Желтухи у детей

Надпеченочные их формы:

· Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия).

· Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,глюкозо-1-фосфатуредилтрансферазы).

· Нарушение строения эритроцитов (микросфероцитоз).

· Неэффективный эритропоэз (талассемия).

· Лекарственный гемолиз (метилдофа,фурозолидон).

· Инфекционный гемолиз (врожденный сепсис,малярия,микоплазмоз).

· Иммунный гемолиз (несовместимость групп крови,резус-фактора,коллагенозы,лейкозы).

· Недостаточность конъюгации билирубина гепатоцитами

а) физиологическая (физиологическая желтуха, желтуха недоношенных).

б) медикаментозная (левомицетин, глюкортикоидные гормоны);

в) токсическая (гипоксия, атрезия пищевода, галактоземия).

· Травма эритроцитов (искусственный клапан сердца).

· Метгемоглобинопатии (недостаточность метгемоглобинредуктазы).

· Гипергемолиз при агенезии селезенки (синдром Ивемарка).

· Непереносимость грудного молока.

· Повышение продукции билирубина (обширные гематомы, кровоизлияния в брюшную. плевральную полость).

Печеночные желтухи:

· Инфекционные:

вирусные гепатиты А, В,С, D, G, E, F, инфекционные гепатиты (герпетический, цитомегаловирусный, энтеровирусный, иерсиниозный, лептоспирозный, хламидиозный, при инфекционном мононуклеозе, сальмонеллезный, листериозный, при врожденном токсоплазмозе, краснухе,сифилисе, сепсисе, при амебиозе, желтой лихорадке).

· Лекарственные (эритромицин, аминазин, противотуберкулезные препараты, цитостатики, препараты, применяемые при холецистографии).

· Фокальные поражения печени (саркоидоз, туберкулез, эхинококкоз, рак печени).

· Нарушение потребления билирубина печеночными клетками (синдром Жильбера).

· Нарушение конъюгации билирубина (синдром Криглера-Найяра).

· Изменения цитоплазмы гепатоцитов (болезнь Вильсона, гемахроматоз).

· Аномалия секреции билирубина (синдром Дубина-Джонсона).

Подпеченочные желтухи:

· Интраканальные:

а) синдром дуктулярной гипоплазии;

б) симейный холестаз (болезнь Байлера);

в) доброкачественный симейный холестаз (болезнь Саммерксила);

г) наследственный внутрипеченочный холестаз (синдром Аженеса);

д) вторичный холестаз при вирусных гепатитах;

е) медикаментозные холестазы (хлопромазин);

ж) инфекционный холестаз (шистосомиаз);

з) иммунологический холестаз (первичный биллиарный цирроз печени, склерозирующий холангит).

и) синдром сгущения желчи;

к) кисты, опухоли желчных путей;

л) паразитарная закупорка.

· Экстраканальные

а) сдавление желчных путей опухолями, рубцами, гипертрофированным пилорусом, лимфатическими узлами.