Черепные нервы

Вводная часть

Экзаменационные вопросы:

1.13. Варолиев мост: анатомия, физиология, симптомы поражения V, VII, VIII пар черепных нервов, альтернирующие синдромы.

1.14. Средний мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения глазодвигательных нервов III, IV, VI, альтернирующие синдромы.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

1.28. Слуховой и вестибулярный анализаторы: строение, методы исследования, симптомы поражения.

2.5. Невралгия тройничного нерва: этиология, клиника, лечение.

2.6. Невропатия лицевого нерва: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов.

Анатомо-физиологические особенности варолиева моста

Варолиев мост в оральном отделе граничит со средним мозгом (граница – место выхода IV нерва), а в каудальном отделе - с продолговатым мозгом (мосто-мозжечковый угол). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (верхняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (разволокнен на отдельные пучки собственными ядрами моста);

- покрышка (tegmentum) –

1) восходящие пути: спинобульботаламические тракты, медиальная петля, латеральная петля (трапециевидное тело),

2) ядра черепных нервов (V-VIII),

3) ретикулярная формация (см.«Продолговатый мозг»),

4) верхняя олива (слуховой анализатор).

- крыша (tectum) - не выделяется (передний мозговой парус).

Черепные нервы

- VIII пара - N. Vestibulo-cochlearis

1) Ядра VIII пары и функция:

- чувствительные слуховые (тело II, вентральное и дорсальное кохлеарные ядра) – gang.spirale (тело I);

- чувствительные вестибулярные (тело II, верхнее – Бехтерева, нижнее – Роллера, латеральное – Дейтерса, медиальное – Швальбе) - gang.vestibulare (тело I).

2) Выход из мозга – мостомозжечковый угол,

3) «Выход» из черепа – внутренний слуховой проход - gang.spirale (в спиральном канале улитки), gang.vestibulare (во внутреннем слуховом проходе).

4а) Слуховой анализатор:

- улитка (кортиев орган) – gang.spirale (тело I) – улитковый нерв –

- вентральное и дорсальное кохлеарные ядра (тело II) – частичный перекрест в составе трапециевидного тела (с частичным переключением на ядро латеральной петли и верхние оливы) – латеральная петля –

- корковый путь:

1) медиальные коленчатые тела (тело III) – через заднее бедро внутренней капсулы –

2) извилина Гешля (тело IV) (поле 41 - средний отдел верхней височной извилины, первичное поле),

- подкорковый путь:

1) нижние холмики (тело III) (обеспечение стартл-реакции на звук) – тектоспинальный путь.

2) верхняя олива (тело III) (обеспечение локализации источника звука)

5а) Синдромы поражения слухового анализатора:

- Глухота (анакузия) и гипакузия – кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата) и невральная (поражение внутреннего уха, нерва, редко четверохолмия), одностороннее поражение височной доли к глухоте не приводит (!)

- Слуховые галлюцинации – простые (окоазмы) и сложные (поражение коры больших полушарий).

4б) Вестибулярный анализатор:

- полукружные каналы (движение – угловое ускорение), маточка (горизонталь в покое и при линейном ускорении) и мешочек(вертикаль в покое и при линейном ускорении) – gang.vestibulare (тело I) – вестибулярный нерв –

- вестибулярные ядра (тело II) [верхнее ядро Бехтерева] –

- кора архицеребеллума (тело III) –

- nucleus fastigii (шатра) своей стороны (тело IV) [отсюда идет связь с корой больших полушарий (височная доля)] – нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны – вестибулярные ядра.

- дополнительно:

1) латеральное ядро (Дейтерса) – латеральный вестибулоспинальный тракт,

2) медиальное ядро (Швальбе) - медиальный продольный пучок и медиальный вестибулоспинальный тракт (до шейных и грудных альфа-мотонейронов соответственно – сочетанный поворот головы, шеи и глаз).

5б) Синдромы поражения вестибулярного анализатора:

- Головокружение: системное - движения предметов в определенном направлении (карусель) и несистемное - ощущение смещения, движения, вращения собственного тела:

- Вестибулярная атаксия:

1) падение при закрывании глаз (симптом Ромберга), изменении положения головы,

2) отсутствие симптомов поражения мозжечка - нет дизартрии, интенционного тремора,

3) отсутствуют нарушения глубокой чувствительности – сохранено суставно-мышечное чувство, выполнение координаторных проб в положении лежа и сухожильные рефлексы в норме.

4) сочетается с системным головокружением, горизонтальным нистагмом, вегетативными реакциями, тошнотой и рвотой.

- Нистагм:

1) центральный (разнонаправленный, стойкий, не обязательно бинокулярный, не сопровождается вегетативной реакцией и головокружением)

2) периферический (горизонтально-ротаторный, истощаемый, обязательно бинокулярный, сопровождается вегетативной реакцией и головокружением).

6) Уровни поражения:

1. периферическое поражение нерва – головокружение системное, вращательное, согласующееся с падением, промахиванием и спонтанным нистагмом, протекает в виде кризов с быстрой центральной компенсацией.

2. поражение нерва в ММУ – головокружение системное с элементами несистемного, стойкое, с небольшой компенсацией

3. вестибулярные ядра и их связи - головокружение несистемное с выраженной атаксией и нарушением координации движений, прогрессивное течение без компенсации, а также приступообразный характер с реакцией мгновенного падения, в сочетании с выраженным вегетативным синдромом и спонтанным нистагмом

4. мозговая кора – головокружение несистемное, часто в виде ауры, не сопровождается спонтанным нистагмом и вегетативными реакциями, может сопровождаться потерей сознания

7) Методы исследования:

- жалобы: 1) снижение остроты слуха, гипакузия, шум в ушах, 2) слуховые галлюцинации, 3) головокружение,

- статус: 1) нистагм (направление, крупно- средне- или мелкоразмашистый, установочный, изменения в покое и при позиционных пробах – наклоны головы), 2) вестибулярная атаксия, 3) Тест Швабаха (определение продолжительности восприятия звука через кость (сосцевидный отросток) при помощи камертона – при поражении среднего уха время увеличивается, внутреннего уха - уменьшается), 4) тест Ринне (различие продолжительности восприятия звука через кость (сначала сосцевидный отросток) и воздух (затем к уху) – если звук после перемещения камертона сохраняется – здоров, нет – патология среднего уха), 5) тест Вебера (проба на латерализацию звука – камертон помещается строго на вертексе – при поражении среднего уха лучше слышен на пораженной стороне, внутреннего уха – на здоровой).

- VII пара - N. Facialis

1) Ядра VII пары и функция:

- двигательное – nucl.n.facialis (тело II, мимическая мускулатура – верхняя (venter frontalis, m.corrugator supercilii, m.orbicularis oculi, m.levator labii superioris alaeque nasi) и нижняя (m.buccinator, mm.zygomatici major et minor, m.orbicularis oris, m.mentalis, m.depressor anguli oris), платизма, заднее брюшко двубрюшной мышцы, мышца стремени);

- чувствительные – nucl.solitarius (тело II вкусовой чувствительности передних 2/3 языка) - gang.geniculi (тело I);

- вегетативные – nucl.salivatorius superior (тело I, слюноотделение из околоушной железы (тело II – gang.submandibulare), слезоотделение из слезной железы (тело II – gang.lacrimale)).

2) Выход из мозга – мостомозжечковый угол

3) Выход из черепа – внутренний слуховой проход – gang.geniculi (тело I) - канал лицевого нерва.

4) Синдромы выпадения:

- Полный синдром (синдром Белла) – гомолатеральный паралич мимической мускулатуры (неподвижная бровь, лагофтальм – полуоткрытый глаз или симптом ресниц - невозможность плотного смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки и опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), отсутствие надбровного, конъюктивального и роговичного рефлекса) + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия (сухость во рту) + гиперакузия (усиленное восприятие низких звуков) + гипер/алакримация.

- Парциальные синдромы:

- кортиконуклеарный путь - гомолатеральный центральный паралич нижнемимической мускулатуры (правило 1,5 ядер);

- двигательное ядро – гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (прозоплегия);

- корешок VII нерва (мостомозжечковый угол + V+VI+VIII): гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (VII), боли и снижение всех видов чувствительности на лице (V), сходящийся страбизм (VI), снижение слуха, шум и вестибулярные нарушения (VIII), мозжечковые расстройства гомолатерально (нижняя мозжечковая ножка) и контрлатеральная гемиплегия (пирамидный тракт выше пирамид);

- поражение в фаллопиевом канале до отхождения n.petrosus major - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия + алакримация=ксерофтальмия (сухость глаза);

- поражение в фаллопиевом канале между отхождением n.petrosus major и n.stapedius -гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия + гиперлакримация (слезотечение);

- поражение в фаллопиевом канале между отхождением n.stapedius и chordae tympani -гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперлакримация (слезотечение);

- поражение в фаллопиевом канале после отхождения chordae tympani - гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + гиперлакримация (слезотечение).

5) Методы исследования:

- жалобы: гиперакузия,

- статус: 1) иннервация мимической мускулатуры (асимметрия лица, лобные и носогубные складки, глазные щели, зажмуривание глаз, наморщивание носа, асимметрия оскала), 2) симптом Белла, лагофтальм, 3) иннервация (вкусовая) передних 2\3 языка, 4) слезотечение (или сухость глаз)

***

Невропатия лицевого нерва (G51.0) -заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом.Заболеваемостьсоставляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год, возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших - 40 лет, мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

- Этиология и патогенез:

1. Инфекционно-аллергическая (первичная) - в 75% случаев причина остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия, паралич Белла, «простудный неврит»), однако, принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса I типа, реже эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Патогенез складывается из врожденных особенностей строения нерва (описаны семейные случаи): 1) узость канала лицевого нерва, 2) локальные сосудистые нарушения в vasa nervorum и действия провоцирующего фактора: переохлаждение или вирус -> вирус-индуцированное и аллергическое воспаление -> отек и ущемление нерва в канале -> ишемия нерва.

2. Вторичная:

– при герпетическом поражении узла коленца (синдром Рамсея Ханта) -проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц, иногда с головокружение, звоном в ухе, снижением слуха (вовлечение VIII черепного нерва)

– при патологии среднего уха и смежных областей - отит, мастоидит, евстахеит с вовлечением ствола нерва или туберкулезный менингит,

– при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости,

– при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.

– при системных инфекциях - инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и боррелиоз (двусторонняя невропатия в эндемичных областях является патогномоничным признаком боррелиоза).

– при других заболеваниях – саркоидоз, амилоидоз, ревматические болезни.

– наследственная - синдром Мелькерсона-Розенталя - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ), складчатым языком.

- Клиника: полный или частичный синдром выпадения лицевого нерва, НЕ сопровождающийся общеинфекционным синдромом и поражениями других нервов или двигательных/чувствительных/координационных нарушениями.

- Диагностика:

1. Подтверждение диагноза и оценка эффективности терапии – стимуляционная ЭНМГ и игольчатая ЭМГ,

2. Исключение вторичной природы заболевания – рентгенография черепа (ЧМТ), в т.ч. в проекции по Стенверсу (исключение изменеий в области внутреннего слухового отверстия), нейровизуализация – МРТ (опухолевый процесс в ММУ) или КТ (опухолевый или воспалительный процесс в пирамиде височной кости), рентгенография легких (туберкулез, саркоидоз), серологические исследования (сифилис, боррелиоз).

- Лечение:

1. Цели:

– Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода

– Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)

2. Показания к госпитализации:

– при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,

– в случаях, когда планируется оперативное лечение - при отогенной лицевой невропатии либо при наличии объемного процесса.

3. Немедикаментозное лечение:

– лейкопластырная фиксация,

– гимнастика,

– увлажняющие капли и ношение очков (при несмыкании глазной щели)

– физиотерапия.

4. Лекарственное лечение:

– Глюкокортикоиды (уровень доказательности А) - преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше, независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при начале в первые 24 ч от развития пареза.

– Противовирусные препараты (уровень доказательности А) - ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день

– НПВП (уровень доказательности С) – при болевом синдроме.

– Обратимые ингибиторы холинэстеразы (?) - ипидакрин

– Антиоксиданты и нейропротекторы (?) – актовегин, церебролизин.

- экспертиза трудоспособности: сроки ВН – 20-30 дней.

***

- VI пара N. Abducens

1) Ядра VI пары и функция:

- двигательное – nucl.n.abducentis (тело II - наружная прямая мышца [отведение глазного яблока кнаружи])

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности,

3) Выход из черепа – верхняя глазничная щель.

4) Синдром выпадения:

- сходящийся страбизм (за счет слабости наружной прямой мышцы глаза),

- горизонтальная диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы,

- недоведение глазного яблока в сторону поражения.

5) Методы исследования:

- жалобы: диплопия,

- статус: исследование движения глаз кнаружи

- V пара - N. Trigeminis

1) Ядра V пары и функция:

- двигательное – nucl.motorius (тело II - жевательная мускулатура)

- чувствительные – nucl.mesencephalicus (тело I для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.pontinus (тело II для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.spinalis (тело II для поверхностной чувствительности, в том числе передних 2/3 языка, поражение - зоны Зельдера).

2) Выход из мозга – в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности, в полости черепа формирует Гассеров узел - gang.trigeminale (тело I для поверхностной чувствительности),

3) Выход из черепа – n.ophthalmicus – fissure orbitalis sup., n.maxillaris – for.rotundum, n.mandibularis – for.ovale.

4) Синдромы выпадения:

- периферический тип (тело или отростки I нейрона): 1) ветви тройничного нерва – снижение чувствительности в зоне иннервации + болезненность при пальпации точек Валле + спонтанные боли в области иннервации + снижение рефлексов (1 ветвь – конъюнктивального и надбровного, 3 ветвь – нижнечелюстного) + снижение силы и атрофия жевательных мышц (3 ветвь, смещение челюсти в здоровую сторону); 2) ганглий и корешок нерва – суммарное поражение ветвей нерва + герпетические высыпания по ходу нервных стволов.

- сегментарный тип (тело II нейрона): сенсорные ядра – гомолатеральное диссоциированное расстройство чувствительности по зонам Зельдера 1, 2, 3, 4, 5.

- проводниковый тип (аксон II нейрона): бульботаламические пути – контрлатеральное расстройство чувствительности на лице без боли и высыпаний.

5) Синдромы раздражения:

- Чувствительная порция:

- невралгия тройничного нерва – приступы интенсивных, кратковременных болей в области 2-3, реже 1 ветви нерва + болезненность точек Валле (for.supraorbitale, for.infraorbitale, for.mentale) + «курковые» зоны (зоны гиперестезии на лице или слизистой полости рта/носа, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

- синдром Слюдера (Сладера, Sluder) – невралгия крылонебного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области fossa canina с иррадиацией в переносицу, нос и верхнюю губу + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- синдром Чарлина (Charlin) – невралгия ресничного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области внутреннего угла глаза с иррадиацией в надбровную дугу, переносицу и нос + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век

- Двигательная порция – тризм жевательных мышц – тоническое напряжение жевательной мускулатуры (столбняк, тетания, менингит, эпилептический приступ, истерия)

6) Методы исследования:

- жалобы: боли и парестезии в лице

- статус: 1) объем движений нижней челюсти, 2) напряжение и трофика жевательных мышц, 3) болевые (триггерные) точки и точки выхода ветвей тройничного нерва, 4) чувствительность кожи лица (по ветвям тройничного нерва и по зонам Зельдера), 5) надбровный, конъюнктивальный, корнеальный и нижнечелюстной рефлексы.

***

Невралгия тройничного нерва (G50.0) – хроническое заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной боли в зонах иннервации II и III ветвей тройничного нерва. Заболеваемость – 5 на 100 000 у женщин и 2,7 на 100 000 у мужчин, чаще дебютирует после 40 лет, чаще справа (70%).

- Этиология:

1. Первичная (идиопатическая) – компрессия корешка тройничного нерва в области его вхождения в ствол головного мозга, в 80% случаев – петлей верхней мозжечковой артерии

2. Вторичная (симптоматическая):

- при рассеянном склерозе – отличительными признаками являются ранний дебют (до 40%), часто двусторонняя симптоматика,

- при объемном процессе в задней черепной ямке (менингиома, невринома VIII черепного нерва) – сочетается с поражением других черепных нервов, прогрессирующее течение с вовлечением двигательной порции V нерва,

- при постгерпетической невралгии – после перенесенного ганглионита гассерова узла, характеризуется сочетанием болей с симптомами выпадения и отсутствием триггерных зон.

- при болезнях зубов (одонтогенный)

- при патологии синусов (хронический синусит)

- Патогенез: рассогласование системы «воротного контроля боли» - в норме импульсы, проходящие по проприоцептивным волокнам (толстые волокна А) тормозят импульсы по немиелинизированным протопатическим (волокна С), при патологии – происходит формирование патологической алгической системы.

- Клиника: ТИПИЧНЫЕ боли пароксизмального, стреляющего характера, длительностью 10-15 с (не более 2 мин) с наличием курковых зон и типичных провоцирующих действий при сохранении чувствительности. Характерно болевое поведение в виде «застывания» во время приступа и избегания провоцирующих действий в межприступный период.

- Диагностика:

1. Подтверждение диагноза – МР-ангиография (поиск компремирующего сосуда).

2. Исключение вторичной природы заболевания – нейровизуализация – МРТ (рассеянный склероз), рентгенография придаточных пазух (хронические синуситы, опухоли), ортопантомография (патология зубов).

- Лечение:

1. Цели:

- Купирование болевого синдрома

- Предупреждение рецидивов

2. Показания к госпитализации:

- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,

- при крайне тяжелом течении заболевания,

- в случаях, когда планируется оперативное лечение.

3. Немедикаментозное лечение:

- формирование безболевого поведения (уточнение локализации триггерных зон с разработкой системы профилактики)

4. Лекарственное лечение:

- Противоэпилептические препараты (уровень доказательности В) – карбамазепин с дозы 200 мг/сутки в 2-3 приема, с постепенным повышением (на 200 мг/сут) до достижения клинического эффекта (400-1000 мг/сут), либо окскарбамазепин 600 мг/сут в 2 приема, с последующим постепенным увеличением до 1200 мг/сут, либо габапентин 900 мг/сут в 3 приема с последующим постепенным увеличением до 3600 мг/сут.

5. Хирургическое лечение:

- микрохирургическая декомпрессия корешка

- радиочастотная деструкция ветвей нерва

- Экспертиза трудоспособности – сроки ВН – 14-21 день.

***