Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Хронический лимфолейкоз(Lympholeucosis chronica)
Хронический лимфолейкоз - опухоль системы крови, возникающая из клеток предшественниц лимфопоэза, морфологически опухоль представлена зрелыми и созревающими лимфоцитами. Лимфоциты - это клетки иммунокомпетентной системы, которая обеспечивает защиту организма от инфекции, контролирует постоянство антигенного состава организма и устраняет вещества с чужеродной антигенной информацией. В настоящее время известно три класса лимфоцитов: Т-лимфоциты, ответственные за клеточный иммунитет, В-лимфоциты, определяющие гуморальный иммунитет, и 0-лимфоциты. Поражение при хроническом лимфолейкозе иммунокомпетентной системы определяет ряд особенностей в клинической картине заболевания: частые инфекционные осложнения, аутоиммунные реакции. В большинстве случаев хронический лимфолейкоз представлен В-лимфоцитами (у здорового человека преобладают Т-лимфоциты 55-65%; 25-30% составляют B-лимфоциты и 10-20% 0-лимфоциты), однако опухоль может состоять из Т-лимфоцитов и пролимфоцитов. Отсутствие нарастания атипизма клеток, составляющих субстрат опухоли, хромосомных нарушений, независимость частоты заболевания от мутагенных факторов позволяют рассматривать хронический лимфолейкоз как доброкачественную опухоль системы крови. Хроническим лимфолейкозом болеют в основном лица среднего и пожилого возраста. До 30 лет заболевание практически не встречается. В течении заболевания можно выделить три стадии: начальную, стадию развернутого клинического течения и терминальную. Начальная стадия заболевания характеризуется незначительным увеличением лимфатических узлов, повышенной чувствительностью к инфекциям. В периферической крови выявляется умеренный лейкоцитоз, обычно не превышающий 30-50´109/л, абсолютный лимфоцитоз, длительное время составляющий 40-50%. Переход заболевания в стадию развернутого клинического течения сопровождается увеличением лимфатических узлов, распространением процесса на лимфатические узлы брюшной полости, средостения, увеличением селезенки, печени. Больных беспокоят слабость, повышенная утомляемость, потливость. В периферической крови нарастает лейкоцитоз, достигающий 100-300-500´109/л. Одновременно число лимфоцитов увеличивается до 85-90%. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие клеток Гумпрехта, представляющих собой полуразрушенные при приготовлении мазка, размытые ядра лимфоцитов. В миелограмме лимфоциты составляют более 30%, что является патогномоничным для хронического лимфолейкоза. К терминальной стадии заболевания относят случаи злокачественной трансформации - развитие бластного криза. Однако последний встречается в 3-4% случаев. Среди осложнений хронического лимфолейкоза на первое место следует поставить бактериальную инфекцию, частота которой достигает 60%. Поражение иммунокомпетентной системы приводит к развитию аутоиммунных осложнений: гемолитической анемии, тромбоцитопении. Вместе с тем, при хроническом лимфолейкозе развитие анемии и тромбоцитопении может быть обусловлено лейкозной инфильтрацией костного мозга и прогрессированием заболевания. Частым осложнением хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай. Погибают больные главным образом в связи с тяжелыми инфекционными осложнениями, нарастающим истощением, геморрагическим синдромом, анемией, саркомой. По клиническому течению выделяют типичный, доброкачественный вариант хронического лимфолейкоза: «опухолевую» форму, которая характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов самой различной локализации при незначительном лимфоцитозе. В редких случаях встречается костномозговой вариант заболевания, характеризующийся отсутствием увеличенных лимфатических узлов, селезенки, печени при наличии лейкоцитоза и лимфоцитоза в периферической крови, почти полного вытеснения лимфоцитами гранулоцитарного и эритроидного ростков в костном мозге. Из других редких форм хронического лимфолейкоза следует назвать пролимфоцитарный хронический лимфолейкоз, волосато-клеточный лейкоз, хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами. Дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз хронического лимфолейкоза не труден. Однако у ряда больных дифференциальный диагноз приходится проводить с заболеваниями, протекающими с увеличением лимфатических узлов и лимфоцитозом (инфекционный малосимптомный лимфоцитоз, инфекционный мононуклеоз), но наибольшие трудности встречаются при проведении дифференциального диагноза между хроническим лимфолейкозом и лимфоцитарной лимфомой с лейкемизацией. Последнее заболевание характеризуется системностью поражения уже в момент диагностики. Если при ретроспективном анализе удается установить период заболевания с увеличением лимфатических узлов, но без изменения в периферической крови, то диагноз склоняется в пользу лимфоцитарной лимфомы. Если же врач не имеет таких данных, то по клинической и гематологической картине провести дифференциальный диагноз крайне трудно. Лечение. Для лечения хронического лимфолейкоза используются следующие препараты: хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил), циклофосфан (циклофосфамид), фотрин, дегранол, стероидные гормоны. Показаниями к началу химиотерапии являются: ухудшение общего состояния больного, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, неуклонное нарастание лейкоцитов (60-80-100´109/л), развитие цитопении, появление лейкемических инфильтратов. Хлорбутин (таблетки по 2 мг) назначается как в условиях стационара, так и амбулаторно в дозе 0,1-0,2 мг/кг в день в течение 4-8 недель с последующим перерывом 4-6 недель. Для поддерживающей терапии доза препарата составляет 10-15 мг 1-2 раза в неделю. При снижении числа лейкоцитов до 20-40´109/л препарат отменяют и назначают вновь при появлении признаков прогрессирования заболевания. Циклофосфан (флаконы по 200 мг) назначают при хроническом лимфолейкозе, устойчивом к лейкерану, «опухолевых» формах заболевания. Малый цитопенический эффект дает возможность применять циклофосфан при наклонности к тромбоцитопении и умеренном лейкоцитозе. Назначается в дозе 200-600 мг ежедневно или через день. Курсовая доза составляет 8-15 г препарата. Показаниями к назначению стероидных гормонов служат аутоиммунная анемия и тромбоцитопения, цитопения, гранулоцитопения, появление геморрагического синдрома, увеличение лимфатических узлов при нормальном количестве лейкоцитов. В этих случаях назначают преднизолон в дозе 30-60 мг в день. В последнее время в случае неэффективности проводимой терапии при «опухолевой» форме заболевания применяют комбинации препаратов: циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон (СОР); циклофосфан, онковин, преднизолон, прокарбозин (СОРР); циклофосфан, винбластин, преднизолон (CVP) и другие. При лечении волосатоклеточного варианта хронического лимфолейкоза рекомендуется использовать интрон А, который следует вводить по 2 млн. МЕ/м2 п/к 3 раза в неделю. Дозу можно изменять в соответствии с переносимостью препарата. Больным с преимущественным увеличением какой-либо одной группы лимфатических узлов, спленомегалией проводится лучевая терапия. При гиперлейкоцитозе применяется лейкаферез - метод, позволяющий вывести из организма большое количество лейкозных клеток. Вследствие этого уменьшается интоксикация, сокращаются печень и селезенка. Для лечения инфекционных осложнений применяют антибиотики широкого спектра действия, g-глобулин и симптоматическую терапию. При наличии показаний больным хроническим лимфолейкозом назначается компонентная гемотрансфузионная терапия.
|