I. Патофизиология гипоталамуса

Патология гипоталамуса и гипофиза, или гипоталамо-гипофизарной системы, обычно рассматривается комплексно, так как одни и те же патологические процессы могут развиваться как при поражении гипоталамуса, так и при нарушениях в гипофизе. Особенно тесно связана с гипоталамусом задняя доля гипофиза, или нейрогипофиз, представляющий собой вырост нервной ткани, а не железу, как таковую. Нейроны гипоталамуса с инкреторной функцией локализованы в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах. Они вырабатывают вазопрессин (аргинин-вазопрессин), или антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин. Избыточная продукция или дефицит АДГ приводят, соответственно, к синдрому Пархона – неадекватной секреции АДГ и несахарному мочеизнурению (см. ниже).

Через воротную систему кровообращения гипоталамус связан с передней доле гипофиза, куда поступают синтезируемые им регулирующие нейропептиды – нейрогормоны, или рилизинг-факторы. Кроме того, гипоталамус является центром регуляции метаболических процессов в организме, и патология самого гипоталамуса может сопровождаться сочетанием эндокринных расстройств с обменными. Такая патология получила наименование нейроэндокринных заболеваний, типичным примером которой являются адипозо-генитальная дистрофия.

Адипозо-генитальная дистрофия, или болезнь Фрелиха, возникает в результате ослабления гонадотропной активности гипофиза и гипоталамуса, которая сочетается с нарушениями гипоталамической регуляции жирового обмена. Она проявляется (1) задержкой полового развития, (2) гипоплазией половых органов и (3) аменореей или крипторхизмом. Нарушения метаболических процессов выражается в ожирении с характерным отложением жира в области плеча, груди, живота, бедер (масса тела может достигать 500 кг). Ожирение обусловлено усилением синтеза липидов, снижением основного обмена, постоянным чувством голода, перееданием, гиподинамией, гипотермией. Среди других проявлений заболевания отмечают полиурию и полидипсию.