Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Типы гликогенозовВыделяют 10 типов гликогенозов. Выраженное повреждение печени происходит при следующих типах: тип 0 и IV ведут к развитию цирроза и печеночной недостаточности, тип I ассоциирован с повышенным риском развития аденом и ГЦК, тип III приводит к развитию фиброза и цирроза печени. Тип I (болезнь Гирке). Дефицит глюкозо-6-фосфатазы (тип Iа), дефицит транслоказы глюкозо-6-фосфатазы (тип Ib) или дефицит фосфат/пирофосфаттранслоказы Т2 (тип Ic) приводят к снижению синтеза глюкозы из глюкозо-6-фосфата и, таким образом, к недостаточному экспорту глюкозы из печени. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте отставанием в развитии, гепатомегалией, гастроинтестинальными расстройствами (анорексия, рвота, диарея), повышенной кровоточивостью, инфекциями. У некоторых больных развиваются судорожные припадки. В анализах крови отмечается гипогликемия, гиперлипидемия, лактацидоз, гиперурикемия. ПФТ остаются в норме или изменены незначительно. Прогноз неблагоприятный: большинство больных погибает в раннем детском возрасте от инфекций, в старшем возрасте причинами летального исхода являются ГЦК и подагрическая нефропатия. Тип III (болезнь Кори). Дефицит амило-1,6-глюкозидазы приводит к нарушению гликогенолиза и отложению в печени и мышцах высокоразветвленного гликогена. При биохимическом исследовании отмечается гипогликемия, гиперлипидемия. В ответ на введение глюкагона уровень глюкозы повышается. Данные биопсии сходны с типом I, за исключением двух признаков: имеются фиброзные септы и отсутствуют жировые включения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Заболевание начинается с появления гепатоспленомегалии в первые годы жизни ребенка и прогрессирует с развитием цирроза печени и печеночной недостаточности. Имеются нейромышечные симптомы: слабость, гипотония, гипорефлексия, мышечная атрофия. Диагноз подтверждается на основании снижения активности амило-1,4,1,6-трансглюкозидазы в печени, мышцах, лейкоцитах или фибробластах кожи. Прогноз неблагоприятный – большинство больных умирает в раннем детском возрасте.
|