Жүйелі қызыл жегі, этиологиясы, патогенезі, клиникалық көріністері, диагностикасына сипаттама беріңіз.

Жүйелі қызыл жегі (системная красная волчанка немесе СКВ)– иммундық реттелудің гендік кемістігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы антиденелердің тоқтаусыз түзілуі арқылы аутоиммунды және иммунокомплексті қабынумен жүретін созылмалы полисиндромды ауру. Этиологиясы

Ауру нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келесідей тұжырымдар бар:

· Құрамында РНҚ бар қызылша, қызамық, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эпштейн-Барр вирустарына аурудың қанында қарсыденелер табылуы олардың этиологиялық әсеріне меңзейді.

· Тікелей емес әсері болса да, бастаушы фактор ретінде ұзақ инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психикалық немесе физикалық травмалар.

· кейбір дәрілер – антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы заттар, вакцина мен гамма-глобулиндер.

· баланың жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық өзгерістер әлсіз әсер етеді.

Жүйелі қызыл жегі патогенезі (даму механизімі)

Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай алатын, құрамында антиденелер бар иммундық комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішіне енген кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі күшейе түседі. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп ядролық детрит қанға түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары – гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің тек өзіне тән белгі.

Жүйелі қызыл жегінің клиникалық көрінісі

Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия дамиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары басталады.

Аурулардың көбінде тері бұзылыстары айқын: теріде ісіну, инфильтрация, гиперкератозбен білінетін эритема. Күлдіреуікке, некротикалық жараға ауысып, кейін орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы пигментация қалдыруы мүмкін. Теріде аллергиялық көріністер байқалады: мәрмәр тәріздес түс, бөртпе, қан тамырларының бұзылыстары, саусақтар мен алақанда капилляриттер. Бетке шыққан эритема “көбелекке” ұқсас. “Көбелектің ” денесі мұрын үстіне сәйкес, ал екі қанаты беттің екі жағына орналасады. Эритема тез өшіп, кейде қайта шығып, тұтас болмауы мүмкін.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикасы және диагноз қою

Диагноз қоюға дерматиттің болуы, дистрофия дамуы, дене қызуының себепсіз жоғарлауы, артропатия, лейкопения, анемия, ЭТЖ жоғарылауы, айқын гипергаммаглобулинемиямен көрінеді. Қосымша лимфоденопатия, серозиттер, нефрит, эндокардит, пневмонит даму тән. Сонымен қатар ең негізгі диагнозға көмектесетін ол өзіне тән критерийлер болып табылады. ЖҚЖ-ні дәрілік ЖҚЖ-ден ажырата білу керек. Ол үшін ең алдымен дұрыс анамнез жинау маңызды рөл атқарады.

Жүйелі қызыл жегінің диагностикалық критерийлері:

o Беттегі “көбелек” тәріздес эритема. Бекіген эритема (жалпақ, көтерілген), мұрын-ерін үшбұрышына тарауы мүмкін

o Терідегі әр-түрлі өзгерістер (Эритематозды-кератозды дақтар)

o Фотосенсибилизация – күн сәулесінен болған терінің патологиялық қызарулары.

o Ауыздағы, мұрын ішіндегі ойық жаралар. Ауырсынусыз жаралар, кейде мұрын-жұтқыншақта болуы (дәрігер тіркеуі қажет)

o Артрит эрозиясыз – шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын ішіндегі шеміршек зақымданбайды). Эрозиялық емес 2 не одан көп перифериялық буындар, ауырсынумен, ісінумен көрінеді

o Серозит – плеврит немесе кардит. Плеврит: плевралдік ауырсынулар, плевра үйкеліс шуы не плеврада сұйық жиналуы; перикардит ЭХО КГ-да табылған

o Бүйректегі өзгерістер – протеинурия, цилиндрурия т.б. Тұрақты протеинурия 0,5г/т не циллиндрлер (эритроцитарлық, каналдық, гранулярлық, аралас), гематурия

o ОЖЖ – дегі өзгерістер. Тырысулы ес жоғалтулар не психоздар. Тырысулар – ешқандай дәрі қабылдамағанда не метаболизмдік өзгерістер болмағанда (уремия, кетоацидоз, электролитті дисбаланс); психоз

o Қан өзгерістері – гемолитикалық анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лейкопения, лимфопения 2 рет тіркелген; тромбоцитопения, дәріге қатыссыз

o Иммунологиялық өзгерістер – Вассерман реакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти-ДНК: нативті ДНК антиденелер титрі жоғарлауы; анти-Sm: антиядролық Sm-Ar; антифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артуы, кардиолипинге АД артуы; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді толық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакциясы

o Антинуклеарлық антиденелер — иммунофлюорнсценция тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы.

ü 4 критерийдің болуы ЖҚЖ диагнозын нақтылайды.

ü 4-ден аз болса ЖҚЖ жоққа шығарылмайды

ü Тізбектегі критерийлерден басқа жас, әйел жынысы, шаш түсуі де маңызға ие