Ситуационная ЗАДАЧА № 9

Сережа Б., 10 лет, болен в течение 3 лет. Заболевание началось с болей, опухания, скованности по утрам, вначале левого коленного, а затем голеностопных, лучезапястных суставов. К врачу не обращались. Лечились самостоятельно НПВП (нимулид) с временным эффектом. В динамике появилась утренняя скованность в пальцах рук и шейного отдела позвоночника, затруднение открывания рта.

Из анамнеза жизни: ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания в сроке 17-20 недель. Роды 1 на 37 неделе, ножное предлежание. Оценка по шкале Апгар 5-7 баллов. Вес при рождении 2900 г длина 49 см. На грудном скармливании находился до 1 года. Профилактические прививки по календарю. С 3 –х лет стал часто болеть ОРИ до 7-9 раз в год, отмечались повторные ангины.

Из семейного анамнеза: у матери – хронический тонзиллит, у бабушки по линии отца – часто болят и опухают суставы.

При последнем поступлении в стационар состояние ребенка тяжелое. Мальчик бледен, резко истощен, обнаружена мышечная атрофия нижних конечностей. Левый коленный, оба голеностопных и лучезапястных, межфаланговые суставы обеих кистей отечны, увеличены в объеме, деформированы, объем движений в них ограничен, отмечается утренняя скованность, которая сохраняется в течение всего дня. Периферические лимфатические узлы пальпируются в 3 группах: подчелюстные 0,8 ×0, 7 см, подмышечные и паховые 0,5×0,3 см, единичные, эластичные, безболезненные, подвижные. В легких везикулярное дыхания. ЧД 20 в минуту. Границы сердца: левая – по левой срединно-ключичной линии, правая – на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – 3 ребро. Тоны сердца приглушены, на верхушке нежный систолический шум, за пределы сердца не проводится. Пульс 95 в минуту. АД 110/80 мм. рт. ст. Печень у края реберной дуги, по Курловы 9-8-7 см. Селезенка не пальптруется. Способность к самообслуживании утрачена полностью. Стул оформленный. Диурез адекватный.

Дополнительные методы исследований: общий анализ крови: Эр - 3,4 Т/л, Нв - 96 г/л, ЦП - 0,75, Л - 10,8 Г/л, п - 13%, с - 68%, лимф. - 11%, мон - 5%, э - 3%, тромбоциты – 230 Г/л, СОЭ - 54 мм/ч. СРБ – 15 мг/л (N= 0-10 мг/л), серомукоид - 5 ммоль/л, R-фактор положительный.

В анализе мочи: соломенно-желтая, 1023, рН - кислая, белок - 1,65 г/л, лейкоцитов 6-8 в п/зрения, эритроцитов – 30-40 в п/зрения, гиалиновые цилиндры 3-4 в п/зрения.

На рентгенограмме голеностопных суставов и межфаланговых суставов кистей – остеопороз, костные узуры, сужение суставной щели, системное нарушение роста костей.

Вопросы:

1. Обоснуйте клинический диагноз.

2. Составьте план обследования и лечения.