Задача №2. Больная А., 12 лет. Основные жалобы на носовые кровотечения

Больная А., 12 лет. Основные жалобы на носовые кровотечения. Данные анамнеза: в последнее время часто болела с повышением температуры до субфебрильных цифр, снизился аппетит, отмечалась быстрая утомляемость. При поступлении состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечаются незначительная кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум.

Общий анализ крови: Hb-72 г/л (N 125-135 г/л), эритроциты- 2,8×1012 /л, ретикулоциты- 0,2% (N 2,3- 6,6%), тромбоциты- единичные (N-228-275×109 /л), лейкоциты- 1,3×109/л (N 6- 8×109 /л), п/я - 1% (N 1,3-2,6%), с-4% (N-53,5-61,6%), л-95% (N-27,5-38%), СОЭ- 35мм/ч (N-5-13,7мм/ч).

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, мегакариоциты не найдены.

1. Какая форма патологии гемостаза у больной?

2. Приведите классификацию данного типа патологии по происхождению.

3. Укажите нарушения в системе гемостаза при данной патологии.

4. Укажите типы кровоточивости при геморрагических диатезах.

5. Терапия тромбоцитопений.

Задача № 2.

1. Жалобы больной, объективные данные и общий анализ крови указывают о нарушении системы гемостаза. Единичные тромбоциты в крови говорят о продуктивной тромбоцитопении, которая наблюдается при апластической анемии, стром лейкозе, лучевой терапии, дефиците В₁₂ и фолиевой кислоты. Можно предположить, что у больной апластическая анемия, что подтверждает наличие эритроцитопении и лейкопении.

2. Тромбоцитопения-группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х10⁹/л.

Тромбоцитопения распределения (отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезёнки до 90% вместо 30%).

Тромбоцитопения потребления (ДВС-синдром, иммунная тромбоцитопеническая пурпура).

Продуктивная тромбоцитопения.

Тромбоцитопения разведения.

3. Снижение концентрации тромбоцитарных факторов свертывания; увеличения длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови.

4. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип – кровоточивость в виде мелких точек, петехий, экхимозов в коже и слизистых оболочках. Определяется при тромбоцитопениях, Ü уровня фибриногена в крови.

Гематомный (макроциркуляторный) тип – кровоизлияния в мягкие ткани, суставы; длительные кровотечения из крупных сосудов. Определяется при нарушениях коагуляционного гемостаза – гемофилии (А, В, С), парагемофилии, гипофибриногенемии.

Смешанный (петехиально-гематомный) тип – кровоизлияния в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути, суставы. Определяется при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме.

Васкулитно-пурпурный тип – кровоточивость в виде сыпи или эритемы при воспалительных процессах. Определяентся при васкулитах, болезни Шенлейн-Геноха.

Ангиоматозный тип – кровоточивость строго локализована, связана с нарушением сосудистой стенки. Наблюдается при ангиомах, телеангиоэктазиях.

5. Этиотропный- прекращение действия патогенного фактора, вызвавшего тромбоцитопению.

Патогенетический-трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, лимфо-или плазмаферез, иммунодепрессанты, антикоагулянты.

Симптоматический-вливание компонентов и препаратов крови, лечение постгеморрагических состояний.