Билет № 49 Склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Хроническое заболевание, возможно вирусной этиологии, с поражением соединительной ткани и сосудов кожи и внутренних органов.

Характерна ядерная патология. Вирусы поражают ДНК клеток, изменяют ее. ДНК приобретает антигенные свойства, против нее вырабатываются противоядерные антитела, приводящие к гибели клеток. В костном мозге и крови появляются волчаночные клетки- фагоциты, содержащие осколки ядер.

Проявления болезни разнообразны: в мелких сосудах- высыпания на коже лица- симметричные красные пятна, соединенные узкой полоской на переносице в форме бабочки; в сердце бородавчатый эндокардит; в селезенке – периартериальный луковичный склероз – в виде колец вокруг артерий; в почках-волчаночный нефрит. Больные чаще умирают от почечной недостаточности.

Системная склеродермия

Характеризуется поражением соединительной ткани и сосудов кожи и внутренних органов. В коже - склероз и гиалиноз, приводящие к ее утолщению и стягиванию, уменьшению подвижности. В почках развивается некроз коркового слоя, в сердце- кардиосклероз. Больные умирают от почечной или сердечной недостаточности.

Узелковый периартериит

Иммунное воспаление стенок артерий (васкулит) с образованием узелков в наружной оболочке. Просветы сосудов прорастают соединительной тканью, в органах возникают инфаркты и кровоизлияния.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.