Лечение. Удаление гонад не позже 11-13 лет

Удаление гонад не позже 11-13 лет.

Затем заместительная гормональная терапия, которая вызывает феминизацию (молочные железы, сексуальное оволосение, увеличение матки, менструальноподобные кровотечения, но овариоменструального кровотечения и беременности нет). Тестикулярная феминизация.

СИНДРОМ МОРРИСА 46ХУ.

Две формы:

феминизирующая (полная) форма;

маскулинизирующая (неполная) форма.

ПОЛНАЯ ФОРМА.

Жалобы.

Первичная аменорея и бесплодие.

Осмотр.

формирование по женскому типу (рост, вторичные половые признаки, наружные половые органы);

может быть более скудное сексуальное оволосение на лобке (редко - отсутствует);

влагалище заканчивается слепо:

оно нормальной величины или резко уменьшено;

может быть полное отсутствие влагалища;

матка и маточные трубы часто отсутствуют;

может быть рудиментарная матка.

В брюшной полости могут пальпироваться округлые образования (может ставиться ошибочный диагноз – склерополикистоз яичников). Это не яичники, а яички. Гонады часто находятся в брюшной полости, могут быть в паховом канале, в толще больших половых губ. Биопсия гонад – сходное строение с неопустившимися яичками. Гормоны – нормальный для женщин уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов; эстрогены снижены или в норме (внегонадная выработка); тестостерон в норме для мужчин.

НЕПОЛНАЯ ФОРМА.

По клинике похожа на полную форму. Отличие: телосложение ближе к евнухоидальному типу или вплоть до мужского, усилен рост волос по мужскому типу, гипоплазия наружных половых органов, уменьшенное влагалище или его нет, рудиментарная матка. Гормоны – фолликулостимулирующий и лютеинезирующий гормоны в норме, эстрогены резко снижены, тестостерон в норме для мужчин.