больные сообщают, что в прошлом при исследовании мочи были обнаружены какие-либо изменения. На втором этапе диагностического поиска у половины больных обнаруживают типичный признак - изменения кожи в виде сосудистой пурпуры. Значительно реже развиваются эритема, узелковые или буллезные высыпания, ливедо, в отдельных случаях - обширные некрозы кожи и подлежащих тканей. При длительности заболевания более 6-8 мес обнаруживают умеренную АГ (в пределах 150-160/90-95 мм рт.ст.). При аускультации легких выслушивают влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (признак фиброзирующего альвеолита), отмечают увеличение частоты дыхания (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу). У некоторых больных (25% случаев) обнаруживают обычно обратимые поражения глаз в виде кератоконъюнктивита и эписклерита. Стойкие артриты крупных и мелких суставов с ограничением подвижности регистрируют в 12-20% случаев. Данные, получаемые на втором этапе диагностического поиска, позволяют заподозрить системность поражения. Для окончательного установления диагноза необходимы данные третьего этапа диагностического поиска. Лабораторные исследования: острофазовые показатели (умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ и диспротеинемия) и гипохромная анемия. Наиболее надежный иммунологический тест в активной фазе болезни - присутствие в сыворотке крови АНЦА (цАНЦА и пАНЦА). В отличие от УП маркеры вирусного гепатита В отсутствуют. В части случаев в низком титре обнаруживают РФ и антинуклеарные антитела. При исследовании мочи в 80% случаев обнаруживают умеренную протеинурию и микрогематурию (у 65-70% больных). При нефротическом синдроме (15-20% случаев) развивается гипоальбуминемия. В отличие от классического течения нефротического синдрома гиперлипидемия отсутствует. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите развивается почечная недостаточность (снижение СКФ, увеличение концентрации креатинина в крови). При поражении легких рентгенологически обнаруживают двусторонние, реже - односторонние инфильтраты. Спустя 1-3 года после начала болезни развивается легочный фиброз с соответствующими симптомами. Если в клинической картине доминирует кровохарканье, то исходом такого геморрагического альвеолита служит легочный гемосидероз с развитием рестриктивной дыхательной недостаточности и легочной гипертензии. При биопсии кожи и слизистой оболочки верхних дыхательных путей обнаруживают некротизиующий васкулит, в почках - фокально-сегментарный гломерулонефрит.
|