Внеорганные опухоли шеи

Внеорганпые опухоли шеи характеризуются своим многообра­зием. Литературные данные и анализ собственных наблюдений' позволяют выделить три основных группы опухолей.

I. Опухоли нейроэктодермальпого генеза, объединяющие новообра­зования периферических нервов (невриномы, шванномы), симпатиче­ских ганглиев (ганглионевромы) и парагапглионарных структур (пара-ганглиомы, хемодектомы).

II. Опухоли из производных мезенхимы, мышечной ткани и иоклас-сифицируемые бластомы. Сюда входят опухоли из соединительной тка­ни (фибромы, фибросаркомы, десмоид), жировой ткани (липомы, липо-саркомы), синовиальной ткани (синовиальная саркома), сосудов, мышц и др. Эти опухоли достаточно полно описаны в главе VIII, в настоящем разделе их описание не приводится.

III. Дисэмбриональные опухоли (бранхиогенный рак, опухоли из добавочных образований щитовидной железы, тпмомы, хордомы, тера­томы).

Из опухолей нейроэктодермалыюго гепеза наиболее часто наблюдаются опухоли периферических нервов (неврпномы) и парагапглпонарных структур (парагапглпомы, хемодектомы).

Невриномы шеи составляют 60% новообразований перифе­рических нервов, симпатических ганглиев и собственно нерв­ной ткани. Наиболее часто они исходят из шейного погранич­ного симпатического ствола, его ветвей, спинномозговых кореш­ков и нервов, реже из блуждающих и подъязычных нервов. Од­на из частых локализаций неврином — зона сонного треуголь­ника с распространением в парафарингеальную область. Их иногда выделяют в группу парафарингеальных опухолей, кли­нические проявления при которых обычно связаны с ощущени­ем инородного тела при глотании, изменением тембра голоса. Объективно определяется выбухание боковой стенки глотки, обнаруживаемое при осмотре со стороны полости рта. Слизи­стая оболочка над выбухатощей опухолью не изменена и под­вижна. Опухоль оттесняет мягкое небо и небные дужки кпере­ди и медиально. Рост опухоли медленный, часто многолетний. Иногда наблюдаются неврологические симптомы (триада Гор-нера, паралич мышц гортани или языка и др.). Опухоли безбо­лезненны, плотны, с гладкой поверхностью, ограничены в под­вижности. При локализации неврипом в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (эти опухоли обычно исходят из корешков шейного или плечевого сплетений) могут наблюдать­ся боли с иррадиацией в шею или плечевой пояс. Опухоли име­ют вид узла в капсуле, на разрезе желтоватого цвета, иногда с мелкими полостями.

Злокачественный вариант неврогенных опухолей (злокачест­венная невринома) встречается редко, отличается более быст­рым темпом развития, склонностью к инфильтративному росту.

Основной метод лечения неврином — хирургическое удале­ние. Учитывая редкость рецидивов, операция должна носить максимально щадящий характер, по возможности сохраняя яерв, из которого исходит опухоль. Этому требованию удовле­творяет интракапсулярная энуклеация опухоли. В ОНЦ АМН СССР не наблюдалось рецидива неврином после интракапсу-лярной энуклеации, предпринятой более чем у 70 больных.

Опухоли параганглионарных структур шеи могут быть пред­ставлены каротидными хемодектомами и хемодектомами блуж­дающего нерва.

Каротидные хемодектомы — редкие солитарные опухоли. Мы располагаем наблюдениями над 46 больными с каротид­ными хемодектомами и 6 с хемодектомами блуждающего 'нерва.

Каротидная железа была впервые описана в 1748 г. (Heller) 'и изучена гистологически в 1786 г. (Andres). Детальное гисто­логическое описание было дано в 1862 г. Liischka, который и

•предложил термин «каротидная железа». Ее также называют акаротидным тельцем, гломусом, параганглием. Каротидная же­леза, или гломус, располагается в сосудистом влагалище сонной.артерии в зоне ее ветвления, позади или у наружного края внутренней сонной артерии. Она имеет длину 3—7 мм, при ши­рине 2—4 мм. Форма напоминает рисовое зерно, консистенция плотная, поверхность бугристая.

В прошлом каротидную железу относили к образованиям •хромаффинной системы. В 1932 г. de Castro показал, что эле-:менты каротидной железы не обладают способностью окраши­ваться хромовыми солями в бурый цвет. Это позволило признать близость каротидной железы к парасимпатической нервной си­стеме и именовать ее нехромаффинным параганглием, а опухо­ли — нехромаффинными параганглиомами (Lattes, 1950; Guild, 1958). Некоторые авторы (Graff, 1952) считают каротидную железу особым видом артериовенозного анастомоза, а Теггасо! (1956) идентифицирует ее с клубочковыми анастомозами Массона.

Функциональное значение каротидной железы остается недо­статочно выясненным. К. М. Быков (1947), Б. И. Лаврентьев (1947), В. А. Лебедева (1965) считают, что она играет роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы

•о химических изменениях в крови (уровень содержания кисло­рода, углекислоты, рН, температуры), оказывающего воздей­ствие на дыхательную и циркуляторную функцию. Регулирую­щая роль хеморецепторных образований особенно проявляется в условиях асфиксии, аноксии, ацидоза и при воздействии не­которых лекарственных препаратов. Хеморецепторные образо­вания обнаружены, кроме каротидной зоны, в области дуги аорты, яремного бульбуса, блуждающего нерва. Признание за каротидной.железой хеморецепторной функции повело к наименованию опухолей этого органа хемодектомами (Mulligariy. 1950).

-

Рис. 135. Варианты расположения опухоли каротидной железы и взаимоотношений ее с сонными артериями' (по Д. А. Атанасяну).

НСА — наружная сонная артерия; ВСА — внутренняя сонная артерия; ОСА—общая сонная арчерия.

Первое описание опухоли каротидпой железы было сделано в 1891 г. Marschand. В прошлом эти опухоли называли эндоте-лиомами, перителиомами, феохромоцитомами, параганглиомами, гемангиоэндотелиомами.

Опухоли чаще бывают у женщин в возрасте 20—50 лет, обыч­но они односторонние, но есть сообщения о двусторонней лока­лизации (Сошеу, 1967). Форма шаровидная или яйцевидная, размеры от лесного ореха до куриного яйца, редко достигают большей величины. Поверхность опухоли гладкая, консистенция плотная, но иногда ощущается сжимаемость опухоли. Распо­лагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В зависи­мости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сон­ными сосудами могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на четыре варианта этих взаимоотношений

(рис. 135).

Весьма характерно развитие обильной артериальной и веноз­ной сети вокруг опухоли, затрудняющей выделение ее при опе­рации. Для каротидных хемодектом довольно типично располо­жение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности, а внутренней — кзади и латерально от опухоли.

Патологическая анатомия. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе светло-серый или коричнево-красный. Опу­холь заключена в соединительнотканную капсулу.

Микроскопическое строение (рис. 136) альвеолярное. Клетки обычно представлены двумя типами — эпителиоидными (поли­гональными или округлыми) с зернистой протоплазмой, боль­шим пузырьковидным ядром и клетками темного цвета с экс­центрично расположенным, густоокрашенным ядром. Клетки группируются гнездами или тяжами, реже расположены беспо­рядочно. Строма опухоли представлена ретикулиновыми волок­нами с большим числом капилляров. Преобладание тех или других клеточных структур и их расположение позволяют вы­делять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Опухоли значительно беднее нервными и первноглиальными волокнами, чем ткань каротидной железы, хромаффинных клеток не содержат.

Опухоли растут медленно, годами (имеются сведения о росте в продолжение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 5—6% наблюдений. Критерием злокачественно­сти в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, хемодектомы метастазируют только в регионарные лимфатиче­ские узлы.

Однако в отечественной литературе имеется сообщение об отдаленных метастазах при злокачественном варианте каротид-ной хемодектомы (И. Я. Дементий, 1961).

Клиника. Каротидные хемодектомы располагаются на бо­ковой поверхности шеи, ниже и несколько кзади от угла ниж­ней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз в виде небольшой безболезнен­ной припухлости на боковой поверхности шеи. Кожа над ней никогда не изменена, хорошо смещаема. При пальпации опре­деляется подвижность опухоли в горизонтальном направлении и несмещаемость — в вертикальном. Отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум. Отвести опухоль от пульсирующего сосуда невозможно. Обычно опухоль небольшая, плотная или плотноэластическая.

Субъективные признаки, как правило, очень скудны и един­ственной жалобой больных часто бывает только обнаружение опухоли. Некоторые больные жалуются на головные боли, боли в шее, головокружение, иногда болезненность опухоли. Очень редко при надавливании на опухоль возникает кратковремен­ное обморочное состояние: бледность, падение артериального давления — симптомы, связанные с раздражением опухолью каротидного синуса. Редко наблюдается осиплость, кашель, за­труднение глотания (при больших размерах опухоли) и общие явления (бессонница, утомляемость, ощущение удушья). Иэ 46 больных с каротидными хемодектомами у 36 мы отметили бессимптомное течение (единственная жалоба — наличие опу­холи), а у остальных были различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Ред­кость заболевания и малосимптомность его вызывают часто затруднение в диагнозе и особенно в дифференциации с други­ми опухолями шеи. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции в прошлом ставился только у 10% боль­ных. По мере нарастания числа наблюдений правильный доопе-рационный диагноз стал устанавливаться чаще. Так, за послед­ние годы из 46 наших наблюдений в 38 правильный диагноз был поставлен до операции. Предположительный диагноз можно поставить без особого труда. Кроме описанных выше симпто­мов, следует иметь в виду, что это единственный вид опухоли на шее, на поверхности которой прощупываются сонные артерии.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследо­ванию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами (И. М. Тальман, 1962;

Homngton, 1941, и др.) соображения об опасности пункцион-ной биопсии явно преувеличены. Существеннее, что цитологи­ческое исследование пунктата трудно бывает оценить. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (когда выявляются элементы, лимфатического узла, ткань щитовидной железы, метастазы и др.) отвергнуть диагноз ка­ротидной хемодектомы.

В диагностике важную роль играет ангиография (А. Ф. Цыб Б. М. Втюрин, 1971; Т. X. Халиков и др., 1976; Conley, 1967)^ при которой выявляется смещение сонных артерий, расширение промежутка между внутренней и наружной сонной артериями, а также сосуды опухоли, образующие богатую сосудистую сеть.

Каротидную хемодектому необходимо дифференцировать с бо­ковыми кистами шеи, невриномами, бранхиогенным раком, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной приро­ды) и метастазами рака. Кисты шеи располагаются более поверхностно, обладают эластической консистенцией, более сме­щаемы, а при пункции дают жидкое содержимое.

Наиболее часто повод для дифференциального диагноза дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, язы-коглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, часто увеличиваются медленно и существуют годами, а располагаясь под сосудами, могут да­вать ощущение пульсации (передаточно). Их отличием являет­ся веретенообразная форма, более плотная консистенция. Пра­вильный диагноз в этих случаях может быть поставлен на основании цитологического исследования или во время опера­ции. Отличием туберкулезного лимфаденита является пораже­ние нескольких узлов, образующих цепочку с явлениями пери­аденита.

В каждом случае обнаружения солитарной опухоли на шее необходимо исключить метастаз злокачественного новообразо­вания. С этой целью нужно тщательно исследовать слизистые оболочки полости рта, особенно носоглотку, гортань, придаточ­ные пазухи, щитовидную железу для исключения первичной опухоли этих локализаций. Облегчает диагноз в этих случаях цитологическое исследование пунктата из опухолевого узла.

При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду и анев­ризму сонной артерии. Истинная аневризма более мягкая, уве­личивается прогрессивно, более быстро подходит к поверхност­ным тканям. Облегчает диагноз ангиография.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важ­ную роль в определении тактики лечения: в одних случаях хирург может провести рациональную подготовку, а в других— отказаться от опасной операции или направить больного в спе­циализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Хемодектомы блуждающего нерва описаны реже, чем каро-тидные. Они развиваются из хеморецепторной ткани нодозного ганглия блуждающего нерва (П. А. Оловяпников, О. Д. Чепик, 1966; Johnson, Bechrs, Harrison, 1961; Chambers, 1970), пред­ставляющего собой утолщение блуждающего нерва вблизи Яремного отверстия. К нему интимно прилежат внутренняя сон-пая артерия, внутренняя яремная вена, IX, XI, XII черепные нервы. Эти взаимоотношения объясняют топическое располо-

жение хемодектом блуждающего нерва. Они обычно верхним полюсом соприкасаются с основанием черепа, а нижним — могут доходить до развилки общей сонной артерии. Внутрен^ няя сонная артерия располагается по медиальной и передней поверхности опухоли, будучи на 30—40% окружности погру­женной в опухоль.

Клинически хемодектомы блуждающего нерва очень часто определяются в парафарингеальной зоне, вызывая те же симп­томы, как и другие парафарингеальные опухоли. Однако интим­ная связь и давление опухоли на IX, XI, XII черепные нервы вызывают нарушение функций органов, иннервируемых этими нервами. В связи с этим часто наблюдается триада Горнера, парез голосовых складок на стороне обнаружения опухоли, по-перхивания.

В дифференциальном диагнозе основное значение имеет ан­гиография (А. Ф. Цыб, Б. М. Втюрин, 1971): при хемодектомах блуждающего нерва отмечается смещение внутренней сонной артерии кнутри и кпереди.

Единственно радикальным методом лечения больных с хемо-.дектомами является хирургическое удаление их. Следует ли оперировать всех больных? В отношении опухолей с медленным ростом и отсутствием каких-либо субъективных ощущений вы­сказывалось положение о нецелесообразности операции, риск которой может превышать опасность заболевания. Однако не­возможность в большинстве случаев установить, имеется ли.доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопление опыта в лечении этих опухолей приводят к мысли о целесообразности оперативного вмешательства у боль­шинства больных. Это положение обосновывается и тем, что •операция, предпринятая в более ранние сроки, чаще не сопря­жена с необходимостью перевязки сонных артерий. Однако, учитывая все же большой риск операции, нужно придерживать­ся следующей тактики.

1. В случаях правильного распознавания или предположи­тельного диагноза опухоли каротидной железы целесообразно в течение 2—3 нед проводить систематическое прижатие сонной.артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кро­вообращения. Для этого 2 раза в день врач производит прижа­тие общей сонной артерии C₄ на срок от 1 до 10 мин в течение 12—14 дней.

2. Оперативное вмешательство следует производить в лечеб­ных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Опе­рацию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных вет­вей сонной артерии, которые следует взять на провизорные дер­жалки из перчаточной резины (рис. 137). При операции следу­ет выяснить возможность удаления опухоли без перевязки основных сосудов. Если это технически не осуществимо, целесообразно произвести биопсию» и срочное гистологическое ис­следование.

Рис. 137. Выделение опухоли ка-ротидной железы.

1 — общая артерия; 2 — наружная сонная артерия; 3—внутренняя сон­ная артерия; 4 — опухоль.

При злокачественном типе опухоли ее удаляют сразу с ре­зекцией всех трех ветвей сонпои-артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сон­ной артерией или вшивание сосудистого трансплантата. Од­нако технически это не всегда выполнимо, особенно при зна­чительных по размеру опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа. В таких слу­чаях бывает трудно и перевя­зать внутреннюю сонную ар­терию под основанием че­репа.

Таким образом, характер опе­ративного вмешательства при хемодектоме может быть различ­ным. Если операция предпринимается в ранние сроки (сущест­вования опухоли), обычно возможно удалить ее без перевязки сонных артерий. При этом необходимо бережное отношение к. сосудам во время выделения опухоли.

Грубое отделение опухоли от сосудов может способствовать. тромбозу.

Не представляет большой опасности и удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии: эта операция выполня­ется примерно у 15% больных. Опасность заключается в воз­можности разрыва общей сонной артерии у места отхождения; наружной. В этом случае необходимо наложить сосудистый шов.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опу­холи, при котором возникает необходимость резекции внутрен­ней сонной артерии. Однако его, как и четвертый вариант, при котором необходима резекция всех трех ветвей сонной артерии, нужно иметь в виду, так как при этом операция особенно опасна.

Подобные операции приходится выполнять примерно в 40% наблюдений. В этих случаях одни авторы (А. С. Лурье, 1966; Б. М. Втюрин, 1973; Conley, 1967) прибегали к последующему сшиванию общей сонной артерии с внутренней, другие исполь­зовали сосудистый трансплантат или накладывали анастомоз между внутренней и наружной сонной артериями. Иногда в этих случаях прибегали к частичному удалению опухоли, заведомо выполняя нерадикальную операцию. Из-за возможности тром­боза и в этом случае опасность нарушения мозгового кровооб­ращения не устраняется.

Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, од­нако послеоперационная летальность в последнее время снизи­лась с 35 до 10%. При этом основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообра­щения. Лучевое лечение хемодектом неэффективно.