Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз — клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатичес­ких узлов, селезенки и других органов.

Клеточный субстрат хронического лимфолейкоза представлен мор­фологически зрелыми лимфоцитами, в основном В-популяцией (около 95%) и значительно реже — Т-лимфоцитами (около 5%).

Этиология и патогенез. Развитие хронического лимфолейкоза в настоящее время не ассо­циируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, хи­мических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (рет-ровирусов). Flordens и соавт. (1993), Stone (1992) указывают на существование определенного риска развития ХЛЛ под влиянием низ­кочастотных электромагнитных волн. Большую роль в развитии ХЛЛ играют генетические факторы. В странах Европы и США ХЛЛ встреча­ется значительно чаще, чем в странах Азии.

ХЛЛ по современным представлениям является клональным забо­леванием, это относится как к наиболее частому В-клеточному, так и к очень редкому Т-клеточному варианту ХЛЛ.

При В-клеточном ХЛЛ патологический клон возникает из кле­ток-предшественниц, дифференцирующихся только по В-лимфоцитарному пути.

При редком Т-клеточном варианте ХЛЛ на поверхности лейкоз­ных клеток иммуноглобулины отсутствуют. Клональный характер это­го варианта ХЛЛ может быть доказан определением плотности Т-антигена на поверхности клеток.

Образовавшийся патологический клон клеток при ХЛЛ дальше развивается по законам опухолевой прогрессии, но значительно медленнее и менее агрессивно, чем при остром лейкозе. Клеточный субстрат при ХЛЛ представлен преимущественно морфологически зрелыми лимфоцита­ми. Лимфоциты вначале накапливаются в лимфатических узлах и далее — в других лимфоидных тканях, увеличиваются печень и селе­зенка (не всегда значительно), развивается прогрессирующая лимфоцитарная инфильтрация костного мозга. Постепенно по мере прогрессирования заболевания выявляются значительные нарушения гемопоэза: анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, значительно нарушается функция иммунной системы, прежде всего это выражает­ся в нарушении продукции иммуноглобулинов. Лимфоциты при хро­ническом лимфолейкозе являются функционально неполноценными, развиваются различные аутоиммунные конфликты (иммуногемолитическая анемия, тромбоцитопения, васкулит и др.). В-лимфоциты не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела в ответ на бактериальную инфекцию, поэтому больные часто болеют инфекционно-воспалительными забо­леваниями. Недостаточное количество и функциональная неполноцен­ность Т-лимфоцитов обусловливают большую подверженность боль­ных вирусным заболеваниям.

Функционально неполноценные лимфоциты имеют длительный жизненный цикл, что способствует лимфоидной инфильтрации орга­нов и тканей.

КЛИНИКА: