Картина крови

Панцитопения, анемия микроцитарна, кольца Кэббота и тельца Жели в эритроцитах.

Мегалобласты - патологические клетки с асинхронизмом в развитии ядра и цитоплазмы. Являются аномальными предшественниками эритроцитов.

184. Железодефицитная анемия: этиология, патогенез и последствия для организма.

Эти состояния, имеющие характерную гематологическую картину, возникают в организме при следующих патологических состояниях:

1. Хронических кровопотерях.

2. Повышенной потребности организма в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации).

3. Повышенном потоотделении (поскольку с потом из организма выводится большое количество железа), например, при большой физической нагрузке в условиях жаркого климата или при работе в горячих цехах (также, в условиях экзогенной недостаточности железа).

4. Неусвоении железа организмом:

- при ахлоргидрии (поскольку соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения);

- при авитаминозе C (так как витамин С стабилизирует железо в двухвалентной форме, а трехвалентное железо организмом не усваивается);

- при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки (нарушение всасывания железа).

5. У новорожденных при длительном однообразном (с дефицитом железа) вскармливании.

• Железо поступает в организм человека преимущественно с продуктами животного происхождения. Значительно меньше железа в растительных продуктах, из которых относительно более богаты железом гречневая крупа, бобы сои, некоторые фрукты.

• В наибольших объемах железо всасывается из продуктов, содержащих гемоглобин или миоглобин (так называемое «гемное» железо: мясо, в меньшей степени, рыба).

Железо переносится кровью в комплексе с плазменным белком трансферином, который образуется в печени и по мере необходимости поступает в кровь. Трансферин соединяется с железом в энтероцитах кишечника, а также захватывает железо из его депо в печени и селезенке. Образовавшийся комплекс: трасферин – железо соединяется с рецепторами пронормоцитов и ретикулоцитов костного мозга и путем эндоцитоза погружается в их цитоплазму. Далее железо отщепляется от белка-носителя и поступает в митохондрии, где и участвует в образовании гемма

• Затраты железа на образование гемоглобина составляют 25 мг. в сутки, что значительно превышает суточное количество железа, поступающее в организм из внешней среды. Поэтому добавочное количество железа, необходимого для эритропоэза, поступает из депо в печени и селезенке. В последней железо, образовавшееся из разрушенных эритроцитов, хранится в соединении с белками ферритином и гемосидерином.

• Симптомы и проявления:

Койлонехия (ломкость и исчерченность ногтей)

Аллопеция (выпадение волос)

Извращение вкуса и обоняния (нравится вкус мела, запах бензина)

Ангулярный стоматит - трещины в уголках рта

Анемия гипохромная (снижается цветовой показатель крови) и микроцитарная (эритроциты мелкие).

185. Этиология и патогенез анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Эта анемия является гемолитической (по некоторым механизмам развития и проявлениям) и «дефицитной» (по этиологии). Данная анемия называется также лекарственной, так как гемолиз эритроцитов при этом заболевании провоцируется приемом лекарственных препаратов (или некоторых растительных продуктов) с окислительным действием.

Заболевание наследуется по кодоминантному типу, сцеплено с X-хромосомой, то есть подобно гемофилии клинически выраженно проявляется преимущественно у мужчин, а у женщин яркая клиника болезни наблюдается только в случае гомозиготности по данному гену.

Эта анемия наиболее часто встречается у жителей «малярийного пояса» жарких стран или среди мигрантов из них, что связано с несколько повышенной резистентностью эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФД, к Plasmodium falciparum - возбудителю тропической малярии. Таким образом, одно заболевание становится средством своеобразной защиты по отношению к другому, более тяжелому.

Роль Г-6-ФД для эритроцита сводится к ее участию в глутатионовом цикле. Главным фактором защиты эритроцита от окисляющих воздействий. Поставщиком водорода для восстановления Г-SH является восстановленный никотинамидадениндиуклеотидфосфат (НАДФ-Н2), а образование НАДФ-Н2 из НАДФ происходит при участии Г-6-ФД.*****shem37

Недостаток Г-6-ФД ведет к снижению в эритроците количества восстановленного глутатиона и потому - к повышению его уязвимости по отношению к окисляющим воздействиям. Безъядерные эритроциты в отличие от эритробластов не способны к синтезу Г-6-ФД, так как они не содержат митохондрий. При врожденной недостаточности Г-6-ФД эритроциты быстрее утрачивают тот минимум этого фермента, который в них имеется, а потому быстрее стареют. Прогерия (ускоренное старение) дефектных эритроцитов обнаруживается с помощью электронно-микроскопического исследования, показывающего, что в оболочке дефектных (также, как и старых) эритроцитов не отмечается нормальная зернистая структура. При приеме соответствующих лекарственных средств гемолизируются прежде всего старые эритроциты (или преждевременно «постаревшие»).

Механизм гемолиза таких эритроцитов окончательно не выяснен. Предполагают, что с истощением запасов восстановленного глутатиона в эритроците резко усиливаются окислительные процессы, приводящие к инактивации внутриклеточных ферментных систем и к денатурации мембраны. Ее проницаемость возрастает, значительно увеличивается переход ионов натрия и воды внутрь эритроцита, что ведет к его набуханию. Гемолиз эритроцитов сопровождается резким ознобом, повышением температуры (гемолитическая лихорадка), желтухой, гемоглобинурией и выраженной анемией.

Основными лекарственными препаратами, вызывающими гемолиз эритроцитов при недостаточности Г-6-ФД, являются химиопрепараты хинолинового ряда, сульфаниламиды, антипиретики и анальгетики, витамин К.

Фавизм - это частный случай Г-6-ФД-дефицитной анемии. Но в данном случае причина острого гемолиза эритроцитов заключается в употреблении в пищу бобов. Гемолиз может наступить даже при вдыхании пыльцы цветов бобовых растений. Как эндемическое заболевание фавизм встречается в зоне культивировании бобов Vicia fava - в Италии, Греции, Турции, Ираке и в некоторых других странах Ближнего и Среднего Востока. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия даже получила название багдадская весенняя лихорадка. Фавизм встречается и в других странах, но в основном среди выходцев из указанного выше региона.

186. Этиология, патогенез, клинические проявления и принципы патогенетической терапии серповидно-клеточной анемии.

Гемоглобинозы- это заболевания, обусловленные наличием в крови одного или нескольких аномальных гемоглобинов.

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего в β-цепях гемоглобина происходит замена остатка глютаминовой кислоты на остаток валина. Гемоглобин, образующийся в результате такой замены, получил название HbS, поскольку он при определенных условиях деформирует эритроцит и придает ему серповидную форму.

В основе образования серповидных клеток лежит свойство HbS полимеризоваться при переходе в восстановленную форму.

Образование тактоидов зависит от концентрации HbS в эритроците и от парциального давления кислорода в крови: если содержание HbS в эритроците больше 45% от общего количества гемоглобина в нем, то его полимеризация наступает при парциальном давлении кислорода, равном 60 мм рт. ст. (что происходит в норме в венозной части капилляров). Если содержание HbS в эритроците меньше 45%, то для полимеризации необходимо снижение pO2 до 20-10 мм рт. ст. (то есть в условиях выраженной гипоксии). Кроме того, восстановления HbS способствует ацидоз (эффект Бора). Имеет значение и соотношение скорости прохождения эритроцитом капилляра и скорости процесса полимеризации. Если эритроцит, содержащий HbS, проходит капилляр быстрее, чем образуются цепи полимеризованного HbS и наступает реоксигенация, то образования серповидных клеток не происходит. Из других характерных особенностей HbS следует отметить его меньшую, нежели у HbA, электрофоретическую подвижность.

Резюмируя изложенное, можно сказать, что клинические признаки заболевания проявляются в двух случаях: во-первых, если содержание HbS в эритроцитах превышает 45% (в этом случае имеют место выраженные симптомы заболевания у пациента, находящегося в обычных условиях), и, во-вторых, при содержании HbS в эритроцитах менее 45%. но при попадании больного в условия сниженного парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (в условиях среднегорья и высокогорья, при высотных полетах, при нырянии, когда происходит задержка дыхания и pO2 значительно снижается, при наркозе, если вдыхаемая газовая смесь содержит недостаточно кислорода и др.).

Клинические проявления заболевания также зависят от того, гомозиготен или гетерозиготен больной по HbS. Гомозиготы, содержащие HbS в очень высокой концентрации (80-100%), погибают либо внутриутробно, либо в течение первого года жизни. У гетерозигот диапазон выраженности заболевания весьма широк - от «практически здоровых» до больных с разной степенью тяжести заболевания.

На указанных выше механизмах образования тактоидов основаны и некоторые диагностические пробы, которые применяются в клинике при наличие подозрения на серповидно-клеточную анемию:

- реакция с восстановителем: на предметном стекле смешивают 1 каплю крови и 1-2 капли 2% водного раствора метабисульфита натрия и покрывают смесь по кровным стеклом; при наличии в эритроцитах HbS через 5-10 минут в пробе появляются серповидные клетки;

- локальная гипоксия in vivo (пережатие пальца лигатурой), которая способствует образованию серповидных эритроцитов серповидные клетки обнаруживаются под микроскопом в крови, взятой из области гипоксии через 5-10 минут после наложения лигатуры;

- электрофорез гемолизированных эритроцитов, с помощью которого выявляют характерную полосу с малой подвижностью (HbS).

Клинически болезнь протекает в виде кризов (обострений). Различают болевые (тромботические, вазоокклюзионные), гемолитические, секвестрационные и апластические кризы.

У взрослых больных наиболее часты болевые кризы. Они называются вазокклюзионными в связи с тем, что в их основе лежит закупорка тромбом того или иного кровеносного сосуда. Локализация болевого приступа соответствует месту появления тромба, вызванного локальным образованием серповидных эритроцитов и их разрушением, что создает условия для тромбообразования.

У детей чаще встречаются гемолитические кризы, сопровождающиеся выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек, усилением иктеричности (желтый оттенок кожи и видимых слизистых), имеющей место и в межприступном периоде, часто - лихорадкой. Объем гемолиза и, следовательно, тяжесть анемии определяют симптоматику гипоксии. Картина крови обнаруживает ретикулоцитоз, повышение концентрации непрямого билирубина.

Наиболее тяжелым (также у детей) является апластический криз, который характеризуется резким угнетением эритропоэза. В отдельных случаях апластические кризы сопровождаются переходом эритропоэза на мегалобластный тип кроветворения.

В младшем возрасте (до четырех лет) встречаются секвестрационные кризы. В этих случаях резко расширяются венозные синусы селезенки, и скопившиеся в них эритроциты оказываются «отторгнутыми» («секвестрированными») от общего объема эритроцитарной массы, циркулирующей в сосудистой системе. При этих кризах серповидные клетки обнаруживаются в огромном количестве лишь в резко увеличенной селезенке, а в периферической крови констатируется тяжелая анемия, но без серповидных клеток.

Гемолитические, апластические и секвестрационные кризы часто объединяют под названием гематологические кризы. Их патогенез до настоящего времени не выяснен.

Клиническая картина серповидно-клеточной анемии в целом определяется выражениостью хронической гипоксии.

Очень частое осложнение серповидно-клеточной анемии - трофические язвы конечностей, которые являются следствием венозного застоя. Травматизация и несоблюдение необходимых гигиенических мер задерживают рубцевание язв.

При длительном течении серповидно-клеточной анемии к основному процессу присоединяются нарушения функции печени (вследствие образование желчных камней). Закупорка печеночных синусов серповидными эритроцитами, вызывающая гипоксию паренхимы печени, ведет к возникновению некрозов, развитию соединительной ткани и циррозу.

Изменения со стороны деятельности сердца связаны с гипоксией, а имеющиеся «фоновые» нарушения в коронарных сосудах могут определять локализацию вазоокклюзионных кризов в венечных капиллярах, что проявляется ангинозными приступами и, возможно, — ннфарцированием.

Нарушения со стороны нервной системы (и высшей нервной деятельности) возникают как результат вазоокклюзионных кризов и соответствуют локализации тромбов, давая широкий спектр неврологических расстройств.

Локализация тромбов в сосудах головок трубчатых костей ведет к развитию асептического воспаления костной ткани и деформации костей. Характерным для серповидно-клеточной анемии также является остеопороз (разрежение костной ткани), что наиболее выраженно отмечается в костях черепа - так называемый «череп щеткой»

Патогенетическая терапия серповидно-клеточной анемии должна быть направлена на поиск способов замедления полимеризации HbS, а профилактические мероприятия заключаются в профессиональных ограничениях (при профессиях, связанных с повышенным риском возникновения гипоксии), в контроле за состоянием кровообращения у носителей HbS (генотип AS), тщательном выборе наркоза (при необходимости его применения), исключающего возможность гипоксии, а также в проведении медико-генетических консультаций по вопросам бракосочетания и деторождения. Существенным профилактическим мероприятием является и выявление гетерозигот - носителей HbS, особенно -среди выходцев из эндемических очагов серповидно-клеточной анемии.

187. Талассемия: этиология, патогенез, проявления.

Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных нарушений его глобиновых цепей. Талассемия возникает вследствие патологии генов-регуляторов, в результате чего в процессе эмбриогенеза не происходит нормального переключения синтеза глобиновых цепей и начинается образование аномальных гемоглобинов в ущерб синтезу основного нормального гемоглобина (HbA).

В зависимости от того, синтез каких цепей (α или β) снижен (вплоть до их полного отсутствия) выделяют две группы талассемий: α-талассемия и β-maлассемию.

α-талассемия. При этой форме нарушен синтез α-цепей, которые, как указывалось выше, входят во все нормальные гемоглобины.

Этиологическим фактором, приводящим к дефициту HbA, является частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов, в результате чего синтез этих цепей снижается. Недостаточное их количество компенсируется в эмбриональном периоде избыточным синтезом γ-глобиновых цепей, которые образуют тетрамеры (то есть все четыре глобиновых цепи в молекуле гемоглобина являются γ-цепями). Этот гемоглобин называется Hb Bart's (от названия госпиталя Святого Варфоломея в Лондоне, где у одного из больных был впервые обнаружен этот гемоглобин). После рождения недостаток α-побиновых цепей восполняется избыточным синтезом β-глобиновых цепей, также образующих тетрамеры. Гемоглобин, содержащий 4 β-цепи, называется HbH - по этому признаку α-талассемия получила название гемоглобиноз H. Таким образом Hb Bart's и НbН являются маркерами α-талассемии.

По степени снижения синтеза α-цепей и, следовательно, по тяжести клинической картины выделяют 4 основные формы α-талассемий.

1. Большая α-талассемия (thalassemia major), характеризующаяся полным отсутствием α-цепей в молекуле гемоглобина (встречается у гомозигот). В этих случаях наступает гибель плода или новорожденного в раннем перинатальном периоде. Количество Hb Bart's составляет у таких детей до 80-90% от общего количества гемоглобина. Данная форма талассемии наиболее часто встречается в Юго-Восточной Азии.

2. Промежуточная α-талассемия (thalassemia intermedia), гемоглобиноз Н. Заболевание средней тяжести. Наряду с гемоглобином Н в постэмбриональном периоде обнаруживается до 40% Hb Bart's.

3. Малая α-талассемия (thalassemia minor). В этом случае наблюдается умеренный дефицит α-глобиновых цепей. У больных в периферической крови обнаруживается небольшая анемия с характерной гематологической картиной. Сразу после рождения в эритроцитах таких детей содержится 5-6% Hb Bart's.

4. Минимальная α-талассемия (thalassemia minima), или «немая» талассемия. Этот вариант болезни характеризуется незначительным дефицитом α-глобиновых цепей, не вызывающим анемии. Эта форма диагностируется лишь по наличию небольшого количества (до 2%) Hb Bart's в крови.

Промежуточные, малая и минимальная формы α-талассемии, встречаются у гетерозигот. Вариабельность клинической картины обусловлена выраженной генетической гетерогенностью. Обнаружено множество генотипов, фентотипически дающих α-талассемию (например, в Таиланде выделено 50 таких генотипов).

Основным патогенетическим механизмом клинических проявлений α-талассемии является гипоксия, которая возникает вследствие высокого сродства Hb Bart's и НbН к кислороду (эти гемоглобины хуже отдают его тканям). Кроме того, анемия (и гипоксия) усугубляется повышенным разрушением эритроцитов в резко увеличенной селезенке. НbН легко окисляется и по мере старения эритроцитов выпадает в них в виде преципитатов, что отрицательно сказывается на метаболических процессах в эритроците и снижает пластические свойства эритроцитарной мембраны. Такие эритроциты легче задерживаются селезенкой и гемолизируются. Таким образом, эритроциты, в которых содержится НbН, обладают укороченным жизненным циклом.

β-талассемия. При этом заболевании нарушен синтез β-цепей, входящих в НbА.

β-талассемии подразделяются на две группы.

1. β0-талассемия - β-глобиновые цепи полностью отсутствуют.

2. β+-талассемия - синтез β-глобиновых цепей снижен.

По степени снижения синтеза β-цепей β+-талассемии делят на три подгруппы:

а) с резким угнетением синтеза β-цепей;

б) с умеренным угнетением синтеза β-цепей;

в) с небольшим угнетением синтеза β-цепей.

Если у здоровых лиц соотношение количества α-глобиновых и β-глобиновых цепей в гемоглобинах приблизительно равно 1, то в группе а) ~ 12, в группе б) ~ 6 ив группе в) ~ 3. Нарушения структуры гемоглобина определяются гомозиготностью или гетерозиготностью больного.

При β+-талассемии нарушается либо синтез β-глобиновой мРНК, либо ее транспорт в цитоплазму. При β0-талассемии обнаружена гетерогенность молекулярных расстройств. Встречаются: дефект транскрипции β-глобиновых генов, нарушения транспорта мРНК из ядра в цитоплазму, делеция β-глобиновых генов и т.д. Соответственно многообразию молекулярных нарушений наблюдается и полиморфизм клинических проявлений β-талассемии.

Основой клинической картины всех вариантов β-талассемии является более или менее выраженная гипоксия, которая развивается вследствие малого количества эритроцитов в периферической крови, обусловленного двумя патологическими процессами: усиленным гемолизом и нарушенным эритропоэзом. Гемолиз эритроцитов при β-талассемии связан с изменением их некоторых свойств, прежде всего с ригидностью (потерей эластичности), что способствует задержке эритроцитов в селезенке и их лизису. Ригидность эритроцитов вызвана образованием в их мембране глютамил-лизиновых мостиков, а это, в свою очередь, обусловлено активированием ионами Са++ фермента трансглютаминазы. Увеличением количества ионов Ca++, а также ионов эритроциты обязаны повышению проницаемости и деструкции их мембран вследствие пероксидазного воздействия, которое стимулируется железом, откладывающимся в эритроцитах в виде гранул гемосидерина. В свою очередь, избыток железа возникает при потере его пренипитировавшими избыточно продуцированными α-цепями.

Таким образом, избыточное количество α-ценей является главным этиопатогенетическим звеном в возникновении патологических свойств эритроцитов при β-талассемии, что отражено па схеме.*****shem38

Ригидность мембраны эритроцитов укорачивает их жизнь. Лизис эритроцитов и нарушение образования гемоглобина приводят к резкой гипоксии, стимулирующей эритропоэз. В результате дефицит β-цепей компенсируется избыточной продукцией γ- и δ-цепей, что ведет к увеличению количества HbF и НbА2, соответственно. Однако HbF, даже в большом количестве, не может ликвидировать гипоксию из-за его повышенного сродства к кислороду (HbF с трудом отдает О2 тканям).

Стимуляция эритропоэза приводит не только к резкому усилению эритропоэтической активности костного мозга, но и к расширению существующих зон эритропоэза, а также появлению его экстрамедуллярных очагов. Все это вызывает характерные изменения скелета. Нарушение утилизации железа и, как следствие этого, увеличение его количества в плазме, приводит к гемосидерозу внутренних органов, что вызывает нарушение их функции с соответствующей клинической симптоматикой. Повышенная нагрузка на селезенку приводит к ее увеличению (спленомегалия). Яркость клинической картины зависит от формы β-талассемии (большая, малая или минимальная). Малая и минимальная формы имеют слабо выраженную клиническую симптоматику, а иногда - лишь характерные для талассемии гематологические признаки: наличие «мишеневидных» эритроцитов*****52 и шизоцитов (остатки разрушенных эритроцитов).

Патогенетической терапии талассемий не существует. Симптоматическое лечение (антианемические препараты) является мало эффективным. Гемотрансфузии (переливание эритроцитарной массы) дают кратковременный эффект, а возможность осложнений в виде постгемотрансфузионного гемосидероза (печени, селезенки, сердца) заставляет применять этот вид терапии только при очень выраженной анемии. Спленэктомия дает эффект при малых формах и слабо эффективна при большой форме талассемий.

188. Лейкоцитозы: определение понятия, классификация. Лейкоцитарная формула крови, её изменения при патологических состояниях, значении для клиники.

Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в единицу объема крови относительно границ физиологической нормы.

Лейкоцитозы бывают физиологическими и патологическими.

Физиологические лейкоцитозы возникают у здоровых людей в определенных условиях, связанных либо с какой-то деятельностью, либо с особым физиологическим состоянием организма.

Увеличение количества лейкоцитов в периферической крови может наблюдаться при выполнении тяжелой физической работы (так называемый «лейкоцитоз молотобойцев»). Его возникновение, по-видимому, связано с утилизацией лейкоцитами метаболических продуктов, в повышенном количестве образующихся при усиленной мышечной деятельности.

К физиологическим лейкоцитозам относится лейкоцитоз беременных (начиная с 5-6 месяца), который связан с появлением в крови матери продуктов метаболизма плода, стимулирующих выход лейкоцитов из депо и их синтез.

Патологические лейкоцитозы подразделяются на следующие группы:

1. Гиперпластический лейкоцитоз, возникающий в результате стойкой, бластомного характера гиперплазии лейкопоэтического аппарата. Такой лейкоцитоз наблюдается при лейкозах.

2. Реактивный лейкоцитоз, являющийся результатом ответной реакции лейкопоэтического аппарата на раздражающий фактор (например, при инфекциях, сепсисе, гнойных процессах, аллергических реакциях и др.). Реактивный лейкоцитоз может также возникать при отравлениях некоторыми ядами, как, например, нитробензолом, мышьяковистым водородом и др. Увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается также в острой стадии миокарда (реакция лейкопоэтического ростка на продукты распада-некроза участка сердечной мышцы), а также в начальной стадии лучевой болезни.

По преобладанию тех или иных клеток и по качественным характеристикам выделяют следующие группы лейкоцитозов:

1. Нейтрофильно-эозинопенический, характеризующийся увеличением количества нейтрофилов и уменьшением количества эозинофилов. Он встречается при гнойно-септических инфекциях.

2. Нейтрофильно-эозинофильный (параллельно нарастает количество как нейтрофилов, так и_эозинофилов). Этот тип характерен для аллергических процессов, некоторых форм легочного туберкулеза, глистных инвазий.

3. Нейтропенический, при котором отмечается угнетение нейтрофильного ростка (при тифозно-паратифозных заболеваниях, вирусном гриппе, бруцеллезе и некоторых других инфекционных заболеваниях).

4. Моноцитарно-лимфатический, характеризующийся гиперлейкоцитозом, лимфоцитозом, моноцитозом и нейтрофилезом.

5. Нейтрофилез с ядерным сдвигом влево. Увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов часто сопровождается так называемым ядерным сдвигом влево. Это название произошло от того, что в формуле крови слева направо указываются различные формы нейтрофилов от молодых к зрелым: промиелоциты-миелоциты-метамиелоциты (палочкоядерные) - зрелые нейтрофилы. При омоложении нейтрофильного ряда в формуле крови появляются элементы (или увеличиваются в количестве), стоящие слева. Ядерный сдвиг влево свидетельствует о регенерации лейкопоэтического ростка.

При некоторых заболеваниях (брюшной тиф, висцеральный лейшманиоз и др.) лейкоцитоз сопровождается нейтропенией, что свидетельствует о функциональном угнетении костного мозга.

Лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов) свойственен самым различным заболеваниям и даже наблюдается у ~ 50% здоровых людей, в связи с чем правильно трактовать лимфоцитарный сдвиг можно только с учетом изменений других компонентов формулы крови и клинического течения заболевания. Что касается лимфопении, (уменьшение количества лимфоцитов), то она, как правило, появляется вторично в результате нейтрофилеза («нейтрофильное вытеснение»).

Моноцитоз (увеличение количества моноцитов) свидетельствует об активации иммунных процессов, а моноцитопения (уменьшение количества моноцитов) чаще всего наблюдается при тяжело текущих инфекциях.

Среди различных форм лейкоцитозов следует особо отметить пельгеровский семейный вариант лейкоцитозов, обнаруженный в 1930 г. голландским гематологом Пельгером и заключающийся в наличии в периферической крови особых нейтрофилов либо с несегментированным ядром (имеющим форму эллипса, боба или почки), либо с ядром, состоящим из двух сегментов, соединенных тонкой перетяжкой (форма «гири» или «арахиса»). Интересной особенностью этого состояния является отсутствие полового хроматина в нейтрофилах у женщин - носителей этой аномалии. Пельгеровский лейкоцитоз является семейным заболеванием, наследующимся по доминантному типу, и встречается примерно у одного из 1000 человек. Генотипический характер пельгеровского лейкоцитоза настолько достоверен, что определение этой аномалии используется в судебно-медицинской практике при установлении отцовства.

189. Определение понятия и классификация лейкопений. Этиология и патогенез агранулоцитоза.

Лейкопении подразделяются на физиологические и патологические.

Физиологической лейкопенией является перераспределительная, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какие-либо участки сосудистого русла (а в других количество лейкоцитов в единице объема крови, соответственно, уменьшается). Такова, например, пищеварительная лейкопения, развивающаяся после приема пищи, когда начинается процесс ее всасывания и лейкоциты, осуществляющие процессы внутриклеточного пищеварения, в большом количестве скапливаются в сосудах тонкого кишечника, где будет наблюдаться перераспределительный лейкоцитоз. В то же время в периферической крови количество лейкоцитов уменьшается.

Агранулоцитоз- это клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением в крови количества гранулоцитов (менее 750 в одном кубическом миллиметре) и уменьшением общего количества лейкоцитов (менее 1000 в одном кубическом миллиметре). Различают две формы агранулоцитоза: миелотоксический (при угнетении костного мозга некоторыми препаратами, в основном, - цитостатиками), аутоиммунный (при ревматизме, системной красной волчанке) и так называемый «гаптеновый», представляющий собой вариант аутоиммунного, но возникающий при массивном приёме некоторых лекарств (аспирина, амидопирина, бутадиона, барбитуратов и др.). Эти лекарства обладают свойствами гаптенов, соединяются с лейкоцитарными белками, превращаясь, таким образом, в полноценный антиген, на который развивается аутоиммунная реакция. Клинически агранулоцитоз проявляется, прежде всего, различными формами нарушений иммунного статуса. Миелотоксический агранулоцитоз может пройти при отменен цитостатиков, а при аутоиммунных формах прогноз является крайне неблагоприятным