Клиника системной склеродермии

Типичной системной склеродермие нередко предшествует спазм сосудов на кончиках пальцев рук и ног (синдром Рейно). Постепенно прогрессируя, системная склеродермия приобретает черты системного процесса. Они могут быть локальными или генерализованными. Последние, как правило, сочетаются с висцеральной патологией. Локальная форма системной склеродермии редко прогрессирует и поражает только кожу. В клиническом течении системной склеродермии различают две фазы: I - нетипичную продромальную - фазу отека; II - развитие типичных для системной склеродермии симптомов - фазу индурации. Изменениям кожи при системной склеродермии присуща стадийность: отек, индурация и атрофия. Описаны три варианта кожных повреждений при системной склеродермии: прогрессивный системный склероз, локализованная системной склеродермии и сочетание ее с коллагеновыми аутоиммунными заболеваниями. Первый вариант - это классическое заболевание с диффузным вовлечением в процесс лица, рук и пальцев, которое плохо распознается и медленно прогрессирует.
Вариантом системной склеродермии является CREST-синдром, представляющий собой комбинацию следующих признаков: кальциноз кожи (Calcinosis of the skin - С), синдром Рейно (Raunaud's phenomenonR), фиброз пищевода (Esophagealfibrosis - E), склеродактилии (Sclerodactyly - S), телеангиэктазии кожи (Telangiectasia of the skin-T). Этот тип системной склеродермии считается более благоприятным в связи с замедленным вовлечением в процесс внутренних органов.
Локализованная системная склеродермия характеризуется повреждением только кожи, иногда - прилегающих мышц. Левер и Шаумберг (1975) описали пять форм локализованной системной склеродермии: капельную; в виде бляшек (бляшковидная форма); линейную; сегментарную - поражение определенной зоны, напр. гемиатрофия лица; генерализованную.
Системной склеродермии присуще первичнохроническое течение. Однако оно может быть быстро прогрессирующим, если в короткие сроки от начала болезни развиваются типичные признаки и осложнения, отмечаются незначительная эффективность терапии, быстрая потеря трудоспособности и нередко летальный исход. Быстрое прогрессирование основных клинических признаков болезни с развитием характерных склеротических нарушений свидетельствует о своеобразных изменениях в метаболизме коллагена. Это подтверждается выраженным и распространенным поражением кожи по типу диффузной склеродермии. У больных с быстро прогрессирующим течением системной склеродермии уже на первом году болезни определяется патология сердца, часто вовлекаются в процесс почки с развитием у 25 % больных синдрома злокачественной гипертонии (истинная склеродермическая почка).
Основным признаком кожных поражений при системной склеродермии служит пятно или бляшка белесоватой утолщенной, плотной кожи. Деструкция эпидермальных придатков вызывает алопецию и уменьшение потоотделения в зонах патологии. Изменения кожи разнообразны: телеангиэктазии, ангиомы, витилиго. эритематозные узлы, пузыри, язвы, пурпура. У 90-95 % больных наблюдается синдром Рейно, что связано с утолщением стенки артериол.
В патологический процесс могут также вовлекаться мышцы, что проявляется гемиатрофией лица и амимичностью. В выраженных случаях обращают на себя внимание маскообразное, амимичное лицо, узкая ротовая щель с кисетообразными морщинами, истонченный нос, общая мумификация, муляжные пальцы.
Кальциноз кожи и подкожной клетчатки, а также телеангиэктазии, располагающиеся на лице и вокруг ногтевого ложа, наиболее типичны для CREST-синдрома. Особенно характерны для системной склеродермии кальциноз и изъязвления узлов на пальцах (синдром Тиберже - Вейсенбаха). У больных имеются ангиомы на губах и слизистой рта, на нижних конечностях - эритематозные узлы, напоминающие эритему узловатую; язвенные поражения на пальцах переходят в склеродактилию. У некоторых больных поражаются также слизистые оболочки - конъюнктивит, стоматит, фарингит и др. В таких случаях заболевание протекает по типу Съегрена синдрома («сухого» синдрома).
Ведущее место в висцеральных проявлениях системной склеродермии принадлежит поражениям легких, которые могут быть одним из ранних признаков заболевания. В этих случаях изменения в легких являются ведущими в дальнейшей клинике патологического процесса. Наиболее частые клинические симптомы - это кашель, одышка, уменьшение подвижности грудной клетки. Выделяются четыре главных рентгенологических признака поражения легких при системной склеродермии: диффузный или локальный фиброз; диффузная или локальная узелковость; подплевральная кистозная пневмопатия; кальцификация. У больных ухудшается респираторная функция легких, наступают гипоксия, снижение ЖЕЛ и ОЕЛ.
В результате ускоренного образования коллагеновых фибрилл в легких формируется пневмофиброз, на фоне которого могут развиться др. изменения: кисты, ведущие к спонтанному пневмотораксу, рентгенологически проявляющемуся диффузным сетчатым фиброзом; изменение сосудов - склероз интимы вплоть до полной облитерации просвета, гиперплазия медии, склероз адвентиции. Существующее сходство нарушений, возникающих при системной склеродермии в острой фазе развития, с альвеолитом фиброзирующим идиопатическим позволило высказать предположение об общности механизмов развития патологии легких при этих двух заболеваниях. Длительная легочная компенсация объясняется тем, что в патологический процесс вовлекается не все легкое, а лишь его базальные отделы.
Поражение сердца занимает ведущее место среди висцеральных проявлений системной склеродермии и характеризуется пролиферацией соединительной ткани, дегенерацией миокардиальных фибрилл, перикардитом, наличием жидкости в перикарде, миокардиальным фиброзом, клапанным пороком или эндокардитом. На ЭКГ у больных отмечаются неспецифические изменения S - Ткомплекса и признаки гипертрофии правого желудочка. Легочная гипертензия почти всегда обнаруживается при катетеризации сердца. Для системной склеродермии характерны нарушение ритма и проводимости, увеличение размеров сердца, развитие некоронарогенного кардиосклероза, так как в процесс вовлекаются лишь малые артерии миокарда (генерализованный васкулит). Клинически это проявляется тахикардией, одышкой, болями в области сердца, нарушением ритма, систолическим шумом на верхушке, приглушенностью тонов, ослаблением пульсации. Поражение миокарда рассматривают как одно из типичных проявлений коллагеновой болезни. При локализации процесса в эндокарде может развиться склеродермический порок сердца, при этом чаще всего страдает митральный клапан. Такому пороку свойственно доброкачественное течение с редким развитием декомпенсации. При системной склеродермии процесс может поражать все три оболочки сердца, но чаще всего преобладает поражение миокарда, реже - эндокарда, совсем редко - перикарда.
Поражение почек наблюдается у 8-58 % больных, обычно происходит на пятый год от
начала заболевания, проявляясь тяжелой артериальной гипертензией в сочетании с быстро прогрессирующей и необратимой почечной недостаточностью (истинная склеродермическая почка). В противоположность СКВ и дерматомиозиту, при которых изменяются функции клубочков, при системной склеродермии поражение почек характеризуется сосудистыми изменениями, подобными таковым при злокачественном нефросклерозе. На терминальной стадии у больных возникают олигурия и уремия.
Одно из висцеральных проявлений системной склеродермии -поражение желудочно-кишечного тракта (у 6080 % больных). Наиболее часто при этом повреждается пищевод. Склеродермический эзофагит проявляется дисфагией, ослаблением перистальтики, ригидностью стенок и диффузным расширением пищевода, сужением в нижней его трети, замедленным пассажем бариевой массы. Клинические симптомы поражения кишечника зависят от гипотонии и нарушения всасывания: вздутие живота, боль по ходу кишечника, запоры, частичная непроходимость, понижение аппетита, кахексия. Такие состояния трудны при дифференциальной диагностике системной склеродермии и опухоли кишок.
Основным дифференциально-диагностическим признаком поражения костной системы при системной склеродермии служит остеопороз дистальных фаланг, обусловленный сосудисто-трофическими нарушениями. Клинически это проявляется укорочением и деформацией пальцев. Подобные изменения не наблюдаются при др. системных поражениях соединительной ткани.
Очень часто в склеродермический процесс вовлекаются мелкие сосуды (склеродермическая микроангиопатия), что приводит к циркуляторным расстройствам: вазомоторным нарушениям, трофическим изъязвлениям, гипертензии малого круга кровообращения, ишемическим изменениям в почках и др. внутренних органах. Одно из проявлений заболевания - прогрессирующая кахексия.