Клиническая картина. Речь идет о заболевании лиц старшего возраста, преимущественно женщин в менопаузе

Речь идет о заболевании лиц старшего возраста, преимущественно женщин в менопаузе. Типичной является следующая картина: женщина 50—60 лет, невропатического габитуса, жалуется на затруднения при глотании, отказывается от плотной пищи — мяса, хлеба, и т.д., ограничивается кашице­образной пищей, худеет, слабеет, чувствует утомление, бледна. Часто сопут­ствует ощущение жжения в языке, недостаток слюны, трещины и болезненность в уголках рта. При более подробном анализе дисфагии оказывается, что нару­шается в основном поступление пищевого комка в пищеводное отверстие, следовательно, буккофарингеальная фаза глотания: — больная «не может гло-тать», wmo-mo ей мешает при проглатывании более плотного куска пищи». При синдроме Сьегрена присоединяется еще недостаток слез, жжение в глазах, боли в суставах,

Объективные данные выражены мало. Сравнительно более постоянными яв­ляются признаки с и д е р о п е н и и. Снижению уровня плазматического железа в крови предшествует иногда снижение концентрации гемоглобина (в норме у женщин 80—110 мг % Fe, 13 г гемоглобина), количество эритроцитов бывает понижено, но может быть и нормальным.

Типичными, но нелегко выявляемыми, оказываются рентгенологи­ческие изменения. При обычном способе исследования отклонения не обнаруживаются; в отличие от ахалазии кардии опорожнение пищевода нормально и просвет его не расширен. Но при специальной технике с производ­ством снимков, которое должно быть строго распределено по времени, можно при глотании найти перед устьем Киллиана с вентральной стороны бороздку

на уровне 5—6 шейного позвонка (рис. 43). Она обусловлена мембраной, т. о. тонкой соединительно-тканной пленкой, состоящей преимущественно из эпителиального слоя; тубус эзофагоскопа разрушает ее и поэтому при эндо­скопии ее обычно не находят.

Факультативными являются изменения в ротовой полости: трещинки, атрофия и даже гиперкератинизация языка и других слизистых. Часты кожные изменения (гиперкератоз, дерматит), в особенности в местах перехода кожи в слизистую. Кроме уголков рта (stomatitis angularis), это область заднего прохода и вульвы; здесь образуются ссадины, воспаления, экзема (pruritis ani, craurosis vulvae). Ногти ломаются и утрачивают блеск. Часта атрофия с л и а и с т о и желудка с ахлоргидриеи; таким образом, заболевание прикрывается ахилической анемией Фабера. При син­дроме Сьегрена постоянным является keratocoiiiunctivitis sicca с типичными эрозиями в лимбусе роговицы, выявляемыми после окраски флюоресцеином. Часто встречаются также и изменения на сиалограмме. Реже наблюдается спленомегалия с лейкопенией и гипопротеинемией.