Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца. Небольшие дефекты существенно не влияют на гемодинамику, при значительных дефектах происходит сброс крови слева направо, увеличивается объем крови в правом желудочке, развивается легочная гипертензия. Позже, при превышении давления в правых отделах сердца над левыми, шунт начинает действовать в противоположном направлении, венозная кровь попадает в левый желудочек, развивается цианоз. Это может возникнуть и после значительной кровопотери в родах.

Клиника и диагностика:

При наличии гипертензии в малом круге кровообращения характерны такие клинические проявления, как бледность кожи и слизистых оболочек, отставание в физическом развитии, одышка, кровохарканье, патология со стороны дыхательной системы.

Аускультативно определяется грубый, скребущий систолический шум в третьем, четвертом межреберье слева у грудины.

На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу, II тон на легочной артерии усилен.

На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. При увеличении давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо, преобладание электрической активности правого желудочка может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Рентгенологически при большом дефекте определяется увеличение обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, в легких - признаки застоя и гипертензии.

Прогноз - определяется величиной отверстия. При дефекте превышающем 1,5 см в диаметре, развивается легочная гипертензия, недостаточность кровообращения, возможен сброс крови справа налево. Эти осложнения являются противопоказанием для беременности. При отказе женщины от прерывания беременности возможен летальный исход в связи с развитием острой сердечной недостаточности, септического эндокардита, после родов может возникнуть парадоксальная системная эмболия через дефект в межжелудочковой перегородке. При отсутствии указанных осложнений беременность и роды протекают благополучно.

Хирургическая коррекция порока до беременности, как правило, бывает эффективна, во время беременности - не рекомендуется, при терминальной стадии заболевания - противопоказана.