Амилоидоздардың түрлеріне сипаттама беріңіз

Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр түрде бүзылуы нәтижесінде ағзалардың аралық тінінде қүрамы өте күрделі, қалып-ты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қараганда аралық тінде біртекті, гиалинге үқсас зат көрінеді. Бірақ амилоид гиалиннен өзінің көптеген мор-фологиялық, гистохимиялық және иммунологиялық қасиеттерімен ерекшеленеді.

Амилоидозды түрлерге жіктегенде ең бірінші орынга олар-ы түзуші белоктардың амилоид талшықтарының, био(гисто)химиялық қасиеттерін қояды. Осы белгілері есепке алып:

АА — амилоидоз, AL — амилоидоз, FAP — амилоидозы, ASCI амилоидоз түрлерін ажыратады. Амилоидоздың бүл түрлерінің бәрі жалпы амилоидозга жатады. АА — амилоидоз көптеген созылмалы ауруларда және кейбір тума сырқаттарда кездеседі. AL — амилоидоз өз-озінен туындайтын (біріншілік) амилоидоз және әртүрлі ісіктерге байланысты пайда болатын амилоидоз үшін тән. ҒАР — амилоидоз жеке отбасы мүшелерінде үшырайтын амилоидоз. ASCI — амилои­доз кәрілік амилоидозына, оның ішінде жүрек-қан тамырлар жүйесінің амилоидозына жатады.

Амилоидоздың даму себептеріне қарап:

- біріншілік (идиопатиялық),

- түрмыста артгырылган (екіншілік),

- түқым қауалау жолымен (генетикалық) дамитын,

- кәрілік түрлерін ажыратады.

Біріншілік амилоидоз. Жүрек-қан тамыр жүйесін, бұлшықеттерді, нервтерді зақымдауына байланысты "мезодермалық амило­идоз" деп аталады. Аурудың себебі белгісіз.

Екіншілік амилоидоз түрмыста кең тараган. Амилоидоздың туындауы туберкулез, созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқты тіндердің созылмалы іріңдеуімен, соның нәтижесінде ыды-рау өнімдерінің пайда болуымен және иммундық бүзылыстары-мен сипатталатын сырқаттар үшін тән. Бірақ, осындай өзгерістер ревматизмдік ауруларда да, жаралы колитте де, аутоиммундық ауру­ларда да кездеседі.

Тұқым қуалау жолымен туындайтын амилоидоз жеке бір отба сына тән, өте сирек кездеседі. Кобінесе Жерорта теңізі аймағындағы елдерде нефропатиялық, нейропатиялық, кардиопатиялық амиловдоз түрінде дамиды.

Кәрілік амилоидоз ASCI — амилоидозға жатады. Оның пайда болуы қанда сарысу преальбуминінің көбейюмен байланысты. Өзгерістер ми, жүрек, қан тамырларыңда болады, кейде ауру пси-хикасы өзгереді.

Амилоидозды тінде жайғасуына қарап: периретикулярлық және периколлагендік түрлерге бөледі.

Амиловдоздың патогенезі

Қазіргі танда амилоидозды мутацияға үшыраған жасушалар қызметінің нәтижесі деп қарайды (В.В.Серов, И.А.Шамов). Ами-лоидозбен асқынушы көптеген аурулар жасуша мутациясына со-қтырады, ал мутация нәтижесінде амилоидоз түзуші жасушалар клоны пайда болады. Осы теория бойынша, амилоид талшықтары организмде кедергісіз көбейе береді және бүл өзгерістер үдемелі түрде дамиды.

Амилоидозбен зақымданған ағзалардың паренхимасы атро-фияға үшырап, олардың қызметі бірте-бірте бүзылады. Сондық-тан амилоидоздың нәтижесі өрдайым қатерлі. Өлім негізінен бау-ырдың, бүйректің немесе жүрек жүмысының жеткіліксіздігінен болады.