Нарколепсия: приступы неодолимого сна

Один человек вспоминает: «Я пошел с двумя своими начальниками на переговоры, где присутствовали все сотрудники нашей фирмы. Я сидел между начальниками. Тема переговоров меня крайне интересо­вала. И тем не менее я внезапно уснул у всех на глазах». Это типичная сцена из жизни больного нарколепсией. Ее описывает со слов своего пациента сомнолог Геерт Майер из клиники Хефата в Швальмштадте. Такие истории кажутся порождением ночных кошмаров – но они не­вымышленные.

Еще один пример: пациенту при игре в скат достались особенно удач­ные карты. Он уже радуется предстоящей победе, как вдруг им словно овладевает чуждая сила: «руки слабеют, и карты падают на стол». С мо­лодой девушкой, страдающей тем же недугом, такие вещи происходят при игре в баскетбол: когда она собирается забросить мяч в корзину и испытывает при этом «чувство торжества», «у нее вдруг подкашиваются ноги и она падает на землю». И даже учитель, утверждающий, что почти каждое утро за рулем по дороге в школу впадает в странное состояние транса и выходит из него лишь после того, как проехал два‑три лишних километра, не врет и не рассказывает сны.

Все эти люди страдают очень редкой, к счастью, болезнью, при которой человек днем постоянно чувствует усталость и в фазах рас­слабления помимо своей воли засыпает на 10‑20 мин. Кроме того, с такими больными случаются странные приступы так называемой катаплексии: их мускулы на несколько секунд полностью теряют то­нус, человек оседает, а иногда и падает наземь. Это бывает опасно, тем более что каталептические приступы – а иногда и невольное засыпание – случаются чаще всего тогда, когда пациенты особенно возбуждены: при долгожданной встрече с внуком, в решающий мо­мент теннисного матча, при произнесении доклада перед большой аудиторией или во время полового акта.

При монотонных занятиях, таких как вождение автомобиля или до­машние дела, больные регулярно теряют контроль над своими дейс­твиями, попадая под влияние некоей силы по непроизвольно повторя­ющейся схеме: они проезжают на машине мимо пункта назначения или складывают грязное белье в холодильник вместо стиральной машины. В своей постели перед засыпанием, а иногда при пробуждении, пациенты часто испытывают поразительно реальные галлюцинации: они беседуют с умершей бабушкой, слышат звонок в дверь, хотя там никого нет, видят удивительные световые явления на небе или парят над кроватью, глядя на собственное безжизненное тело. Сон у них почти всегда плохой и повер­хностный. Они часто просыпаются ночью и иногда до смерти пугаются, потому что не могут пошевелить ни рукой, ни ногой – специалисты на­зывают это явление «сонным параличом».

О причинах этого недуга медики гадают как минимум с 1880 г., ког­да французский врач Жан Батист Эдуар Желино дал ему название «нар­колепсия», что можно перевести как «приступы сна». Желино подробно исследовал случай виноторговца, испытывавшего в сутки до 200 таких приступов и обнаружил, что речь идет именно о внезапном засыпании, а не об эпилепсии, как считалось до того.

Сегодня ученые знают об этом заболевании гораздо больше. «Нарко­лепсия – единственная из известных болезней, при которой генераторы сна и бодрствования ведут себя аномально», – пишет американский ме­дик Марк Маховальд. Когда у нарколептиков снимают сомнограмму в ла­боратории сна, ученые видят нечто, чего не бывает ни у здоровых людей, ни при других связанных со сном болезнях: типичные рисунки обычного и парадоксального сна появляются на ЭЭГ одновременно. Очевидно, нар­колепсия возникает от того, что нарушена координация между центрами засыпания и возбуждения в промежуточном мозге и стволе мозга. Ней­ронные переключатели, работающие у здоровых людей безошибочно, то есть четко и своевременно разграничивающие бодрствование, нормаль­ный сон и БС‑эпизоды, у нарколептиков дают сбои.

С этой единственной причиной связаны все многообразные и стран­ные проявления нарколепсии. Поскольку границы сна и бодрствования размыты, пациенты днем испытывают настолько сильную сонливость, что их нельзя назвать по‑настоящему бодрствующими, а ночью слиш­ком возбуждены, чтобы как следует спать. Во время приступов мозг не ко времени переключается на состояние глубокого сна. Катаплектический приступ – это фаза БС, ошибочно забредшая в состояние бодрс­твования: центр БС отключает мышечное напряжение, происходит при­ступ, и невольное движение тут же будит нарколептика.

Такие пациенты проезжают на машине мимо цели или засовывают грязное белье в холодильник, их система регуляции сна не проводит четкой границы между состояниями сна и бодрствования. Сознание от­ключается, хотя речь идет лишь о привычной, автоматически соверша­емой работе, не требующей напряжения, но в норме предполагающей бодрствование.

Даже галлюцинации и сонный паралич у нарколептиков объясняются несвоевременными включениями центров сна: видения возникают от того, что вызывающая грезы БС‑деятельность мозга начинается уже при засы­пании или не отключается вовремя при пробуждении. Сонный паралич может случиться со всяким, кто проснется прямо посреди БС и вынужден будет в полном сознании наблюдать, как БДГ‑центр в мосту мозга блоки­рует мускулатуру тела. Поделать тут ничего нельзя, нужно по возможности спокойно дышать, моргать и терпеливо ждать, не имея возможности поше­велиться, пока мозг завершит выход из парадоксального состояния.

Люди, жалующиеся на подобные симптомы, часто ничего не знают о существовании загадочной болезни, впервые проявляющейся, как прави­ло, в молодости. В Средние века их, наверное, считали бы за провидцев. Сегодня врач‑терапевт непременно направит такого пациента к сомнологу, чтобы в лаборатории сна окончательно установить диагноз. «Нар­колепсия, вероятно, диагностируется реже, чем действительно встреча­ется», – пишет невролог Басетти. Данные для Европы колеблются от 1 больного на 2000 человек до 1 на 3800. «Тем самым частота встречае­мости нарколепсии примерно такая же, как у рассеянного склероза».

Терапия нарколепсии в последнее время упростилась. Раньше па­циентов с переменным успехом лечили разнообразными стимулиру­ющими средствами. Но в последние годы появился взбадривающий медикамент модафинил – эффективный, почти не имеющий побочных действий способ поддерживать систему возбуждения на ходу в течение дня. Против ночной бессонницы врачи прописывают снотворные.