Гипоальдостеронизм. XX. Общие сведения. Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно встречается при легкой или умеренной почечной недостаточности

XX. Общие сведения. Гипорениновый гипоальдостеронизм обычно встречается при легкой или умеренной почечной недостаточности, особенно у пожилых больных с гиперкалиемией и чаще всего бывает обусловлен диабетической нефропатией, реже — интерстициальными нефропатиями. Другая возможная причина гипоренинового гипоальдостеронизма — различные дефекты синтеза и секреции ренина: нарушение превращения неактивного ренина в активный, разрушение юкстагломерулярного аппарата, дефекты симпатической иннервации почек, хроническое увеличение ОЦК. Предполагают, что нарушения синтеза и секреции ренина могут сочетаться с дефектами клубочковой зоны коры надпочечников, так как у многих больных уровень альдостерона не соответствует имеющейся гиперкалиемии.

А. Диагностика. Проводят ортостатическую пробу с фуросемидом. Методика: определяют базальные уровни АРП и альдостерона; дают 60 мг фуросемида внутрь; больного отпускают на 2 ч; вновь определяют уровни АРП и альдостерона (см. также приложение А, п. XVIII). Если эти показатели не возросли, устанавливают диагноз гипоренинового гипоальдостеронизма.

Б. Лечение. Показание для лечения — тяжелая гиперкалиемия. Выбор лечения зависит от величины АД у больного. При гипоальдостеронизме, сопровождающемся артериальной гипертонией, лечение фуросемидом в течение 1 мес устраняет гиперкалиемию и, как правило, нормализует АРП и уровень альдостерона. Если АД понижено или наблюдается ортостатическая гипотония, назначают низкие дозы флудрокортизона внутрь (начиная с 0,05 мг/сут). Иногда приходится применять более высокие дозы, чем при лечении первичной надпочечниковой недостаточности (например, 0,2 мг/сут).

XXI. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Это одна из самых частых причин гипоальдостеронизма.

XXII. Гипоальдостеронизм как осложнение лечения гепарином. Гепарин, особенно при длительном введении, подавляет секрецию альдостерона (вероятно, за счет непосредственного действия на клубочковую зону коры надпочечников) и вызывает гиперкалиемию.

XXIII. Преходящий гипоальдостеронизм после односторонней адреналэктомии. Это состояние часто развивается после удаления надпочечника, пораженного альдостеромой. Риск этого осложнения существенно уменьшается, если перед операцией проводят лечение спиронолактоном (400—600 мг/сут внутрь). Спиронолактон частично восстанавливает функциональную активность угнетенной ренин-ангиотензиновой системы.

XXIV. Врожденная гиперплазия коры надпочечников, обусловленная недостаточностью 18-гидроксилазы. Этот синдром вызван блокадой синтеза альдостерона из 18-гидроксикортикостерона (см. гл. 16, п. III.Д).

А. Клиническая картина. Синдром был впервые выявлен у представителей изолированных кочевых племен, в которых часты близкородственные браки. У одних больных синдром проявляется снижением ОЦК, гипонатриемией, гиперкалиемией и шоком, а у других — только бессимптомной гиперкалиемией. У всех больных АРП повышена, секреция ренина в ответ на уменьшение ОЦК усилена.

Б. Диагностика. Диагноз устанавливают по соотношению альдостерона и метаболитов 18-гидроксикортикостерона. Эта методика доступна лишь специализированным центрам.

XXV. Синдром гиперренинового гипоальдостеронизма. Встречается при тяжелых заболеваниях. Возникает после длительных периодов артериальной гипотонии и проявляется умеренной необъяснимой гиперкалиемией. Уровень кортизола в сыворотке нормальный, тогда как содержание 18-гидроксикортикостерона и альдостерона снижено, что свидетельствует об избирательном поражении клубочковой зоны коры надпочечников.

XXVI. Псевдогипоальдостеронизм. Редкое заболевание, характеризующееся синдромом потери соли. Встречается у грудных детей, иногда проходит без лечения. Причины: резистентность к альдостерону из-за отсутствия или значительного снижения числа рецепторов минералокортикоидов. Приобретенные формы наблюдаются при обструкции мочевых путей и после трансплантации почки. Лечение сводится к возмещению потерь соли и воды.