Психические болезни, реакции и аномалии развития 6 page

Морфологические изменения, см. с. 34.

Инволюционная депрессия (меланхолия) — затяжная тревожная или тревожно-бредовая депрессия, впервые возникшая в инволюционном возрасте. Однократный (монофазный) характер заболевания — существенный критерий диагностики. Клиническая картина складывается из подавленного настроения, тревожного возбуждения со страхом, вербальных иллюзий, бреда осуждения и бреда Котара. Манифестирующие в старости формы заболевания называют «поздними депрессиями». Они наблюдаются преимущественно у женщин. Началу заболевания в 80—90% случаев предшествуют вредности, чаще всего психогении. Инициальный период психоза может продолжаться от нескольких недель до года и определяется атипичной депрессией с вялостью, дисфорией и ипохондрическими расстройствами. В дальнейшем наступает обострение: тревога, ажитация, идеомоторное возбуждение. У более старых больных тревожно-депрессивный аффект обычно сочетается с раздражительностью или злобой. Быстро присоединяется депрессивный бред различных форм (идеи самоуничижения, самообвинения, осуждения, разорения или ипохондрические). В структуре психоза может наблюдаться картина тревожно-ажитированной депрессии со страхом, двигательной ажитацией, тревожной вербигерацией и выраженными нарушениями адаптации (усиление тревоги при перемене места). В состоянии тревожного возбуждения больные могут импульсивно наносить себе тяжелые повреждения и совершать серьезные суицидальные попытки. Ажитация может чередоваться с состоянием оцепенения (депрессивный ступор). Усложняет психоз бредовая симптоматика, возникают депрессивные идеи громадности, ипохондрически-нигилистический бред (различные варианты синдрома Котара). Часто встречаются соответствующие господствующему аффекту вербальные иллюзии или галлюцинации. Такой сложный депрессивный синдром может длиться 2—3 года. Затем клиническая картина стабилизируется, становится все более однообразной. Если не удается вызвать терапевтическую ремиссию, то постепенно уменьшается интенсивность аффективных нарушений, ослабевают тревога и страх, редуцируются все психотические расстройства. Иногда в течение многих лет наблюдаются монотонная тревога и явления редуцированного двигательного беспокойства. Бывают признаки регресса поведения (прожорливость, неряшливость и др.) и снижение уровня психической деятельности, в том числе дисмнестические расстройства.

Злокачественный пресенильный психоз (болезнь Крепелина) — заболевание протекает с резким тревожным возбуждением и растерянностью, бессвязностью речи, онейроидным помрачением сознания, иногда с неистовым возбуждением, за которым следуют кахексия и смерть. Эта тяжелая форма тревожно-ажитированной меланхолии в настоящее время встречается исключительно редко.

Простые депрессии. Развитие и содержание этих депрессий тесно связаны с ситуационными и реактивными моментами. Хотя и при них преобладает тревожная окраска сниженного настроения и большое место занимают ипохондрические опасения, стойкие бредовые расстройства и ажитация, как правило, отсутствуют. Их прогноз в целом благоприятен, но все же нередко они переходят в стойкие субдепрессивные состояния с угрюмостью и повышенной ипохондричностью.

Инволюционные бредовые психозы. Галлюцинаторно-параноидные психозы позднего возраста с отчетливой тенденцией к синдромальному усложнению, в частности к развитию психического автоматизма, при катамнестической проверке в большинстве оказались поздно манифестирующими или обостряющимися формами шизофрении. Клинико-нозологическая самостоятельность определенных групп поздних бредовых психозов остается спорной.

Инволюционная паранойя. Течение хроническое (до нескольких лет) или волнообразное. Клиническая картина определяется систематизированным монотематическим паранойяльным бредом в виде то идей ревности (преимущественно у мужчин), то идей ущерба (чаще у женщин) или преследования. Такие психозы богаты аргументацией и бредовыми интерпретациями; постепенно развивается детально разработанный бред. Бред распространяется и ретроспективно (бредовое переосмысление фактов прошлого). Больные отличаются стеническим, чаще приподнятым, аффектом, оптимизмом, проявляют высокую бредовую активность по типу «преследуемого преследователя». Эти психозы обычно не сопровождаются значительными изменениями личности и не переходят в органическое снижение.

Инволюционный параноид («поздний параноид», параноид малого размаха или обыденных отношений). Возникает чаще у лиц с чертами паранойяльности и ригидности в преморбиде. Течение таких психозов бывает затяжным или волнообразным. Клиническая картина параноида определяется «маломасштабным» бредом преследования (вредительства, притеснения), отравления и ущерба, который обозначается так же, как бред малого размаха или обыденных отношений. Бред направлен преимущественно против конкретных лиц из окружения больного (члены семьи, соседи) или людей, с которыми «преследователи» могут быть связаны (работники милиции, врачи и т. п.). Как правило, бред систематизируется, хотя бредовая система остается простой и конкретной. Преследования трактуются обычно в плане ущерба (попытки лишить больного комнаты, порча имущества и т. п.). Отмечаются отдельные вербальные иллюзии, реже вербальные галлюцинации.

Довольно часто присоединяется бред отравления с обонятельными обманами (запахи газов, ядовитых веществ) и бредовой трактовкой различных соматических ощущений. Одновременно развиваются разоблачительные идеи, направленные против преследователей (те же соседи совершают «темные дела»). Поведение больных становится все более бредовым, нередко с сутяжной борьбой. Настроение бывает временами тревожным и подавленным, но преобладает оптимизм. После смены места жительства бредовая продукция, как правило, временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Вне сферы бреда больные сохраняют обычные социальные связи, обслуживают себя, полностью ориентируются в бытовых вопросах. Даже при длительном течении заболевания выраженные психоорганические расстройства не развиваются. Личностные изменения ограничиваются нарастающей подозрительностью и конфликтностью.

Лечение. Лечение как аффективных, так и бредовых инволюционных психозов в принципе не отличается от психофармакотерапии аналогичных синдромальных состояний при других психических заболеваниях. В случаях тревожно-ажитированных и тревожно-бредовых депрессий одних антидепрессивных препаратов недостаточно. Рекомендуется комбинированное лечение нейролептиками (аминазин, хлорпротиксен, тизерцин и др.) и антидепрессантами (амитриптилин). Часто целесообразно начинать лечение с нейролептиков и только после уменьшения тревожно-бредового возбуждения присоединять к ним антидепрессанты. При резистентных к психотропным средствам инволюционных аффективных и аффективно-бредовых психозах применяют ЭСТ (при отсутствии противопоказаний). При бредовых формах ЭСТ неэффективна, показано лечение аминазином, трифтазином, галоперидолом. Такое лечение необходимо проводить в условиях психиатрического стационара, где возможно обеспечить больным всестороннее соматическое обследование, контроль за их состоянием в процессе терапии, профилактику осложнений, а также эффективную терапию осложнений в случае их возникновения. Следует иметь в виду и вероятность суицидальных тенденций.

Органические ослабоумливающие процессы позднего возраста

Психические заболевания позднего возраста, вызванные органическими процессами, подразделяют по преимущественным морфологическим изменениям на атрофически-дегенеративные и сосудистые. Психические расстройства при сосудистых церебральных заболеваниях см. с. 213.

Психические нарушения при церебральных атрофических заболеваниях позднего возраста. Объединение различных психозов позднего возраста в одну группу на основе морфологического критерия (мозговые атрофии позднего возраста) хорошо аргументировано. Вариантам атрофического процесса, определяемым макроскопически и гистологически, в известной мере соответствуют клинические особенности нозологических форм рассматриваемой группы. Церебральные атрофические заболевания объединяются обычно малозаметной начальной симптоматикой, медленным, постепенным, но хронически прогредиентным, необратимым развитием. Ослабоумливание прогрессирует в подавляющем большинстве случаев от легкого снижения уровня личности до глубокого распада психической деятельности, т. е. до тотального (глобарного) слабоумия. В разных стадиях заболевания к психическим расстройствам постепенно присоединяются неврологические симптомы: эпилептические припадки, корковые и другие неврологические расстройства. Процесс преимущественно эндогенный, различные экзогенные факторы играют чаще подчиненную (провоцирующую, утяжеляющую) роль. Даже при отдельных редких формах (болезнь Крейтцфельда—Якоба), в этиологии которых весьма вероятно значение экзогенных воздействий (вирусная инфекция), не исключено и участие генетического фактора. Современная классификация атрофических процессов с психическими нарушениями включает: 1) пресенильные деменции: а) системные атрофии — болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельда—Якоба и другие редкие заболевания; б) близкую к старческому слабоумию болезнь Альцгеймера; 2) сенильные деменции: основную форму и ее варианты.

БОЛЕЗНЬ ПИКА (пиковская атрофия мозга) — ослабоумливающий органический процесс, сопровождающийся различными очаговыми расстройствами. Чаще всего манифестирует в пресенильном возрасте и обусловливается ограниченной атрофией определенных участков коры и подкорковых образований мозга. Достоверных данных о распространенности болезни Пика нет; установлено, однако, что она встречается приблизительно в 4—5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера.

Этиология и патогенез. Болезнь Пика относится к так называемым системным атрофиям, т. е. к группе эндогенных дегенеративно-атрофических процессов с различной локализацией в нервной системе. Многие авторы причисляют атрофию Пика к наследственным заболеваниям; многократно описаны верифицированные семейные случаи этой болезни. Наблюдались семьи с другими формами системных атрофий, кроме болезни Пика. Однако нередко наследственной отягощенности установить не удается.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Определяются выраженное расширение желудочковой системы и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.

Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания — приблизительно 55 лет; возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях — до 8 лет. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей. На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности. Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Конкретно корреляция между инициальными расстройствами и локализацией атрофии выглядит следующим образом. Атрофия конвекситальных поверхностей лобных долей: аспонтанность, пассивность, бездеятельность, безразличие и эмоциональное притупление; нарастает оскудение речи, мышления и моторики. Атрофия орбитальных (базальных) участков лобных долей: эйфория, резкое снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений, т. е. псевдопаралитический синдром. Лобно-височная атрофия; различные стереотипии, вначале поведения и поступков, позднее — речи и письма.

Значительно реже бывают иные инициальные расстройства. В некоторых случаях больные испытывают в начале заболевания известное чувство измененности и предъявляют жалобы, напоминающие жалобы больных с сосудистыми церебральными поражениями. Встречаются редкие формы, при которых в клинической картине ограниченные очаговые расстройства намного опережают развитие деменции, так что на ранних этапах болезни возникает предположение о сосудистом или опухолевом процессе. Иногда, наоборот, очаговая симптоматика «запаздывает», а выраженность личностных изменений, в частности аспонтанности, или стереотипии приводит к диагностике шизофрении. Ошибочность диагноза установится очевидной позднее. По мере прогредиентности процесса усиливаются типичные нарушения, отмечавшиеся уже в начальной стадии. Аспонтанность, безразличие и безучастность достигают крайней степени, псевдопаралитические черты становятся все более грубыми и нелепыми, а стереотипии поведения могут полностью определить клиническую картину. Неуклонно снижаются умственная трудоспособность и интеллектуальная деятельность больных, затем снижаются и разрушаются все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие глобарного типа с крайним оскудением всех видов психической деятельности.

При болезни Пика, чаще в начальной стадии, возможны и психические расстройства, обычно кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные эпизоды, отдельные бредовые высказывания (идеи ущерба, ревности или мелкого притеснения), неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.

Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии. В случаях преобладания атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности достигает полной речевой аспонтанности, экспрессивная речь постепенно угасает (состояние «инициативной», кажущейся немоты). При комбинированных лобно-височных атрофиях наблюдают амнестическую афазию и нарушения понимания речи, когда смысловое понимание становится все хуже при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной, речи. На поздних этапах наступает полная сенсорная афазия. Эхолалия (повторение услышанных слов, реплик, звуков) — характерная особенность распада речи при болезни Пика — бывает частичной или полной, смягченной (митигированной) и автоматизированной. Со временем все чаще выявляются стереотипии («стоячие обороты»), на поздних этапах болезни они нередко составляют единственную форму речевой активности больного. Наблюдаются также нарушения чтения, письма (в том числе «стоячие обороты» письма) и счета; апрактические симптомы, как правило, выражены умерено. При переходе атрофии на подкорковые ганглии (приблизительно у ¼ больных) наблюдаются экстрапирамидные расстройства, чаще амиостатические синдромы, реже различные гиперкинезы. Переход атрофии на прецентральную область с появлением спастического гемисиндрома — редкое явление при болезни Пика.

Исход заболевания — глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА) — одна из форм мозговых атрофии; манифестирует в среднем или пожилом возрасте гиперкинезом типа хореи, психопатоподобными, психотическими расстройствами и своеобразной деменцией. Известны случаи и раннего начала заболевания — до 20 лет (около 5% всех заболевших) — ювенильная форма. В Европе больные с ювенильной формой составляют 4%, у некоторых народностей Южно-Африканской Республики — 15,7% всех больных хореей Гентингтона. В целом хорея Гентингтона — сравнительно редкое заболевание. Сведения о его распространенности скудны и противоречивы, так как в связи с относительно нерезкой выраженностью деменции далеко не все больные попадают в поле зрения психиатра. Есть основание предполагать географические различия в распространенности этого страдания. Ориентировочно частота заболевания на 100 000 населения колеблется от 3 до 7 и больше. Случаи хореи Гентингтона составляют от 0,1 до 1% поступивших в психиатрические больницы.

Этиология и патогенез. Установлены не только наследственный характер, но и тип наследования (доминантный) заболевания. Хорея Гентингтона прямо передается через большое число последующих поколений; соотношение больных и здоровых в достаточно многочисленных поколениях приближается к 1:1; отмечены 100% конкордантность у монозиготных близнецов, случаи заболевания сводных братьев и сестер, отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Однако наряду с наследственными формами существует небольшая группа «ненаследственных» случаев, не отличающихся от основной массы заболеваний ни клинически, ни патологоанатомически. В основе гентингтоновской хореи лежит атрофический процесс. Системный характер атрофических изменений, наследственная природа заболевания и его нередкое сочетание с другими атрофически-дегенеративными процессами позволяют причислять хорею Гентингтона к системным атрофиям.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Средний возраст, в котором начинается заболевание, несколько ниже, чем при других пресенильных атрофиях (45—47 лет). Средняя продолжительность заболевания значительно больше (12—15 лет, иногда несколько десятилетий). Распределение больных по полу не отличается от такового в популяции.

Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных отклонений: интеллектуальная недостаточность, психопатические аномалии, своеобразная неуклюжесть, недифференцированность моторики. Нередко остается неясным — преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить, возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Заболевание чаще манифестирует хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами. Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные госпитализируются поздно или вообще остаются вне больницы, сохраняя известную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе. Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах; очень редко грубо нарушается ориентировка в собственной личности, хронологической последовательности событий. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатической деменции».

Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т. п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта. Относительно часто наблюдаются бедные, малосистематизированные паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с параличеподобными, нелепыми идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением. Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания: неврологический (типичные хореатические гиперкинезы без выраженной деменции; случаи с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома, напоминающие болезнь Вильсона); психопатический (так называемая хореопатия); вариант прогрессирующей деменции с рудиментарными двигательными расстройствами. У больных с поздним началом заболевания описан «status subchoreaticus» — вариант с мягкими проявлениями хореи Гентингтона. Варианты не меняются на всем протяжения болезни.

Клиническая картина ювенильного варианта. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств. Первым проявлением болезни служат хореические движения. Они перекрываются прогрессирующей мышечной ригидностью, которая в дальнейшем преобладает среди расстройств моторики.

У всех больных ухудшается интеллектуальная деятельность. Они не могут продолжать учебу в школе, отмечают трудности концентрации внимания. Возможны психозы. Судорожные припадки развиваются у 30—50% больных с ювенильным вариантом на отдаленных, поздних стадиях болезни. Возможны как большие судорожные припадки, так и припадки типа petit mal. Противосудорожные средства неэффективны.

У части больных с ювенильным вариантом возникают расстройства мозжечковых функций — дисметрия, диадохокинезия и интенционный тремор. Реже наблюдается нистагм. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью.

Лечение. Хорею Гентингтона пытались лечить нейролептическими средствами (резерпин, аминазин, этаперазин, тиоридазин, мажептил и др.). В части случаев заметно уменьшаются гиперкинезы, а иногда сглаживаются аффективная напряженность и психопатические расстройства поведения. При психотических расстройствах показан аминазин. Однако эффект психотропной терапии оказывается, как правило, непродолжительным; даже при поддерживающем лечении существенных изменений в течении заболевания не бывает. Предпринимались попытки нейрохирургического лечения. После стереотаксических операций нередко смягчались или исчезали гиперкинезы, но из-за прогредиентности психических изменений это лечение вряд ли может найти широкое применение. В связи с относительно малой прогредиентностью психических расстройств при хорее Гентингтона госпитализация в психиатрическую больницу необходима не во всех случаях. Бо́льшая часть больных могут находиться долго или всегда в семье или домах инвалидов. В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (дрожательный паралич) — дегенеративно-атрофическое заболевание мозга, манифестирующее в позднем возрасте, проявляющееся в основном экстрапирамидными расстройствами, но нередко протекающее с психическими нарушениями.

Этиология и патогенез. Болезнь Паркинсона относится к наследственным заболеваниям с невысокой (25%) пенетрантностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Большинство авторов признают принадлежность заболевания к группе системных атрофии. Описаны семьи, в которых, кроме болезни Паркинсона, наблюдались другие формы системных атрофии (болезнь Пика, хорея Гентингтона и др.). Основное значение в генезе симптомов паркинсонизма имеет уменьшение содержания допамина в пигментных клетках черного вещества, полосатом теле, в хвостовом ядре, в подушке.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Возраст начала заболевания 45—70 лет. Психические изменения наблюдаются не менее чем в 50% случаев. Однако некоторая доля этих изменений обусловлена не столько самой болезнью Паркинсона, сколько постоянно сопутствующими факторами: атеросклерозом сосудов головного мозга и инволютивными процессами в нем, воздействием антипаркинсонических препаратов, реакциями больных на развивающиеся у них тяжелые неврологические расстройства.

У многих больных уже в инициальной стадии заболевания, иногда даже до появления неврологических расстройств (тремор, ригидность мышц, гипокинезия), наблюдается характерологические сдвиги: повышенная раздражительность, эгоцентризм, подозрительность, постоянное недовольство окружающими. Наиболее часты депрессивные расстройства — по данным разных авторов, от ⅓ до ⅔ случаев. Обычно это неглубокие, психогенно окрашенные депрессивные состояния. Возможны и более тяжелые депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. В отдельных случаях депрессия может быть инициальным проявлением болезни, предшествующим развитию явных неврологических нарушений. Иногда наблюдаются неразвернутые бредовые расстройства с характерным для позднего возраста содержанием (идеи ущерба и преследования малого масштаба). Приблизительно в 40% случаев болезни Паркинсона, в основном на поздних стадиях, обнаруживается стойкий мнестико-интеллектуальный дефект (слабость памяти, снижение уровня суждений), обычно сочетающийся с легкой эйфорией. Лишь у немногих больных развивается довольно выраженная деменция, напоминающая сенильную. Однако эти случаи трудно отличить от атеросклеротической деменции, сочетающейся с паркинсоническим синдромом.

Нередко, особенно на поздних стадиях заболевания, возникают психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, делириозными явлениями, а также галлюцинаторные расстройства, в том числе тактильные и висцеральные с мучительной, гиперпатической окраской. При таких острых психозах всегда надо иметь в виду побочное действие антипаркинсонических средств. Они чаще бывают причиной таких психозов, чем сам паркинсонизм.

Психические расстройства занимают относительно подчиненное место в симптоматике болезни Паркинсона. Возможно, эта особенность зависит от преимущественно локальных, подкорковых атрофических изменений.

Лечение. В настоящее время обычно используют L-ДОФА, который является самым эффективным средством терапии двигательных расстройств. Однако препарат весьма часто дает побочный эффект. Приблизительно у 50% больных возможны нарушения психики: спутанность в делирий, психомоторное возбуждение со страхом, ажитацией, выраженная сонливость, гиперсексуальность, значительное усиление депрессивных расстройств. Такие явления чаще возникают в первую неделю применения препарата, но могут развиваться и гораздо позже, чаще у больных с признаками психоорганического синдрома. Назначать L-ДОФА следует после тщательной оценки психического состояния; лечение начинают с малых доз препарата, постепенно их увеличивая. Используют и другие препараты: мидантан, дипаркол, депаркин. При возникновении психотических расстройств целесообразно наряду с постепенным уменьшением доз (вплоть до временной отмены) антипаркинсонических средств и дезинтоксикационной терапией использовать небольшие дозы психотропных препаратов, избегая вызывающих явления паркинсонизма (см. Приложение).

БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦТФЕЛЬДА—ЯКОБА — наиболее тяжелая форма пресенильной деменции, частота ежегодного появления в некоторых европейских странах не превышает 0,9 на 1 млн. населения. Болезнь Крейцтфельда—Якоба является примером продуктивного изучения этиологии так называемых дегенеративных ослабоумливающих процессов позднего возраста. От лиц, страдающих болезнью Крейцтфельда—Якоба, выделен вирусоподобный агент (типа медленного вируса, близкого к возбудителю болезни куру). Он вызывает специфическую спонгиоформную энцефалопатию при введении в мозг шимпанзе. Однако у людей этот агент, по всей видимости, приводит к заболеванию лишь при особом предрасположении.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Начало заболевания в 30—50 лет, но возможно и в более молодом (после 20 лет) и в старческом (после 75 лет) возрасте. Клинические проявления весьма вариабельны, но преобладают полиморфные неврологические расстройства (пирамидные и экстрапирамидные параличи и парезы, нарушения миоклонии, эпилептические припадки), сочетающиеся с быстро прогрессирующими (от органического снижения личности до глубокой деменции) психическими нарушениями. Возможны эпизоды помраченного сознания с делирием, отрывочными слуховыми галлюцинациями, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 9 мес — 2 года от начала заболевания при явлениях глубокой комы. Эффективных методов лечения нет.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА — манифестирующее преимущественно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головного мозга, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и расстройствами высших корковых функций. Сведения о распространенности заболевания противоречивы и малодостоверны. Среди всех поступающих в психиатрические больницы такие больные составляют не менее 1%, а среди поступающих старше 50 лет — около 5%. В практике психиатрических прозектур на болезнь Альцгеймера приходится приблизительно 4% вскрытий.