Главная
Случайная страница
Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
IX. Этиология, патогенез, патологическая анатомия настоящего заболевания
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации - это группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. Согласно классификации Кенигсмарка и Вайнера выделяют пять клинических типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций: Тип 1 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Mendel. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Клиническая картина: поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы. Тип 2 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Fickler – Winkler. Наследуется аутосомно – рецессивно. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно с атаксией в конечностях. Тип 3 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Впервые описана Havener. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглинозных клеток сетчатки. Тип 4 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Shut – Haymeker. Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Наблюдаются мозжечковые нарушения и поражения ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно – суставного чувства и вибрационной чувствительности). Тип 5 - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно – доминантный. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Выделяют также синдром Shy – Drager, характеризующийся поражением вегетативной нервной системы, мозжечка и базальных ганглиев. Он включает в себя стрионигральную, оливопонтоцеребеллярная дегенерации и мультисистемную атрофию мозга. Характерны также атрофические процессы в мозжечке, базальной части моста и подкорковых ядрах.
|