Диагностика. а. Гормонально-неактивный карциноид

а. Гормонально-неактивный карциноид. Проявления карциноидного синдрома отсутствуют. Симптомы обусловлены прямым воздействием опухоли на ЖКТ и включают боль в животе, болезненность при пальпации, тошноту, недомогание, потерю веса, кишечную непроходимость, обструкцию желчных путей, желудочно-кишечное кровотечение. Диагноз устанавливают путем эндоскопии, рентгенологического исследования или КТ, а также с помощью биопсии и гистологического исследования.

б. Гормонально-активный карциноид. У больных с карциноидным синдромом измеряют суточную экскрецию метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Диагноз карциноида не вызывает сомнений, если экскреция 5-гидроксииндолуксусной кислоты у больного без нарушений всасывания в кишечнике превышает 9 мг/сут, а у больного с нарушениями всасывания — 30 мг/сут.

8. Лечение. Радикальное лечение — этоудаление первичной опухоли и, если возможно, метастазов в печени и пораженных лимфоузлов. Такой подход целесообразен, поскольку карциноиды и их метастазы растут медленно. Если метастазы удалить невозможно, можно назначить паллиативное лечение октреотидом — длительно действующим аналогом соматостатина. Имеются сообщения, что октреотид устраняет симптомы и замедляет рост карциноидов.

Б. Инсулинома. Эта опухоль состоит из инсулинсекретирующих клеток и почти всегда происходит из бета-клеток островков поджелудочной железы. Имеются сообщения об инсулиномах, возникших из энтерохромаффинных клеток кишечника. Инсулинома в поджелудочной железе обычно доброкачественная, солидная, одиночная. У детей инсулинома иногда сопровождается гиперплазией бета-клеток или незидиобластозом. Нередко инсулинома оказывается компонентом МЭН типа I (см. гл. 45, п. II.А).

1. Симптомы обусловлены гипогликемией, вызванной нерегулируемой избыточной секрецией инсулина.