Муковисцидоз

Муковисцидоз - генерализованная эндокринопатия, при которой име­ется врожденный дефект секрета слизистых клеток, связанный с наруше­нием транспорта хлора через клеточную мембрану. У грудных детей про­является триадой: нарушения дыхания, питания, стеаторея.

Прогноз болезни частично связан с питанием и обусловлен 4 основ­ными патофизиологическими факторами:

• пищевая недостаточность - частые бронхолегочные суперинфек­ции приводят к анорексии, боли в животе и поражение печени также ведут к недостаточному потреблению пищи;

• чрезмерные кишечные потери - внешнесекреторная недостаточ­ность поджелудочной железы приводит к стеаторее и выраженной креаторее;

• синдром мальабсорбции - недостаточность поджелудочной желе­зы приводит к нарушению усвоения белков, жиров, незаменимых жирных кислот, жирорастворимых витаминов и микроэлементов;

• увеличение потребности в питательных веществах - увеличение основного обмена на 30%, наличие хронического воспалительного процесса, необходимость восполнения запасов при недостаточно­сти питания.

Для лечения применяется также и диетотерапия: восполнение чрез­мерных потерь жидкости и электролитов путем дополнительного назначе­ния хлористого натрия и питья между приемами пищи, заместительная ферментотерапия, дополнительное введение жирорастворимых витаминов и микроэлементов в питание, высококалорийная диета.

Для вскармливания ребенка на первом году жизни рекомендуется:

• естественное вскармливание;

• позднее введение прикормов;

• использование лечебных заменителей грудного молока на основе гидролизатов белка с добавлением среднецепочечных триглице-ридов - "Портаген", "Прегестемил", "Нутрамиген", "Хумана ЛП-СЦТ", "Алфаре", "Нутрилон Пепти ТСЦ".