Лечение синдрома Шерешевского-Тернера

Направлено на:

устранение низкорослости;

на развитие вторичных половых признаков;

уменьшение инфантилизма;

восстановление овариоменструального цикла.

Устранение низкорослости с 8 лет оптимально. Терапия анаболиками может значительно увеличить рост, но препараты должны быть с минимальным андрогенным эффектом (метиландростендиол).

С 9-10 лет курсы эстрогенов по 4 месяца с 2-3-хмесячными перерывами: эстрадиол – 2 мг в день, метилэстрадиол – через день. Всего 6-7 курсов.

С 13-15 лет эстроген-гестагенные препараты в циклическом режиме с 5 по 25 день или чистые гормоны – до конца полового созревания (до 18 лет). Чтобы сохранить овариоменструальный цикл – пожизненный приём гормонов. Часто отказываются от лечения и живут с аменореей.

ЛЕКЦИЯ № 5.

НАРУШЕНИЕ ОВАРИОМЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА (продолжение). ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД.

ЧИСТАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД.

Сохраняются обе Х-хромосомы: 46ХХ, 46ХУ (синдром Свайера). Половой хроматин 14-20%, ещё меньше или отсутствует. Причина: мутация генов (этиология не известна). Часто: - ионизирующее излучение; - профессиональные вредности; - инфекции во время органогенеза плода.

Диагностика.

в период пубертатного возраста.

Жалобы.

первичная аменорея.

нет вторичных половых признаков.

Осмотр.

евнухоидальный тип телосложения;

морфограмма (диспропорция: увеличена длина рук и ног на 6-10 см больше нормы, уменьшено расстояние между большими вертелами, высокий рост). Эти больные выглядят как длинные подростки со скудным половым оволосением и недоразвитыми молочными железами;

гипоэстрогенемия;

пороки отсутствуют;

психическое развитие в норме.

Гинекологическое исследование.

гипоплазия наружных половых органов;

уменьшение размера шейки матки;

полный генитальный инфантилизм.