III. Клиническая картина

А. Главные симптомы:

1. Ожирение туловища (имеется у 90% больных).

2. Артериальная гипертония (у 85%).

3. Нарушение толерантности к глюкозе (у 80%).

4. Лунообразное лицо, багровый румянец (у 80%).

5. Стрии красно-фиолетового цвета на животе, груди и внутренней поверхности бедер (у 65%).

6. Вирилизация (у 65%).

7. Нарушения менструального цикла (у 60%).

8. Гипотрофия мышц конечностей и живота (у 60%).

9. Петехии, кровоподтеки (у 40%).

10. Остеопороз (у 40%).

Б. Другие симптомы: изменения психики, гиперпигментация кожи, угри, гипокалиемический алкалоз.

В. Ожирение, артериальная гипертония и багровый румянец характерны для всех разновидностей синдрома Кушинга, но выраженность каждого признака индивидуальна. Вирилизация (гирсутизм, гипертрофия клитора, облысение висков) чаще всего наблюдается при раке надпочечников; гипокалиемический алкалоз, гипотрофия мышц и гиперпигментация — при эктопическом синдроме Кушинга; в последнем случае симптомы гиперкортизолемии могут отсутствовать.

Г. Возраст и пол имеют значение для диагноза и прогноза. Надпочечниковый синдром Кушинга чаще встречается у детей, гипофизарный синдром Кушинга — у женщин детородного возраста, а эктопический синдром Кушинга — преимущественно у взрослых мужчин.

Д. Самые ранние признаки синдрома Кушинга — это артериальная гипертония и прибавка в весе. Другие симптомы гиперкортизолемии проявляются на протяжении месяцев и лет.

Е. Встречается вариант синдрома Кушинга с волнообразным течением. В таких случаяхпериоды повышения уровня кортизола регулярно чередуютсяс периодами его снижения до нормы. Этот вариант следует заподозрить, если у больного с внешними признаками синдрома Кушинга не выявлена гиперкортизолемия.

Ж. Смертность при синдромеКушинга без лечения составляет 50% в течение 5 лет.

З. Известны случаи спонтанной ремиссии.

IV. Диагностика. При подозрении на эндогенный синдром Кушинга обследование включает три этапа: выявление гиперкортизолемии, дифференциальную диагностику вариантов синдрома и установление локализации основного патологического процесса. На каждом этапе могут быть использованы разные пробы (см. табл. 12.1 и приложение А, п. XII—XVIII), однако ни одна из них в отдельности не позволяет точно диагностировать болезнь. Окончательный диагноз устанавливают по результатам нескольких разных проб.