Змістовий модуль 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей. Тема заняття 15 Системні захворювання сполучної тканини та реактивні артрити у дітей у дітей

1. Актуальність теми:

Ревматичні захворювання (РЗ) представляють велику групу нозологічних форм, яка містить більш за 100 хвороб. До цієї групи відносяться: гостра ревматична лихоманка, хронічні захворювання суглобів та інші артропатії, дифузні захворювання сполучної тканини. Ця група захворювань, яка характеризуються системним типом запалення різних органів і систем в результаті одночасного розвитку аутоімунного та імунокомплексного процесів, а також надмірним фібриногенезом.

Відомо, що переважна більшість РХ дебютують у дитячому віці і мають тенденцію до хронічного несприятливого перебігу, ранньої інвалідизації, погіршують якість життя і впливають на тривалість життя.

Захворювання, що належать до цієї групи, - ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА), системний червоний вівчак (СЧВ), системна склеродермія, дерматоміозит - характеризуються подібністю клінічних проявів, особливо на ранніх етапах розвитку, даними лабораторних досліджень, що вимагає проведення ретельної диференційної діагностики, з метою верифікації діагнозу та призначення індивідуалізованої терапії.

2. Конкретні цілі:

1. Визначати етіологію та патогенез ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту, реактивних артропатій.

2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту, реактивних артропатій.

3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту, реактивних артропатій.

4. Ставити попередній діагноз при ЮРА, СЧВ, системній склеродермії, дерматоміозиті, реактивних артропатіях.

5. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту, реактивних артропатій.

6. Здійснювати прогноз при ЮРА, СЧВ, системній склеродермії, дерматоміозиті.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.

3.Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Визначення ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

2. Сучасна класифікація ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

3. Патофізіологічні механізми розвитку ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

4. Характеристика основних клінічних варіантів перебігу ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

5. Критерії діагностики ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

6. Показники активності ЮРА.

7. Критерії активності патологічного процесу при СЧВ за клінічними проявами та даними лабораторних порушень.

8. Основні принципи діагностики, лікування та профілактики ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

9. Основні диференціально діагностичні критерії суглобового синдрому при ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

10. Принципи терапії ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту. Профілактика.

11. Перебіг, ускладнення, прогноз при ЮРА, СЧВ, системної склеродермії, дерматоміозиту.

12. Реактивні артропатії. Етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференціальна діагностика, лікування, профілактика, прогноз.

4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Розв’язання тестів, задач.

2. Робота у відділенні із хворими з патологією суглобів і системними захворюваннями сполучної тканини

3. На основі роботи із хворим вміти:

· встановлювати основний чинник, що призвів до даного захворювання;

· вказувати патогенетичні механізми розвитку захворювання;

· оцінювати результати клініко-лабораторних та інструментальних методів обстеження;

· провести диференційну діагностику суглобовому синдрому;

· призначати лікування;

· пропонувати заходи із профілактики захворювання;

Зміст теми:

Діагностичні критерії ЮРА (АРА в модифікації О.В.Долгополової і соав.)

Клінічні ознаки:

- артрит тривалістю 3 міс і більше;

- артрит другого суглобу, який виник на протязі 3-х місяців після першого;

- симетричне ураження дрібних суглобів;

- сіновііт;

- контрактура суглобів;

- тендосиновііт або бурсит;

- м”язова атрофія;

- ранкова скутість;

- ревматоідне ураження очей;

- ревматоідні вузлики

Рентгенологічні ознаки:

- остеопороз;

- звуження суглобової щілини, кісткові ерозії,анкілоз;

- порушення росту кісток;

- ураження шийного відділу хребта;

Лабораторні ознаки:

- позитивний РФ;

- Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки;

При наявності 8 ознак – діагноз “класичний”, 4 ознаки – “ певний”, 3 ознаки – діагноз “вірогідний”.

Тактика і стратегія лікування ЮРА.
Ексудативна стадія РА
¯
Призначити один з нестероїдних протизапальних препаратів
¯
Через 7-10 днів оцінити місцевий ефект терапії

¯
Через 1 місяць оцінити вплив НСПЗП на активність процессу

¯
Через 6 місяців оцінити вплив НСПЗП на стан кістково-суглобової тканини і перебіг процессу

¯
Через 6 місяців оцінити вплив обраного базисного засобу на динаміку кістково-суглобової деструкції і перебіг процесу

Загальні особливості впливу базисних препаратів:

• Повільний розвиток лікувального ефекту і повільне досягнення терапевтичного ефекту (зазвичай через 3-5 міс. після початку лікування).
• Виразне пригнічення імунних, лабораторних, клінічних проявів хвороби.
• Сповільнення темпів суглобової деструкції.
• Збереження ознак покращання і навіть ремісії впродовж декількох місяців після відміни препарату, що пов’язано з кумуляцією лікарських засобів в організмі.
• Висока частота побічних реакцій, які, головним чином, і зумовлюють припинення лікування та відміну препарату.

Локальна терапія ЮРА. Внутрішньосуглобове введення препаратів:

§ дипроспан – по 1 мл в крупні суглоби, по 0,5 мл в ліктьові, променевозапясткові, гомілковоступеневі, на курс – 3-4 введення.

§ кеналог – 40, депо-медрол вводять 1 раз в 3-4 тижні у дозі 20-80 мг залежно від розмірів суглобів.

§ гідрокортизон – по 50-125 мг у крупні суглоби, 20-50 мг у середні і 5-10 мг – у дрібні, 4-5 інєкцій на курс з інтервалом в 5-7 днів.

§ Аплікації ДМСО і нестероїдний протизапальних засобів - на ділянку уражених суглобів 50% розчин ДМСО (на дистильованій воді) ізольовано або ж поєднано з анальгіном (0,5 г), гепарином (5000 ОД), еуфіліном (1 мл 24% розчину), длиспроспаном (1 мл), нікотиновою кислотою (1% розчин 1 мл) щоденно по 25-30 хв, 8-10 процедур на курс лікування.

§ Фізіотерапевтичні процедури: ультрафіолетове опромінення суглобів
фонофорез гідрокортизону, електромагнітні поля ультра- і понадвисокої частоти, перемінні магнітні поля високої частоти
парафіно- і озокеритолікування.

Структурно-логічна схема теми ДЗСТ (СЧВ, ССД, ДМ)

Класифікація:

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний

Фаза: загострення, ремісії

Ступень активності: мінімальна (І), помірна (ІІ), важка (ІІІ)

1. Головні симптоми і синдроми:

- ураження шкіри і м’язів;

- ураження периферичної і ЦНС

- ураження шлунково-кишкового тракту

- артрити

- ураження серця

- ураження легенів

- ураження нирок

- синдром Рейно

2. Системне імунне запалення

3. Анамнез (тривала інсоляція, переохолодження, нервово-емоційний стрес, обтяжена спадковість, прийом лікарських препаратів)

4. Додаткові методи обстеження:

а) лабораторні: загальний аналіз крові (анемія, лейкопенія, лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, тромбоцитопенія), ан.сечі (гематурія, протеїнурія, циліндрурія), дослідження імунітету (LE-клітки, антитіла до ДНК, підвищення ЦІК, антинуклеарні антитіла), креатинфосфокіназа.

б) інструментальні:

- рентгенографія – плеврит, пневмофіброз, пневмоніт, кальцифікати

- електрокардіографія – порушення ритму і провідності, кардіосклероз

- ехокардіографія – вади серця, порушення діастолічної і систолічної функції серця

- біопсія шкірно-м’язового клаптя – специфічні зміни