Синдром дыхательного расстройства новорожденных (пневмопатии)

Пневмопатии – Это синдром дыхательного расстройства, включающий в себя группу заболеваний легких неинфекционной природы, развивающихся в перинатальном периоде. Обозначают эти заболевания как пневмопатии новорожденных или респираторный дистресс-синдром. Ведущим звеном в патогенезе синдрома дыхатольного расстройства является дефицит сурфактанта.

Факторами риска являются заболевания или состояния, приводящие к недостатку сурфактанта в легких:

· Недоношенность

· Незрелость и внутренняя гипоксия

· Сахарный диабет у матери

Повышенная частота синдрома дыхательных расстройств у детей, рожденных путем кесарева сечения.

Первичный (врожденный) ателектаз легких проявляется у глубоко недоношенных новорожденных сразу после рождения. Макроскопически легкие безвоздушные, синюшные, уменьшены в объеме. Края легких уплощены, заострены. Микроскопически значительная часть легочной паренхимы безвоздушная, полости альвеол на большем или меньшем протяжении имеют щелевидную форму, причем иногда их просвет почти не различим. Видны отдельные расширенные респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы.

Болезнь гиалиновых мембран является одной из наиболее частых причин тяжелой дыхательной недостаточности в неонатальном периоде. БГМ развивается, прежде всего, у недоношенных детей, и в патогенезе этого состояния основное значение имеет состояние сурфактанта.Сурфактант выполняет несколько функций. Во-первых, он уменьшает поверхностное натяжение дистальных респираторных отделов легкого, что препятствует их коллапсу во время выдоха и облегчает механизм вдоха. Во-вторых, сурфактант защищает ткань легких от повреждающего воздействия кислорода. И, кроме того, он способствует очищению легких от амниотической жидкости.

БГМ развивается обычно в первые 2 – 3 часа после родов и никогда не встречается у мертворожденных и у детей, умерших в течение первого часа от момента родов. БГМ редко развивается у детей с массой тела при рождении более 2500, хотя иногда может наблюдаться и у доношенных детей. Предрасполагающими факторами к развитию БГМ у доношенных детей могут быть: сахарный диабет у матери, роды путем кесарева сечения, двойни.. Макроскопически легкие маловоздушные, темно-красные, уплотненные (печеночной плотности). Иногда можно отметить подчеркнутую дольчатость и некоторую зернистость поверхности разреза.

Микроскопически внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гомогенными эозинофильными массами, лежащими на эпителии или непосредственно на базальной мембране в местах гибели эпителия, могут быть очаговые кровоизлияния в строму и просвет альвеол. Между альвеолами с гиалиновыми мембранами альвеолы в состоянии ателектаза. Артерии сужены, вены, терминальные бронхиолы и альвеолярные ходы расширены. Гиалиновые мембраны прердставляют собой белки плазмы и, прежде всего, фибрин, некротизированные альвеоциты и компоненты амниотической жидкости. Гиалиновые мембраны начинают фрагментироваться через 24 – 72 часа, а полностью лизируются через 10 – 14 дней.

В этот период опасно присоединение пневмонии. Если гиалиновые мембраны не рассасываются, то они подвергаются организации с фиброзом межальвеолярных перегородок, что приводит к развитию бронхолегочной дисплазии.

4. Бронхолегочная дисплазия (БЛД). Клиницисты чаще начинают говорить о БЛД к концу первого месяца жизни младенца с соответствующей рентгенологической картиной и кислородной зависимостью. При морфологическом исследовании ранние стадии формирования БЛД можно обнаружить уже в первые дни жизни 5 – 7 сутки, иногда даже в возрасте 48 – 72 часов.

Патогенетические факторы БЛД: дефицит сурфактанта, высокие концентрации кислорода, баротравма при проведении ИВЛ, интерстициальный отек легких, воспаление, недостаточность антиоксидазной системы, сопутствующее инфекционное поражение, недостаток антипротеаз, дефицит витаминов (А, Е) и некоторых минералов (цинк, железо, медь).

Макроскопически легкие маловоздушные, уплотнены, тонут в воде или в формалине. Поверхность легких может быть бугристой, особенно часто это отмечается в верхних долях.

В зависимости от сроков и характера микроскопических изменений выделяют 4 стадии БЛД:

Первая – «острая-экссудативная», (1-е - 4-е сутки). В легких – гиалиновые мембраны, выраженные полнокровие, ателектазы, некроз слизистой бронхов и бронхиол.

Вторая стадия – «ранняя подостро-восстановительная» (4 – 10-ый день). В легких - гиалиновые мембраны, некроз бронхиол, плоскоклеточная метаплазия эпителия бронхов и бронхиол, лейкоцитарная инфильтрация бронхиол и альвеолярных ходов, интерстициальный отек и пролиферация фибробластов.

Третья стадия – «поздняя подостро-фибропролиферативная» (10 – 20 дни). В легких – остатки гиалиновых мембран, плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия, облитерация просвета одних бронхиол и расширение других, интерстициальный фиброз, чередование ателектазов с участками эмфиземы.

Четвертая стадия - «хроническая фибропролиферативная» (после 1 месяца жизни). Легкие напоминают соты («сотовые легкие») Отмечается утолщение межальвеолярных перегородок за счет выраженного интерстициального фиброза.

В кровеносных сосудах гипертрофия и гиперплазия интимы и средней оболочки. Может развиться «легочное сердце» с гипертрофией правого желудочка.

Дети отстают в физическом и умственном развитии, легко подвергаются легочной инфекции.

Отек и кровоизлияния в легких чаще наблюдается у новорожденных, проживших более двух суток. Легкие плотные, тяжелые, с крупными участками кровоизлияний. В трахее и бронхах – окрашенная кровью пенистая жидкость. Микроскопически: альвеолы, бронхиолы и некоторые бронхи заполнены эритроцитами, кровоизлияния могут сочетаться с гиалиновыми мембранами, аспирацией околоплодных вод, пневмонией.