Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Б. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I1. Основные компоненты синдрома: хронический генерализованный гранулематозный кандидоз (кандидоз кожи и слизистых), гипопаратиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность. Диагноз устанавливают при наличии любых двух заболеваний. 2. Другие компоненты: первичный гипотиреоз, хронический активный гепатит, синдром нарушенного всасывания, первичный гипогонадизм (первичная надпочечниковая недостаточность), витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция. 3. В отличие от типа II, аутоиммунный полигландулярный синдром типа I обычно возникает уже в грудном возрасте. Первым проявлением его чаще всего бывает кандидоз. 4. Аллели HLA не детерминируют предрасположенность к аутоиммунному полигландулярному синдрому типа I. У некоторых больных имеются мутации гена AIRE на 21-й хромосоме (см. гл. 49, п. I.Б.3). В. Синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа Б. Этот синдром характеризуется выраженной инсулинорезистентностью либо приступами тяжелой гипогликемии. У всех больных в сыворотке присутствуют аутоантитела к рецепторам инсулина. По этому признаку синдром инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа Б отличают от синдрома инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа А, обусловленного внутриклеточными нарушениями передачи сигнала инсулина. При синдроме инсулинорезистентности и acanthosis nigricans типа Б сродство рецепторов на моноцитах к инсулину сильно снижено. Примерно у трети больных отмечаются и другие аутоиммунные расстройства. Проявления acanthosis nigricans: кожа гиперпигментирована, бархатистая на ощупь. Эти изменения сильнее всего выражены в подмышечных впадинах или кожных складках. Тяжелая гипогликемия обусловлена, вероятно, инсулиноподобным действием аутоантител к рецепторам инсулина. Г. Синдром POEMS (аббревиатура английских слов: P olyneuropathy — полинейропатия, O rganomegaly — спланхномегалия, poly E ndocrinopathy — полиэндокринопатия, M yeloma proteins — моноклональная гаммапатия, S kin lesions — поражения кожи). Компоненты синдрома: 1. Тяжелая прогрессирующая сенсомоторная полинейропатия. 2. Эндокринные нарушения. а. Первичный гипогонадизм (у 70% больных). б. Аменорея у женщин, импотенция и гинекомастия у мужчин. в. Гиперпролактинемия. г. Инсулинонезависимый сахарный диабет (у 50% больных). 3. Миеломная болезнь. Скопления плазматических клеток вызывают склеротические поражения костей. Кроме того, плазматические клетки образуют моноклональные IgG и IgA. После лучевой терапии костных поражений часто наступает временная ремиссия других проявлений синдрома, в том числе инсулинонезависимого сахарного диабета. 4. Поражения кожи: гиперпигментация, утолщение дермы, гирсутизм, потливость. Д. Тимомы. Многие аутоиммунные заболевания, в том числе миастения, апластическая анемия, диффузный токсический зоб, инсулинозависимый сахарный диабет и первичная надпочечниковая недостаточность нередко сопровождаются тимомами.
|